Pediatri, PANDAS nedir? Nedenleri, özellikleri, tanı ve tedavisi

By Cristiano Antonino On Haziran 2, 2022

'PANDAS' terimi, 'streptokok enfeksiyonları ile ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar' anlamına gelen bir kısaltmadır.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARI STANDINI ZİYARET EDEREK MEDICHILD HAKKINDA DAHA FAZLA BİLGİ EDİNİN

PANDAS, bugüne kadar varsayımsal ve tartışmalı bir tanıdır

Terim, hızlı başlangıçlı obsesif-kompulsif bozukluk (OKB) ve/veya A grubu hemolitik streptokok β enfeksiyonu ile ilgili tikleri olan bir çocuk alt kümesinin varlığını destekleyen nozolojik bir hipotez için geçerlidir.

Enfeksiyon ve bu tür psişik bozukluklar arasında önerilen bağlantı, bakterinin mevcudiyeti tarafından tetiklenen ve 'öz' antikorların (yani vücudun kendi dokularına anormal bir şekilde yönlendirilen) üretimi ile tetiklenen bir ilk otoimmün reaksiyon olabileceği teorisine dayanmaktadır. , bazal ganglionlara müdahale ederek klinik tablodan sorumludur.

İlk olarak 1998'de açıklanan PANDAS hipotezi, Susan Swedo ve ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri'ndeki meslektaşları tarafından klinik vaka incelemelerindeki gözlemlere ve enfeksiyonlardan sonra OKB ve tiklerin dramatik ve ani alevlenmelerini gösteren sonraki klinik çalışmalara dayanıyordu.

Streptokok enfeksiyonu ile bazı OKB ve tik vakalarının başlangıcı arasında bir korelasyon olduğuna dair klinik kanıtlar vardır, ancak sonuçlar kesin değildir.

Bu hipotezi çevreleyen çok fazla tartışma var; Tourette sendromu ve OKB'nin diğer vakalarından ayrı bir nozolojik varlık olarak kabul edilip edilmemesi gerektiği konusunda tartışmalar vardır.

PANDAS şu anda resmi olarak tanınan bir hastalığa karşılık gelmemektedir: DSM'de (Ruhsal Bozuklukların Tanısal ve İstatistiksel El Kitabı) yer almamaktadır.

PANDAS'tan Dünya Sağlık Örgütü'nün 11'de yürürlüğe giren ICD-2022'inde merkezi sinir sisteminin otoimmün bozuklukları altında bahsedilmiştir, ancak tanı kriterleri tanımlanmamıştır ve PANS veya PANDAS için özel bir kod verilmemiştir. Avrupa Tourette Sendromu Araştırmaları Derneği (ESSTS) tarafından geliştirilen 2021 Avrupa Klinik Kılavuzları, ICD-11'e yapılan eklemeleri desteklememektedir.

PANDAS hipotezi doğrulanmadığı ve verilerle desteklenmediği için, 2012'de Swedo ve meslektaşları, obsesif-kompulsif bozukluğun akut başlangıcını sadece geçmiş enfeksiyonlarla değil, aynı zamanda çocukluk çağı akut başlangıçlı nöropsikiyatrik sendromu (PANS) tanımlamak için yeni bir tanım önerdiler. genel ila belirgin çevresel çökeltici faktörler veya immün fonksiyon bozukluğu.

PANS'a ek olarak, iki kategori daha önerilmiştir:

çocukluk çağı akut nöropsikiyatrik semptomları (çocukluk çağı akut nöropsikiyatrik semptomları, dolayısıyla CANS kısaltması);
pediatrik enfeksiyonla tetiklenen otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar (pediatrik enfeksiyonla tetiklenen otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar, dolayısıyla PITAND kısaltması).

CANS/PANS hipotezleri, akut başlangıçlı nöropsikiyatrik durumların altında yatan birkaç olası mekanizmayı içerir, ancak bir grup bireyde neden olarak grup A hemolitik streptokok β enfeksiyonlarını dışlamaz.

PANDAS, PANS ve CANS klinik ve laboratuvar araştırmalarının odak noktasıdır, ancak kanıtlanmamıştır.

PANDAS'ı doğru bir şekilde doğrulamak için herhangi bir tanı testi yoktur; tanı kriterleri eşit olmayan bir şekilde uygulanır ve koşullar aşırı teşhis edilebilir.

PANDAS'tan şüphelenilen çocukların tedavisi genellikle Tourette sendromu ve OKB için standart tedavilerle aynıdır.

Tedaviyi desteklemek için yeterli kanıt veya fikir birliği yoktur, ancak bazen deneysel tedaviler kullanılır ve kanıtlanmamış tedavilerden olumsuz etkiler beklenir.

PANDAS hipotezini çevreleyen tartışmanın sosyal sonuçları vardır: medya ve İnternet, PANDAS tartışmasında rol oynamıştır.

Medya, çocuklarının PANDAS veya PANS'a sahip olduğuna inanan ailelerin zorluklarını bildiriyor.

ABD merkezli PANDAS Ağı ve Kanadalı PANDASHELP gibi ağlar tarafından kamu politikasını etkileme girişimleri yapılmıştır.

PANDAS modelinin özellikleri

Orijinal olarak Susan Swedo ve diğerleri tarafından tanımlanan çocuklar. (1998) genellikle motor veya vokal tikler, obsesyonlar veya kompulsiyonlar dahil olmak üzere ani başlayan semptomlarla başvurdu.

Obsesif-kompulsif bozukluk veya tik teşhisine ek olarak, çocuklarda duygusal değişkenlik, enürezis, kaygı ve el yazısının bozulması gibi alevlenmelerle ilişkili başka semptomlar olabilir.

Remisyon dönemleri olabilir.

PANDAS'ta bu ani başlangıcın bir streptokok enfeksiyonundan önce geldiği düşünülmektedir.

PANDAS'ın klinik spektrumu Tourette sendromuna benzediği için, bazı araştırmacılar PANDAS ve Tourette sendromunun ilişkili olabileceğini öne sürmüşlerdir; bu fikre meydan okunuyor ve araştırma için bir odak noktası.

Akut başlangıçlı pediatrik nöropsikiyatrik sendrom (PANS), akut davranışsal bozulma veya nöropsikiyatrik semptomlarla birlikte aniden ortaya çıkan OKB semptomları veya beslenme kısıtlamaları ile karakterize varsayımsal bir bozukluktur.

PANS, tik bozukluklarını ana kriter olarak eledi ve streptokok enfeksiyonu dışındaki nedenleri dikkate alarak akut başlangıçlı OKB'ye daha fazla vurgu yaptı.

Bilgiler

Ayrıca PANS, CANS ve PITAND'ın otoimmün hastalıklar olduğu varsayılır, ancak bu tartışmalıdır ve doğrulanmamıştır.

Mekanizmanın, antikorların beyne saldırdığı ve nöropsikiyatrik koşullara neden olduğu A grubu β-hemolitik streptokok (streptococcus pyogenes) enfeksiyonlarının tetiklediği otoimmün bir hastalık olan romatizmal ateşe benzer olduğu tahmin edilmektedir.

Sebebin, SC'nin bir tezahürü olduğu otoimmün bozukluğa ve romatizmal ateşe yol açan çocukluk çağı A grubu streptokok enfeksiyonunun sonucu olduğu bilinen Sydenham koresi (SC) ile benzer olduğu düşünülmektedir.

SC gibi, PANDAS'ın da beynin bazal ganglionlarına karşı otoimmüniteyi içerdiği düşünülmektedir. Bir bozukluğun bir otoimmün bozukluk olduğunu belirlemek için,

Witebsky'nin kriterleri şunları gerektirir:

otoreaktif bir antikor olduğunu,
antikor (otoantijen) için belirli bir hedefin tanımlandığı
bozukluğun hayvanlarda neden olabileceği
antikorların bir hayvandan diğerine transferinin bozukluğa neden olduğunu (pasif transfer).

Witebsky'nin kriterlerini karşılayan bir otoimmün nedeni araştıran çalışmaların sonuçları tutarsız, tartışmalı ve metodolojik sınırlamalara tabidir.

Bir mikroorganizmanın bir bozukluğa neden olduğunu kanıtlamak için, Koch'un varsayımları, organizmanın bozukluğun tüm durumlarında mevcut olduğunun, organizmanın bozukluğa sahip olanlardan çıkarılıp kültürlenebileceğinin, organizmayı aktardığının kanıtlanmasını gerektirir. sağlıklı deneklere verilmesi bozukluğa neden olur ve organizma enfekte olan kısımdan tekrar izole edilebilir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Giavanonni, Koch'un varsayımlarının PANDAS'ın enfeksiyon sonrası bir hastalık olduğunu kanıtlamada yardımcı olmadığını, çünkü semptomlar ortaya çıktığında organizma artık mevcut olmayabilir, semptomlara birden fazla organizma neden olabilir ve semptomlar ortak bir patojene karşı nadir bir reaksiyon olabilir.

Bazı çalışmalar, klinik olarak tanımlanmış PANDAS denekleri arasında streptokok enfeksiyonları ile ilişkili akut alevlenmeleri desteklemektedir; diğer çalışmalar, ani başlangıç veya alevlenme ile enfeksiyon arasında bir ilişki bulamamıştır.

Bu nedenle PANS hipotezi, nedenleri streptokok enfeksiyonunun ötesine genişletir ve nedenin genetik, metabolik veya bulaşıcı olabileceğini varsayar.

PANS veya PANDAS'lı çocuklar arasında yapılan çalışmalar tutarsızdır ve antikorların semptomları tetiklediği hipotezi kanıtlanmamıştır; bazı çalışmalar PANS/PANDAS'lı çocuklarda antikorlar göstermiştir, ancak bu sonuçlar diğer çalışmalarda tekrarlanmamıştır.

Büyük bir çok merkezli çalışma (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies), tik alevlenmesine veya tikli çocuklarda spesifik antikorlara yol açan streptokok enfeksiyonlarının kronik tik bozuklukları olan çocuklarda hiçbir kanıt göstermedi ve Tourette sendromlu yetişkinlerin beyin omurilik sıvısı üzerine bir çalışma benzer şekilde spesifik antikorlar bulunmadı.

Bir grup tarafından bulunan antikorlar topluca 'Cunningham Paneli' olarak adlandırıldı; müteakip bağımsız testler, bu antikor panelinin PANS'lı ve olmayan çocuklar arasında ayrım yapmadığını ve güvenilirliğinin kanıtlanmadığını gösterdi.

İngiliz Pediatrik Nöroloji Derneği (BPNA) tarafından yapılan bir konsensüs bildirisi, "nedensel bir enfeksiyon (rastgele enfeksiyon yerine) veya inflamatuar veya otoimmün patogenezin" doğrulanmadığını ve "PANDAS'ı doğru bir şekilde teşhis eden veya herhangi bir tutarlı biyobelirteç tanımlanmadığını belirtir. beyin iltihabı ile güvenilir bir şekilde ilişkilidir”.

Tanı

Swedo ve arkadaşları, 1998 makalelerinde PANDAS için beş tanı kriteri önerdiler.

Lombroso ve Scahill'e (2008) göre bu kriterler şunlardı:

DSM-IV uyumlu bir tik bozukluğu ve/veya OKB'nin varlığı;
nöropsikiyatrik semptomların prepubertal başlangıcı;
semptomların başlangıcı ve/veya kısmi veya tam remisyon dönemleri ile serpiştirilmiş semptomların ani alevlenmesi ile epizodik bir seyir öyküsü;
semptomların başlangıcı veya alevlenmesi ile önceki bir streptokok enfeksiyonu arasında zamansal bir ilişki olduğuna dair kanıt;
semptom alevlenmesi sırasında maceracı hareketler (örn. motor hiperaktivite ve koreiform hareketler).

Önerilen PANS kriterleri, aşağıdakilerden en az ikisinden kaynaklanan şiddetli ve akut nöropsikiyatrik semptomlarla birlikte ani bir OKB başlangıcı (DSM tanısını gerektirecek kadar şiddetli) veya gıda alımında bozulma gerektirir: anksiyete, duygusal değişkenlik veya depresyon, sinirlilik veya karşıt davranış , gelişimsel gerileme, okulda bozulma, duyusal veya motor güçlükler veya uyku veya idrar bozuklukları.

Belirtiler, Syndenham koresi veya Tourette sendromu gibi başka bir bozuklukla daha iyi açıklanmamalıdır.

Yazarlar, PANS'ın düşünülmesi için diğer tüm nedenlerin dışlanması (dışlama teşhisi) gerektiğini belirtmişlerdir.

PANDAS'ı doğru bir şekilde doğrulamak için tanı testi yoktur.

Önerilen tüm durumlar (PANDAS, PITANDs, CANS ve PANS) için tanı kriterleri, otoimmünite belirtilerinden ziyade semptomlara ve sunuma dayanmaktadır.

'Cunningham Panel' olarak bilinen ve Moleculera Labs tarafından pazarlanan ve antikor testleri temelinde PANDAS ve PANS'ı teşhis etmeyi amaçlayan bir araç, bağımsız olarak test edildiğinde PANS'lı ve PANS'sız çocuklar arasında ayrım yapmadı.

PANDAS'a aşırı teşhis konulabilir: Wilbur ve arkadaşlarına (2019) göre teşhis kriterleri eşit olmayan bir şekilde uygulanır ve 'bağışıklık aracılı semptomların olası olmadığı çocuklara' olası bir teşhis verilebilir.

Toplum hekimleri tarafından PANDAS teşhisi konan hastaların çoğu, uzmanlar tarafından muayene edildiğinde kriterleri karşılamadı, bu da PANDAS tanısının kesin kanıt olmadan toplum hekimleri tarafından verildiğini düşündürdü.

Ayırıcı Tanı

Çünkü semptomlar diğer birçok semptomla örtüşür. psikiyatrik durumlarda ayırıcı tanı zordur.

PANDAS'ı TS'den ayırmanın birkaç zorluğu vardır. İkisinin benzer bir başlangıcı ve artan ve azalan bir seyri vardır ve PANDAS'ta varsayılan tiklerin başlangıcı veya ani alevlenmesi TS'de nadir değildir.

PANDAS'lı çocukların akrabaları arasında daha yüksek OKB ve TS oranı vardır ve bu çocuklar genellikle PANDAS tanısından önce gelen tiklere sahiptir veya tik bozukluklarına yatkın olabilir; Ueda ve Black'e (2021) göre, GAS enfeksiyonu nedeniyle dramatik bir başlangıç gibi görünen şey “tik bozukluklarının doğal seyri olabilir”.[10]

tedavi

PANDAS'tan şüphelenilen çocukların tedavisi genellikle Tourette sendromu ve obsesif kompulsif bozukluk için standart tedavilerle aynıdır.

Bunlar, seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar) ve geleneksel tik tedavisi gibi OKB tedavisi için bilişsel davranışçı terapi ve ilaçları içerir.

Wilbur (2019) ve arkadaşları, bireylerde 'kalıcı veya engelleyici semptomlar' olduğunda uzmanlara sevk edilmesini, yerleşik kılavuzlara göre tanımlanan akut streptokok enfeksiyonlarının tedavisini ve yalnızca klinik çalışmalarda immünoterapi önermektedir.

PANS/PANDAS için psikotrop ilaçların kullanımı yaygındır, ancak 2019'da kontrollü çalışmalar eksiktir.