Sindrome di Eisenmenger: yayılma, neden, sintomi, segni, teşhis, terapi, attività sportiva
La sindrome di Eisenmenger (ingilizce “Eisenmenger sendromu”) è un insieme di sintomi e segni di sintomie dall'associazione rara e complessa di anomalie rara e complessa di anomalie kardiyovascolari che portano a ipertansiyone polmonare con shunt bidirezionale o ınverso ınverso - ınversio
La sindrome di Eisenmenger, spesso ad una morte doğaçlamayı yönetiyor
Tarihçe
1897'de Victor Eisenmenger'in izniyle.
Nel 1958 Paul Wood ilk başta “complesso di Eisenmenger” için impiego.
Difüzyon
Sıklık ve 1-9/1000000.
Esordio'dan başka bir şey
Tüm zamanların ve yetişkinliğin ilk günlerini yaşıyor.
Dopo i anni di età'ya yükleyin, medya verso i quattordici anni.
Colpisce sia ve maschi che le femmine.
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Sebeb olmak
Tüm bunların dışında kalan tüm iletişim bilgileri, bunun için ortak bir nedene sahiptir.
Nel tempo può svilupparsi un aumento della resistenza polmonare, portando infine a ipertansiyone polmonare mezar, şant bidirezionale con şant destro-sinistro Progressivamente in aumento.
Malformazioni cardie che determinano sendromu di Eisenmenger
Il difetto del setto interventricolare (sunan tekil tetralogia di Fallot o nella pentalogia di Fallot), se non trattato, può determinare lo sviluppo della sindrome.
Altri difetti kardiyak che possono portare, se non trattati, a sindrome di Eisenmenger, sono:
- dotto arterioso pervio;
- finestra aorto-polmonare;
- atriale difetto del;
- ritorno venoso anomalo parziale (alcune vene polmonari si collegano all'atrio destro invece dell'atrio sinistro);
- tronco arterioso.
Risk faktörleri
Ben yenilenmiş bir şekilde sunmak, ventrikolare, her şeyden önce, her şeyden önce, her iki durumda da, her şeyden önce gelir.
Önleme
Eisenmenger di Eisenmenger può essere evitata ricorrendo bir un intervento chirurgico correttivo prima che insorgano modificazioni ve livello dei polmoni.
Sintomi ve Eisenmenger Sendromu Segnisi
Ben sintomi Clinici della sindrome comprendono:
- la mancanza d'aria (concomitanza di un esercizio fisico'da soprattutto),
- affikamento,
- uyuşukluk
- baş dönmesi,
- cianosi (colore bluatro della şirin),
- sinkopi,
- epatomegali,
- ödem periferici,
- distansiyon delle vene del collo,
- dolori toracici,
- çarpıntı
- aritmie atriyal ve ventrikolari.
Şunlar için geçerlidir:
- emottisi (segno più tardivo),
- polisitemi sekonder,
- iperviscosità, ifade,
- eventi del sistema nervoso centrale (gelin ascessi serebral o ictus serebral),
- trombosi dell'arteria polmonare,
- devamı di aumentato ricambio dei globuli rossi, gel
- iperürisemi causante,
- iperbilirubinemi causante colelitiasi,
- carenza di ferro con o senza anemisi.
Possono essere presenti ippocratismo digitale (“dita a bacchetta di tamburo”, vedi immagine basta) ve soffi kardiyak.
Kimlik Doğrulama Girişi:
- emboli serebral,
- endokardit,
- insufficienza cardia destra (associata a epatomegalia, ödem periferiko, distensione delle vene giugulari),
- morte doğaçlama.
La policitemia Secondaria in genere causa a sua volta i seguenti sintomi e segni:
- atakco ischemico transitorio con eloquio impacciato,
- problem görüşü,
- baş ağrısı,
- aumento dell'affaticamento,
- segni di tromboembolizm.
Il dolore addominale può türev da colelitiasi.
L'artrite gottosa dolorosa può derivare da iperuricemia. Sono bir risk taşıyorum.
tanı
Dörtlü klinik, sulle anomalisi dell'elettrokardiyogramma ve sull'görüntülemeyi kontrol edin.
Her şey obiettivo ve nota cianosi centere de ippocratismo digitale.
Spesso si notano ve segni dello scompenso ventricolare destro (epatomegali, ödem periferici, distansiyon delle vene del collo gelir).
La palpazione rivela un fremito ventricolare destro.
All'auscultazione si ode un soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale può essere presente sul bordo sternale sinistro inferiore; Può essere inoltre udito un soffio acuto protodiastolico decrescente da insufficienza polmonare lungo il margine sternale sinistro.
Reperto kostante è un forte, singolo Secondo tonocardio (S2), inoltre un click polmonare di eiezione è sık.
En iyi teşhis konfermatları dall'elettrocardiogramma, dall'ecocardiografia con colordoppler, dall'RX torace, dal cateterismocardio ve dalla misurazione della pressione nell'arteria polmonare.
Esami di laboratuvarı
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, le analisi di labatorio mostrano policitemia con ematocrito > %55.
Arttırılmış bir şekilde degli eritrociti, iperbilirubinemi ve iperuricemia e.
La carenza di ferro può essere correlata ad anemi ferro-carenziale ed essere identificata misurando la saturazione della transferrina e la ferritin.
Elettrokardiyogramma
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'elettrocardiogramma evidenzia:
- ipertrofia ventrikolare destra,
- sapma assiale destra,
- ara sıra, dilatazione ve ipertrofia atriale destra.
Radyografia del torace
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'RX torace Mostra:
- belirgin arteri polmonari merkezi,
- amputazione delle terminalazioni vascolari polmonari,
- ingrosamento del cuore yok.
Tedavi
Grado di curare la sindrome'da özel olmayan terapiye özgü: carico del paziente con sindrome di Eisenmenger'de presa infatti Principalmente nell'evitare le condizioni che possono aggravare la sindrome, come la circuzgliione del, ci Eisenmenger içerir isometrici, il fumo di sigaretta o le attività reklam alt kotası.
L'ossigeno takviyesi, en iyi kalite için geçerlidir. Genere è controindicato l'intervento chirurgico, ve negli adulti si può intervenire solo col trapianto di cuore e polmoni.
En basit iletişim kuralları, en büyük ve en büyük arteriozun en büyük sorunudur.
Gli analoghi della prostaciclina (treprostinil, epoprostenolo…), gli antagonisti dell'endotelina (bosentan) e gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (sildenafil, tadalafil…) migliorano la performans testi del cammino 6 dakika içinde performans testi del cammino hiçbir segmenti yok pro-peptid natriüretiko serebral.
La terapia agresiva con farmaci vazodilatatori polmonari ha belirleyici – sayısız ridotto di pazienti – uno şant netto da sinistra bir destra, onayla la riparazione chirurgica del difetto kardiyak sottostante e una una Significativa riduzione mediai della polmonaria.
Endokardit prima di tedavi diş hekimliği veya prosedür chirurgiche che sono soggette ve provocare batteriemia için la profilassi kullanın.
La policitemia sintomatica può essere trattata con cauti salassi fino ad abbassare l'ematocrito dal %65 al 55 in çağdaş con la reintgrazione di volume con soluzione fisiologica.
La policitemia compensata e asintomatica non richiede però salasso, indipendentemente dall'ematocrito.
L'iperuricemia può essere gestita con allopurinolo orale 300 volta/kalıp başına 1 mg.
La terapi antikoagülan önleme è tartışmalı perché il rischio di trombosi dell'arteria polmonare e di altri fenomeni tromboembolici deve essere bilanciato con il rischio di kanama polmonare.
Tüm bu koşulların değerlendirilmesi, tüm yaşam koşullarının değerlendirilmesi, yaşam koşullarının değerlendirilmesi ve kabul edilemez niteliklere sahip olması.
Attività sportiva
Eisenmenger'i benimseyin.
Eisenmenger Sendromu Tahmini
La sindrome può essere evitata correggendo chirurgicamente le anomalie prima che esse portino ve modificazioni polmonari; purtroppo, se i difetti non vengono corretti tempoda, si sviluppa la sindrome e la prognosi peggiora decisamente.
20 yıldan beri 50 yılda bir.
Prognozu ağırlaştırabilecek risk riskleri şu şekildedir:
- cenaze,
- sıcaklık,
- kusmuk,
- ishal,
- gebelik,
- lohusalık
- obezite,
- sigara dumanı,
- attività sportiva empegnativa,
- vita reklam alt kotası,
- Ortamdaki yaşam öyküsü.
ölümlü
Ölümcül ölümler nedeniyle ölüm tehlikesiyle karşı karşıya kalındı ve yaklaşık %25.
Ölümcül ölümler %50 oranında, bunun için en önemli işaretler.
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