Vaskülit hakkında konuşalım: vaskülit hangi tehlikelere neden olur?

By Cristiano Antonino On Haziran 28, 2023

Vaskülit nedir? Vaskülit, herhangi bir kan damarını (arterler, arteriyoller, damarlar, venüller veya kılcal damarlar) etkileyen enflamatuar bir sürecin varlığı ile birleşen bir patolojiler grubudur.

İki kategoriye ayrılırlar:

birincil vaskülit,
ikincil vaskülit.

İlk durumda, belirli bir nedenin varlığını tespit etmek mümkün değilken, ikinci durumda patoloji enfeksiyonlar, ilaç veya toksin alımı, enflamatuar hastalıklar ve neoplazmalar sonrasında ortaya çıkabilir.

Semptomlar benzersiz değildir ve boyut, yerleşim yeri, organ tutulumunun derecesi, enflamasyonun derecesi ve tipi gibi bazı özelliklere göre değişir.

Bir vaskülit sürecinin ilk tanımı, “De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis” (daha sonra “Takayasu arteriti” olarak tanımlandı) adlı çalışmasında bu gruba ait bir patolojiyi tanımlayan Forlì Giovan Battista Morgagni'den bir doktor tarafından 1761 yılına dayanmaktadır. .

1808'de dermatolojinin kurucusu İngiliz doktor Robert Willan'dan bir başka katkı daha geldi ve en yaygın deri belirtilerinden biri olan purpurayı “Kutanöz hastalıklar üzerine” adlı incelemesinde tanımladı.

1866'da sıra iki Alman doktor Rudolf Robert Maier ve Adolf Kussmaul'a geldi ve otopsinin ardından periartrit nodosa'nın ayrıntılı bir analizini bildirdiler.

1968'de Capri konferansı sırasında Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein vaskülitin ilk sınıflandırmasını sağladı: bu, birkaç yıl sonra Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) tarafından hassasiyet sağlayan Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) tarafından uygulandı. ve teşhisleri için özgüllük kriterleri.

Günümüze gelindiğinde patolojinin en son sınıflandırması 1982 ve 2012 yıllarında Chapel Hill'de yapılan Konsensüs Konferanslarından bize gelmektedir; bunlardan, ICD-10'a dahil edilen mevcut sınıflandırma doğdu.

Vaskülit nedir ve nasıl anlaşılır?

Bir vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasıdır ve belirlenebilir bir neden olmadan ortaya çıkabilir, bu durumda birincil vaskülitten bahsediyoruz.

Alternatif olarak, otoimmün süreçlerin, bulaşıcı bir sürecin veya başka bir patolojik durumun sonucu olabilir, bu durumda ikincil vaskülitten söz ederiz.

Ayrıca, ikincisi ilaçlar, toksinler veya diğer dış etkenler tarafından tetiklenebilir.

Vaskülit herhangi bir kan damarını etkileyebilir ve bu nedenle, damarın boyutu, yeri ve organın tutulma derecesi gibi çeşitli faktörlere bağlı olan semptomlarını ve tezahürlerini sınıflandırmak çok zordur.

Vaskülit: nedenleri

Genellikle, bu patolojilerin başlamasının ana nedeni, kan damarı hücrelerini yanlışlıkla yabancı olarak tanıyan ve virüslerin veya potansiyel olarak patojenik bakterilerin neden olduğu bir enfeksiyona yanıt olarak ortaya çıktığı gibi onlara saldıran bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesine bağlanabilir.

Bu reaksiyonun nedenleri net olarak tanımlanmamıştır, ancak farklı enfeksiyon türlerine, bazı tümör ve bağışıklık sistemi bozukluklarına veya belirli bir ilacın kullanımına kadar izlenebilir, bu nedenle ikincil vaskülitten söz edeceğiz.

Bu patolojinin başlamasına neden olabilecek bilinen bir neden olmaması durumunda birincil vaskülit olarak adlandırılır.

İkincil vaskülit durumunda, görünümü ile ilişkilendirilebilecek birkaç hastalık vardır.

Enfeksiyonlar: Pek çok vaskülit vakası, hepatit C virüsü enfeksiyonunun sonucudur, hepatit B ise poliarteritis nodosa'nın klinik sunumuyla sonuçlanabilir;
otoimmün hastalıklar: romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, jüvenil dermatomiyozit ve skleroderma gibi bazı bağışıklık sistemi hastalıklarının bir sonucu olarak vaskülit meydana gelebilir;
alerjik reaksiyonlar: kimyasallara (böcek ilaçları ve petrol ürünleri) ve amfetaminler, sülfonamidler, beta-laktamlar, oral kontraseptifler, NSAID'ler, kinolonlar ve bazı aşılar gibi ilaçlara maruz kalmak vaskülite neden olabilir;
kan hücresi tümörleri: Lenfoproliferatif veya miyeloproliferatif bir neoplazm vaskülite neden olabilir.

Vaskülit: semptomlar

Daha önce belirtildiği gibi, vaskülit semptomları, tezahürün hem yerini hem de kapsamını etkileyebilen birçok faktöre bağlı olarak değişir.

Değerlendirilecek ana parametre, etkilenen kan damarının yeri ve hafif veya aşırı derecede sakatlayıcı olabilen hastalığın derecesidir.

Sıralayabileceğimiz başlıca belirtiler arasında ateş, gece terlemeleri, asteni, anoreksiya, kilo kaybı, artraljiler ve artrit gibi sistemik inflamasyon belirtilerinin altını çizmekte fayda var.

En ciddi semptomatik belirtiler şunlardır:

alveoler kanama (kalıcı veya tekrarlayan pulmoner kanama ile karakterize edilir);
hızla ilerleyen glomerülonefrit: doku ödemi, arteriyel hipertansiyon ve idrarda kırmızı kan hücrelerinin varlığı ile karakterize edilen glomerüllerin (mikroskopik böbrek kan damarları kümeleri) bozukluğu;
mezenterik iskemi (bağırsak kan akışının bozulması);
dev hücreli arteritli hastalarda görme kaybı.

Küçük ve orta ölçekli kan damarlarının tutulumu durumunda, deri lezyonu çok sık görülür ve palpabl purpura, ürtiker, ülserler, livedo retikülaris ve nodüller şeklinde kendini gösterebilir.

Semptomların daha ileri bir sınıflandırması, iki ana hususu dikkate alır: etkilenen damarın boyutu ve etkilenen organ.

Hastalıktan etkilenen kan damarlarının boyutuna bağlı olarak, her kategori için daha yaygın semptomlar tanıyoruz:

Küçük boy:

elle hissedilen purpura (1-3 mm)
papüller (çok küçük)
kanama
ürtiker
veziküller
livedo retiküle (nadiren)

Orta boy:

ülserler
nodüller
canlı ağsı
papülo-nekrotik lezyonlar
hipertansiyon
böbrek damarlarında olası hasar

Büyük boyutlar:

iskemi
hipertansiyon
anevrizmalar
diseksiyon, kanama veya yırtılma

İlgili organlarla ilgili olarak:

kalp: miyokard enfarktüsü, hipertansiyon ve kangren
eklemler: artrit
böbrekler: koyu renkli idrar veya hematüri ve glomerülonefrit
cilt: nodüller, ülserler, morluklar veya kurdeşen, purpura ve livedo reticularis
akciğerler: nefes darlığı ve hemoptizi (öksürürken kan)
gözler: kızarıklık, kaşıntı ve yanma, ışığa duyarlılık, görme keskinliğinde azalma ve körlük
gastrointestinal sistem: oral aft ve ülserler, karın ağrısı ve bağırsak perforasyonu
burun, boğaz ve kulaklar: sinüzit, ülser, kulak çınlaması ve işitme kaybı
sinirler: vücudun çeşitli yerlerinde uyuşma, karıncalanma, halsizlik, el ve ayaklarda his veya kuvvet kaybı ve kol ve bacaklarda ağrı
beyin: baş ağrısı, inme, kas zayıflığı ve felç (hareket edememe)

vaskülit türleri

Birçok vaskülit formu vardır ve bunların her biri belirli bir klinik tablo ile karakterize edilir.

Vaskülit, aşağıdakiler gibi çeşitli faktörlere göre sınıflandırılabilir:

tetikleyici sebep
etkilenen kan damarlarının yeri:
beyin
cilt
Sistemik

Etkilenen kan damarlarının tipi veya çapı:

Büyük kan damarlarının vasküliti

hastalıklar:

Behçet hastalığı, mukoz membranların iltihaplanmasına neden olan kronik tekrarlayan multisistem vaskülit
Dev hücreli arterit, torasik aortu, aorttan çıkan büyük arterleri etkileyen bir hastalıktır. boyunve karotid arterlerin ekstrakraniyal dalları
Takayasu arteriti, aortu, dallarını ve pulmoner arterleri etkileyen inflamatuar hastalık

Semptomlar:

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Ekstremite topallama

Kan basıncı ölçümünde farklılıklar veya nabız yok veya uzuvlarda farklı yoğunlukta
Merkezi sinir sisteminin iskemik semptomları (örn. inme)

Orta kan damarlarının vasküliti:

hastalıklar:

Orta damarların kutanöz vasküliti
Poliarteritis nodosa, tipik olarak orta büyüklükteki müsküler arterleri etkileyen sistemik nekrotizan vaskülit

Semptomlar:

Etkilenen organlarda doku enfarktüsü belirtileri, örneğin:

Kaslar: miyaljiler
Sinirler: mononöropati multipleks
Gastrointestinal sistem: mezenterik iskemi
Böbrek: Yeni hipertansiyon başlangıcı (renal arter tutulumu nedeniyle)
Cilt: ülserler, nodüller ve canlı retikülaris.

Küçük Kan Damarlarının Vasküliti:

hastalıklar:

Astım, geçici pulmoner infiltratlar ve hipereozinofili ile karakterize, polianjitli eozinofilik granülomatozis, küçük ve orta boy damarların sistemik vasküliti
Kriyoglobulinemik vaskülit, serumda dolaşımdaki kriyopresipitable immün komplekslerin varlığı ile karakterize nadir bir multisistem hastalığı
Wegener granülomatozu
İmmünoglobulin A depo vasküliti (eski adıyla Henoch-Schönlein purpurası)
Mikroskobik polianjiit
Kutanöz küçük damar vasküliti

Semptomlar:

Purpurik olma eğiliminde olan deri lezyonları dışında, etkilenen organlarda orta büyüklükteki damarları tutan vaskülite benzer doku enfarktüsü semptomları
Böbrek seviyesinde: glomerülonefrit

vaskülit nasıl teşhis edilir

Öncelikle hastanın sağlık durumunu değerlendirecek ve gerekli testleri yapacak bir doktora danışmak gerekir.

Araştırmanın ilk seviyesi, vaskülit varlığını gösterebilecek aktif bir enflamatuar hastalığın olası varlığını belirlemek için kan testleri yapmayı veya diğer vücut sıvılarını analiz etmeyi içerir.

Dikkatle izlenmesi gereken ve sonucu klinik tablo ışığında yorumlanması gereken başlıca değerler şunlardır:

artan eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
artan C-reaktif protein (CRP)
anemi
artan beyaz kan hücresi sayısı ve eozinofili
yüksek seviyelerde anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (nadiren)
hematüri (nadiren)

Bir anjiyogram (kan damarlarının kontrastlı bir röntgeni), etkilenen damarların iltihaplanmasının karakteristik belirtilerini gösterebilir.

Bununla birlikte, vaskülitin kesin teşhisi için ilgili damardan biyopsi yapılması, yani etkilenen kan damarının bir kısmının çıkarılması gerekir.

Vaskülit: en etkili tedaviler

Vaskülit tedavisi patolojinin etiyolojisine, tipine ve yaygınlığına ve/veya şiddetine göre değişir.

Örneğin sekonder vaskülit durumunda, ilk yaklaşım tetikleyici nedenin ortadan kaldırılmasını içerir (ilaçlar, enfeksiyonlar, tümörler vb. durumunda).

Öte yandan, birincil vaskülit durumunda, tedavi, genellikle en az 3/6 ay boyunca veya her durumda enflamatuar semptomlarda yeterli remisyona kadar, sitotoksik immünosupresanlar veya yüksek doz kortikosteroidler kullanarak remisyona neden olmayı amaçlar.

İmmünsüpresanlarla tedavi edilen tüm hastalar düzenli olarak izlenmeli ve tüberküloz ve hepatit B için test edilmelidir, çünkü bu tedavilerin uygulanmasından sonra bu hastalıklar yeniden aktif hale gelebilir.

Vaskülitin ciddiyetine bağlı olarak, tedaviler şu şekilde farklılık gösterir:

hayatı tehdit eden vaskülit için remisyon indüksiyonu: genellikle siklofosfamid veya rituximab ile kombinasyon halinde kortikosteroidlerin uygulanması;
daha az şiddetli vaskülit için remisyon indüksiyonu: daha hafif immünosupresanlar veya rituximab ile ilişkili kortikosteroidlerin uygulanması;
remisif durumun sürdürülmesi: metotreksat, azatiyoprin veya rituksimab, daha düşük doz kortikosteroidlerle kombinasyon halinde kullanılır.

Vaskülit: günlük yaşam üzerindeki etkileri

Vaskülitten muzdarip bir birey, hastalığın durumunu doğrulamak ve klinik tablodaki herhangi bir kötüleşmeye derhal müdahale edebilmek için mutlaka periyodik kontrollerden geçmelidir.

İmmünsüpresif tedaviler sayesinde remisyon sağlanan durumlarda hasta, hem hastalığın durumunu doğrulamak hem de söz konusu tedavinin yan etkilerini değerlendirmek için periyodik kontroller yaptırmaya özen göstermelidir.

Vaskülit remisyonda olsa bile hastalığın her an tekrarlama olasılığı nedeniyle periyodik kontrollerle devam edilmesi iyi bir uygulamadır.

Uzun süreli ilaç tedavisi, genellikle semptomları kontrol ederek hastanın iyi bir yaşam kalitesini garanti eder.