Sindaktili ne demektir ve kendini nasıl gösterir?
Sindaktili, ellerde ve/veya ayaklarda 1 veya daha fazla parmağın kaynaşması ile karakterize en yaygın konjenital malformasyonlardan birini temsil eder.
El söz konusu olduğunda, 1 çocukta 2,000 insidansına sahip olduğu tahmin edilmektedir ve genellikle sadece estetik bir sorunu değil, aynı zamanda nadiren önemli psikolojik zorluklarla sonuçlanan işlevsel bir sorunu da temsil etmektedir.
Sindaktili nedir ve nasıl oluşur?
Yunanca 'syn'=birlikte ve 'daktylos'=parmak sözcüklerinden oluşan sindaktili, iki veya daha fazla parmak, ayak parmağı veya her ikisini birden içeren ve birbirine kaynaşmış gibi görünen, yani doğumda mevcut olan konjenital malformasyonlardır.
Şunlardan bahsediyoruz:
- basit sindaktili, parmakları birleştiren yalnızca deri olduğunda;
- karmaşık sindaktili, parmakların kemikleri ve eklemleri de birbirine kaynaştığında.
Bu, kendisini izole olarak sunabilen bir patolojidir, ancak sıklıkla çoklu malformasyonların varlığı ile karakterize edilen çeşitli sendromlarla birlikte daha karmaşık klinik tabloların bir parçasıdır.
Vakaların yaklaşık yarısında sindaktili bilateraldir, yani vücudun hem sağ hem de sol tarafını etkiler.
Sindaktili teşhisi
Doktor tarafından çıplak gözle dahi kolaylıkla tespit edilebildiği için hastalığın teşhisi doğumda konulur.
Genellikle, bu durumlarda füzyonun durumunu ve basit mi yoksa karmaşık bir form mu olduğunu değerlendirmek için bir röntgen de çekilir.
Bu vakalarda özellikle önemli olan, yenidoğanın sahip olabileceği eşlik eden malformasyonların araştırılmasıdır.
Disdaktili nedenleri
Bu patoloji, çocuğun gelişiminin embriyonik, yani fetüs aşamasında, normal süreçte olduğu gibi parmakların kompakt bir yapıdan farklı ve ayrı konformasyonlara doğal evriminin gerçekleşmemesi nedeniyle ortaya çıkar.
Bu farklılaşmanın oluşmamasının nedenleri farklı olabilir ve tam olarak bilinmeyebilir.
Aslında faktörlerden söz edilebilir.
- genetik ve kalıtsal, sindaktili zaten aile çekirdeğinin diğer üyelerinde mevcutsa veya örneğin Apert sendromu, Polonya sendromu, Pfeiffer sendromu vb. gibi çocuğun anormal gelişimine neden olan başka sendromlar/genetik anomaliler meydana gelirse
- örneğin 'amniyotik dizgin' olarak adlandırılan, yani amniyotik dokunun yırtılması gibi bebeğin gelişimini etkileyen çok nadiren vasküler patolojilerin, travmaların veya anormalliklerin meydana gelebileceği mekanik ve vasküler patolojiler. fetüs ve uygun kan akışını önleyerek malformasyonlara ve gelişimsel hasara yol açar;
- fetüsün gelişiminde büyük malformasyonlara neden olabilen hamilelik sırasında sigara ve/veya alkol alımı.
Sindaktili nasıl tedavi edilir
Sindaktili tedavisi cerrahidir ve göz önünde bulundurularak değerlendirilir.
- çocuğun yaşı
- sindaktili türü
- etkilenen parmakların sayısı ve türü;
- malformasyonun olası iki taraflılığı;
- ailede bu tür herhangi bir önceki malformasyon.
Ayakta basit sindaktili durumunda, etki genellikle estetiktir, bu nedenle genellikle cerrahi düzeltme için kesin bir endikasyon yoktur.
Öte yandan, malformasyon parmakları etkiliyorsa, hemen hemen her zaman bir veya daha fazla düzeltici operasyon gerektirebilecek işlevsel bir bozukluk vardır.
Karmaşık formlarda izlenecek çeşitli adımlar, doktor tarafından çocuğun ailesi ile birlikte en uygun şekilde planlanmalıdır.
Müdahalenin hangi yaşta gerçekleştirileceği
Sindaktilinin cerrahi olarak düzeltilmesi için önerilen yaş 1 ila 4-5 yaş arasındadır, böylece tedavi süreci okul döneminin başlamasından önce tamamlanır.
Bununla birlikte, daha ciddi vakalarda, gözlenmesi gereken ikinci önemli aşamanın, cerrahi rekonstrüksiyonun tamamlanması gerektiği beklentisiyle ergenlik olduğu akılda tutularak, tedavinin uzatılması gerekebilir.
Karmaşık biçimlerde, dikkate alınmalıdır
- patoloji ile ilişkili gelişim ihtiyacı ve herhangi bir psikolojik problem;
- çok küçük anatomik yapılar üzerinde yapılan bir ameliyatın potansiyel riskleri.
Bu nedenle uygun ortamda ve alanında deneyimli bir uzman tarafından yapılması gereken cerrahi işlemlerdir.
Sindaktili ameliyatı nedir
Parmak ayırma cerrahisi, tespit edilen malformasyonun ciddiyetine bağlı olarak karmaşıklık bakımından farklılık gösterir ve pediatrik hastalarda olduğu için tercihen genel anestezi altında yapılır.
Parmakların cerrahi olarak ayrılması aşamasında, cerrah bölgenin damarlanma ve hassasiyetini korumak için kan damarlarına ve sinir yapılarına saygı duymaya özen göstermelidir.
Öte yandan, rekonstrüktif faz sıklıkla, genellikle kasık kıvrımından alınan, yara izi sonuçlarının estetik olarak en iyi olduğu ve bazen zamanla neredeyse görünmez olduğu bir deri grefti kullanılmasını gerektirir.
Mümkünse ve varsa kemik füzyonu sorunları da bu aşamada denenir.
Cerrah açısından özellikle çok fazla deneyim gerektiren bir unsur, birbirine kaynaşmış olarak göründüklerinde tırnakların yeniden yapılandırılmasıdır.
operasyon sonrası
Düzeltici operasyondan sonra, bölgeyi temiz tutmak ve enfeksiyon riskinden korumak ve ayrıca doku iyileşmesini desteklemek için topikal kremlerin kullanımıyla birlikte olabilen pansumanlar yapılır.
Ek olarak, sentetik araçların kullanımını gerektirebilecek karmaşık formlarda, parmakların doğru konumlandırılmasını kolaylaştırmak için kişiye özel sert ortezlerin kullanılması ve uzuvların tam işlevini geri kazanması için fizyoterapi rehabilitasyonu da gerekebilir. ).
Ayrıca Oku:
Down Sendromlu İnsanlarda COVID-19: Mortalite 10 Kata Kadar Daha Yüksek. ISS Üzerine Bir Çalışma
Down Sendromu ve COVID-19, Yale Üniversitesi'nde Araştırma
Down Sendromlu Çocuklar: Kanda Erken Alzheimer Gelişiminin Belirtileri
X Bağlantılı Akrogantizm: Moleküler Mekanizmaları Tanımlamak İçin Yeni Bir Çalışma