Sindrome del QT lungo: neden, teşhis, valori, cura, farmaci

Con sindrom del QT lungo (LQTS) ve bağımsız olmayan bir şekilde belirlenemez bir anormallik kardiyak caratterizzata da un ritardata ripolarizzazione delle cellule myocardiche ed associata a sincope (svenimento con perdita di coscienza e tono)

En kötü ihtimalleri belirleme, en büyük tehlike, özel durum, fibrillazione ventricolare'deki olası dejenerasyon, çin tüm'arresto kardiyak geri döndürülemez del soggetto colpito (morte kardiyak doğaçlama).

LQTS'nin sono speso scatenate'i, duygusal ve duygusal uyaranların her türlüsünü affettiriyor.

LQTS'nin bireysel portatörleri için ayrıntılı bilgiler dell'intervallo QT all'elettrocardiogramma: masal aralığını ve misura dall'inizio dell'onda Q al termine dell'onda T (alto olarak hayal edin).

Alla base di tutte le forme di LQTS c'è una anormale ripolarizzazione del miocardio.

Le anomalie della ripolarizazione causano diferenze nella refrattarietà dei miocardiociti.

Bir nedensellik farkı, sonuçta depolarizzazioni sonrası (en sık rastlanan her şeyi doğrulamak ve LQTS'yi affetmek) çoklu hücre yakınlığı, ventrikoları ventrikoları arasındaki yol.

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QT Akciğer Sendromu (LQTS) ile ilişkili epidemiyoloji ve yağ dokusu

Nei soggetti genetik amente predisposti, l'insorgenza di aritmie için kötümserlik ve artımlı doğaçlama için uygun maliyetler, her şeyin en iyisinin bir sonucu olarak gelir.

La sindrome colpisce prevalemente le giovani donne. Her şeyi açıklayan bir şey, bu tür olaylara neden oldu; la stessa aumenta QT.

Si calcola che il rischio relativo di aritmie maligne aumenti di 1,1 – 1,2 volt başına ciascun prolungamento di 10 msn del QTc oltre i valori normali.

Varyant klinik

Farklı sindromi doğuştan gelen niteliklere bağlı olarak, aritmie ventricolari'ye göre QT ve rischio di morte doğaçlama ile ayırt edilebilir:

  • Sindrome di Romano-Ward, che viene ereditata Secondo il modello autosomico dominante (non-associata a sortità neurologica congenita o ad altre malattie kardiyak doğuştan, otizm, sindattilia tam ve bağışıklık yetersizliği).
  • Sindrome di Jervell-Lange-Nielsen, ikinci modele göre otosomico recessivo (ilişkisel bir nörologica konjenita veya altre malattie kardiyak doğuştan, otizm, tam bağışıklık eksikliği ile ilişkilendirme).

Neden della LQTS

Nella LQTS, şu şekilde ayırt edilir: congenita (più rara) ed acquisita (più sık).

forma acquisite

Her şeyden önce, en uygun koşullarda, klinikler için en uygun klinik koşullar, uygun kategorideki tüm koşullar: quelle, rahatsız edici ve dengeyi bozan koşullar yaratır.

Elektronik sistemdeki düzensizlikleri oluşturmak için:

  • ipokalemi
  • ipomagnezemi
  • ipokalsemi

Farmaci için:

  • Farmaci antiaritmici
  • çindina
  • Amiodaron
  • sotalolo
  • Prokainamid
  • Ranolazin
  • anti-istaminici
  • terfenadina
  • astemizolo
  • mizolastin
  • Antibiyotik Makrolidi
  • eritromisin
  • Alcuni antibiyotik ve fluorochinolonici
  • Ansiolitik maggiori
  • antidepresif tricclici
  • Agenti attivi sulla motilità mide-bağırsak
  • Sisaprid
  • Domperidon
  • Farmaci antipsikotik
  • aloperidolo
  • ketiapin
  • Tioridazina
  • damlaperidol
  • analjezik
  • metadon
  • KUZU

Propriyo, doğuştan gelen ve LQTS'den gelir, sonradan edinilmiş bir duruma gelir.

Il trattamento, nella correzione dello squilibrio elettrolitico, nella risoluzione della sua causa ve nella sospensione della terapia con il farmaco indiziato dell'allungamento del QT.

QT, QT ve QT'nin her türlü olanak ve olanaklarının araştırılması.

Infatti, l'uso di eritromicina è associato con un'incidenza di morte improvvisa p che doppia rispetto ad altri antibiyotiki.

Aggiunta alle nedeniyle maggiori kategorisinde elencate sopra, deve essere ricordato che esistono altre neden di prolungamento dell'intervallo QT gel l'anoressia nervosa, l'ipotiroidismo, l'infezione da HIV, la miocardite eenfarkt miyokardik.

doğuştan

LQTS'nin doğuştan gelen bir özelliği olup olmadığının belirlenmesi.

Queste mutazioni tendo ve prolungare la durata del potenziale d'azione ventricolare (APD), tüm modo l'intervallo QT'de allungando.

Otosomiko baskın veya otosomiko recessivo karattere, doğuştan gelen bir özellik.

Otosomica recessiva è associata ad altre malattie kardiyak doğuştan, otizm, tam bağışıklık yetmezliği (LQTS8) ya da nörolojik konjenita (LQTS1).

Associazione alle LQTS'de sayısız semper di loci genici viene identificato. Genetiği per le LQTS è disponibile nella pratica Clinica e può essere di aiuto anche per imppostare la terapia appropriata için test ediyorum (LQTS Genetik Testine Genel Bakış).

KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) ve SCN5A (LQT3) için LQTS'nin ortak nedenleridir.

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Sindrome di Jervell ve Lange-Nielsen

È LQTS için otosomica recessiva.

È associata a sortdità neurologica congenita o ad altre malattie kardiyak doğuştan, otizm, sindattilia tam ve bağışıklık yetmezliği.

KCNE1 ve KCNQ1'in temel değişkenleri.

Kişisel olmayan, kişisel olmayan, yaklaşık %50 daha fazla giriş yapın.

Romano-Ward Sendromu

Romano-Ward ve LQTS'nin otosomica baskın bir biçimidir.

Associata ve sodità neurologica congenita o ad altre malattie kardiyak doğuştan, otizm, tam bağışıklık eksikliği.

Teşhis e valori della Sindrome del QT Lungo:

LQTS spesso, non è facile dal momento che il %2.5 della popolazione sana ha un QT prolungato, e il %10–15 dei pazienti ve LQTS aralıksız QT normale: özel perfino, her şey dahil, profesyonel ve kişisel kişisel medico se ne accorga.

Un criterio diagnostico abitualmente usato è si basa sul LQTS “diagnostic skor”.

Il punteggio è calcolato assegnando punti temel olarak bir vari criteri elencati qui di seguito.

LQTS ve alta, olasılıklara göre 4'e tekabül eder; 1 o 2 punti indicano una olasılıklı intermedia.

QTc (tanım aralığı QT/radice quadrata dell'intervallo RR gelir)

  • >= 480 msn – 3 punto
  • 460-470 msn – 2 punto
  • 450 msn e cins machile – 1 punto
  • Taşıkardi ventriküler tipo torsades de pointes – 2 puan
  • Alternanza dell'onda T – 1 punto
  • Avvallamento dell'onda T in almeno 3 derivazioni all'ECG- 1 punto
  • L'età (bambini) başına bas frekans kardiyak - 0.5 punti
  • Sincope (olmayan possono essere assegnati punti sia alla sincope che alle torsioni di punta allo stesso soggetto)
  • Caso di streste – 2 punti
  • Al di fuori di condizioni di stres - 1 punto
  • Sordità congenita – 0.5 punti
  • Tanıdık hikaye (lo stesso membro della famiglia olmayan può essere conteggiato sia per la morte doğaçlama sia per la LQTS)
  • LQTS tanılamayla ilgili diğer aile bilgileri – 1 puan
  • Morte improvvisa nei familyi stretti (30 yılda bir membri con età inferiore) – 0.5 punti

Tedavi

Nei pazienti asintomatici, senza dimostrazione di aritmie ventricolari ed in assenza di anamneziyle aşina olunan pozitiv per morte doğaçlama, è raccomandata la sola osservazione ed nihaimente la terapia farmacologica senza necessità di arrivare al dosa.

Nelle LQTS1 ve LQTS2, betabloccanti'den yararlanma; mentre nell LQTS 3 sono tercih edilebilir anti-aritmici di classe Ib, gel la mexiletina.

En basit ve en iyi çiftçilik hakları, acilen kabul edilen her şey için, her şeyden önce, her şeyden yararlanmayı amaçlamaktadır.

La terapia anti-aritmica deve essere, invece, adottata e condotta al dosaggio massimo tollerato in quei paziente asintomatici ma con evidenza di aritmie ventricolari non sostenute e storia aşina olunan di morte doğaçlama.

Inquesti pazienti non è strettamente raccomandato l'impianto del defibrilatör kardiyak impiantabile (ICD).

Quest'ultimo è, invece, assolutamente indicato (indicazione di classe I) nei pazienti con sincope o che abbiano già avuto un episodio di arresto kardiyak.

Kalp atışlarını hızlandıran en iyi şey, ara sıra bradikardi veya duraklama del ritmokardiya içinde renk değişimi.

En iyi uygulamalar, standart dışı tedaviler, tıbbi müdahaleler, è gangliectomia serviko-toracica sinistra, con disstruzione del ganglio stellato e dei primi tre o paticitroracicili için müdahale.

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Prognoz ve risk

LQTS'den bağımsız olarak, tek başına (sincope veya arresto cardio) uygunsuz olarak kabul edilir.

Yükselen yükseklik (>%50)

QTc>500 msn LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (maschi)

Orta Rischio (%30-50)

QTc>500 msn LQTS3 (dişi)

QTc<500 msn LQTS2 (dişi)& LQTS3

Rischio bas (<%30)

QTc<500 msn LQT1 & LQT2 (maschi)

Sindrome del QT akciğer e spor

LQTS'yi affetme, kardiyolojik kontrol sotto stretto kontrolü, possono comunque svolgere sporu, her zaman için gerekli olan şeyleri içerir.

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Fonte dell'articolo:

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