Kronik miyelomonositik lösemi (CMML) nedir?

By Cristiano Antonino On Nisan 17, 2023

Kronik miyelomonositik lösemi (CMML) nadir görülen bir kan kanseri türüdür. KMML'de kanda çok fazla monosit vardır. Monositler bir tür beyaz kan hücresidir

Dünya Sağlık Örgütü (WHO), KMML'yi miyeloproliferatif ve miyelodisplastik bozukluklar olarak adlandırılan bir grup kan kanserine dahil etmiştir.

KMML, farklı tedavi seçenekleri olan ayrı bir durumdur çünkü KMML'li kişiler hem miyeloproliferatif bozuklukların (MPN) hem de miyelodisplastik bozuklukların (MDS) özelliklerine sahip olabilir.

Kemik iliği ve kan hücreleri

Kemik iliği, kemiklerimizin kan hücrelerini üreten yumuşak iç kısmıdır.

Tüm kan hücreleri, kök hücre adı verilen aynı hücre tipinden başlar. Kök hücre olgunlaşmamış kan hücreleri üretir.

Bu olgunlaşmamış hücreler, tamamen gelişmiş kan hücreleri haline gelmeden önce çeşitli gelişim aşamalarından geçer.

Kemik iliği, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç tür kan hücresi üretir:

vücutta oksijen taşımak için kırmızı kan hücreleri
beyaz kan hücreleri enfeksiyonla savaşmak
kanın pıhtılaşmasına yardımcı olmak için trombositler

Diyagram, farklı hücre türlerinin tek bir kan hücresinden nasıl geliştiğini gösterir.

Miyeloproliferatif ve miyelodisplastik hastalıklar nelerdir?

Bir miyeloproliferatif hastalık, çok fazla kan hücresinin üretildiği bir durumdur.

Bir miyelodisplastik bozukluk, üretilen kan hücrelerinin anormal olduğu ve tam olarak olgunlaşmadığı yerdir.

Gerçekte, iki bozukluk sıklıkla örtüşür, bu nedenle DSÖ onları burada aynı kategoride toplamıştır.

CMML'de anormal olan monositler adı verilen spesifik bir beyaz kan hücresi türüdür.

Monositler bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur.

Çok fazla üretilir ve düzgün çalışması için yeterince geliştirilmemiştir.

Kemik iliğinin aşağıdakiler gibi diğer kan hücrelerini üretmesi de daha zordur:

Kırmızı kan hücreleri
trombositler
diğer beyaz kan hücreleri

Bunun nedeni, monositlerin kemik iliğinde çok yer kaplamasıdır.

CMML'de ne olur?

Monositler adı verilen beyaz kan hücreleri, vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur.

CMML'de kemik iliği anormal monositler üretir.

Tam olarak gelişmemişlerdir ve normal şekilde çalışamazlar.

Bazen patlama hücreleri adı verilen olgunlaşmamış hücrelerde de artış olur.

Bu anormal kan hücreleri kemik iliğinde kalır veya kan dolaşımına girmeden önce yok edilir.

KMML geliştikçe kemik iliği anormal monositlerle dolar.

Bu anormal kan hücreleri daha sonra kan dolaşımına karışır.

Kemik iliği anormal hücrelerle dolu olduğu için diğer kan hücrelerini yeterince üretemez.

Kan akışındaki düşük normal kan hücresi sayısı sonunda semptomlara neden olur.

KMML'nin riskleri ve nedenleri

Çoğu KMML vakasının nedenini bilmiyoruz, ancak gelişme riskini artırabilecek bazı risk faktörleri var.

Bir risk faktörü, belirli bir durumun veya hastalığın gelişme olasılığını artırabilen bir şeydir.

KMML geliştirme riski yaşla birlikte artar.

Ortalama tanı yaşı 71 ile 74 arasındadır.

Ve erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.

Bazen KMML'ye kanser için radyoterapi veya kemoterapi tedavisi neden olur.

Buna ikincil veya tedaviye bağlı KMML denir.

Gen değişiklikleri

Araştırma, KMML'de önemli olan bir dizi genetik değişikliği göstermiştir.

KMML'si olan tüm insanların yaklaşık yarısında (yaklaşık %50) TET2 adı verilen bir gen değişikliği vardır.

TET2 geni, kaç tane monosit kök hücresinin üretildiğini kontrol eden bir protein üretir.

30 kişiden 100 kadarında (%30'a kadar) RAS adı verilen bir gen değişikliği vardır.

Değişiklik, hücrelerin kontrolsüz bir şekilde çoğalmasına neden olur.

Değişikliklerin KMML'ye yol açabileceği başka genler de vardır, bunlar şunları içerir:

ASXL1
SRSF2

KMML'li birçok insanda birden fazla genetik değişiklik vardır.

KMML'nin belirti ve semptomları

CMML genellikle yavaş gelişir ve başlangıçta herhangi bir belirtiye neden olmaz.

Semptomlara neden olmaya başladığında şunları içerebilir:

Düşük alyuvar sayısı (anemi) nedeniyle yorgunluk ve bazen nefes darlığı
iyileşmeyen enfeksiyonlar
düşük trombosit sayısına bağlı kanama (burun kanaması gibi) veya morarma
şişmiş bir dalaktan göbek (karın rahatsızlığı)
döküntüler veya nodüller
akciğerin dışını kaplayan doku tabakaları arasındaki sıvıdan kaynaklanan nefes darlığı - buna plevral efüzyon denir

CMML türleri

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) KMML'yi 3 tipe ayırmıştır.

Tip 0, tip 1 ve tip 2 olarak adlandırılırlar.

Kan ve kemik iliği örneklerindeki anormal miyeloid hücrelerin (patlamalar) sayısı doktora KMML tipini söyler.

Doktorlar, patlama hücrelerinin sayısını yüzde olarak tanımlar.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Bu, 100 beyaz kan hücresi başına patlama sayısıdır.

CMML tip 0, kanınızda %2'den az blast ve kemik iliğinizde %5'ten az blast olduğu anlamına gelir.
CMML tip 1, kanda %2-4 blast veya kemik iliğinde %5-9 blast olduğu anlamına gelir. Bazı insanlar her ikisine de sahiptir.
CMML tip 2, kanda %5-19 ve kemik iliğinde %10-19 oranında patlama olduğu anlamına gelir.

Örneklerinizde Auer çubukları olması, CMML tip 2'ye sahip olduğunuz anlamına gelir.

Auer çubukları, uzun iğneler gibi görünen CMML hücrelerinin içindeki malzemelerdir.

Sadece mikroskop altında görülebilirler.

Auer çubukları ise sadece anormal hücrelerin içinde görülebilir.

Diğer faktörlerle birlikte KMML tipinizi bilmek, risk grubunuza karar vermesi için doktorunuza yardımcı olur.

Ve sizin için en iyi tedaviye karar vermelerine yardımcı olabilir.

Risk grupları

Doktorlar, KMML'nin standart tedaviye ne kadar iyi yanıt vereceğini tahmin etmeye çalışmak için risk gruplarını kullanır.

Hekimlerin KMML için kullandığı birkaç risk grubu vardır.

Genel olarak, doktorlar risk grubunu bulmak için aşağıdakileri kullanır:

Kanınızdaki ve kemik iliğinizdeki patlama sayısını içeren CMML türünüz
beyaz kan hücrelerinin sayısı
CMML hücrelerinde herhangi bir genetik değişiklik
Düşük alyuvar sayınız olup olmadığı ve alyuvar transfüzyonuna ihtiyacınız olup olmadığı