دل کو متاثر کرنے والی بیماریاں: کارڈیک امائلائیڈوسس

By کرسٹیانو انتونو آخری تازہ جون 9، 2023

amyloidosis کی اصطلاح سے مراد نایاب، سنگین حالات کا ایک گروپ ہے جو پورے جسم کے ؤتکوں اور اعضاء میں غیر معمولی پروٹین، جسے amyloids کہا جاتا ہے، کے ذخائر کی وجہ سے پیدا ہوتا ہے۔

پروٹین امینو ایسڈ سے نکلتے ہیں جو تین جہتی شکل میں بٹ جاتے ہیں۔ عام طور پر، یہ انہیں خلیوں میں اپنے افعال انجام دینے کی اجازت دیتا ہے۔

اس تہہ سے امائلائیڈ پیدا ہوتا ہے، ایک ایسا مادہ جو پروٹین کے برعکس آسانی سے نہیں ٹوٹتا، ایک ایسا مادہ جو جمع ہونے پر اعضاء اور بافتوں میں خرابی پیدا کرتا ہے۔

اس کے نتیجے میں amyloidosis ہوتا ہے۔

امائلائیڈ کے ذخائر زیادہ تر اعضاء کو متاثر کریں گے، جیسے دل، گردے اور جگر، ایسی صورت میں اسے سیسٹیمیٹک امائلائیڈوسس کہا جائے گا۔ یہ بہت کم ہوتا ہے کہ وہ جسم کے کسی ایک حصے کو متاثر کریں، اس صورت میں اسے لوکلائزڈ امائلائیڈوسس کہا جائے گا۔

علاج نہ کیے جانے والے امائلائڈز کے جمع ہونے سے متاثرہ اعضاء کی خرابی یا مکمل کام کرنے کا باعث بنتا ہے۔ ایک ایسا عضو جو جسم کے اہم افعال کے لیے اس کی اہمیت کے لحاظ سے موت کا باعث بھی بن سکتا ہے۔

تقریباً 30 پروٹین ہیں جو امائلائیڈ کی تشکیل کا باعث بن سکتے ہیں۔ اٹلی میں، امائلائیڈوسس کے کیسز کی تعداد تقریباً 800 سالانہ ہے۔

امائلائیڈوسس کی علامات

amyloidosis سے کوئی بھی عضو متاثر ہو سکتا ہے۔ ظاہر ہونے والی علامات غیر معمولی پروٹین کے جمع ہونے سے متاثر ہونے والے عضو پر منحصر ہوں گی۔

جب گردے میں جمع ہو جائے گا تو گردے فیل ہو جائیں گے۔ دیگر علامات تھکاوٹ، کمزوری اور بھوک کی کمی ہوں گی۔

اگر دل میں امائلائیڈ جمع ہو تو یہ دل کے سائز میں اضافے کا باعث بن سکتا ہے، جس سے جسم کے باقی حصوں میں خون کے بہاؤ کو پمپ کرنے کے اس کے کام کو نقصان پہنچ سکتا ہے۔

امیلائڈ آہستہ آہستہ دل کے خلیوں کے کام کو نقصان پہنچائے گا۔

دیواریں سخت ہو جائیں گی اور ان کا اخراج سست ہو جائے گا، diastolic dysfunction ہو گا، اور سکڑنے کی قوت بھی کم ہو جائے گی، systolic dysfunction ہو جائے گا۔

علامات، جیسے دھڑکن اور ڈسپنیا، آہستہ آہستہ خود کو ظاہر کریں گے، دل کی ناکامی تک ایٹریل اور وینٹریکولر اریتھمیا کی ظاہری شکل کے ساتھ۔

دیگر ممکنہ علامات میں شامل ہو سکتے ہیں: چکر آنا کے ساتھ بیہوش ہونا؛ نچلے اور اوپری اعضاء کے اعضاء میں بے حسی یا جھنجھناہٹ کا احساس؛ جھاگ دار پیشاب؛ بے ترتیب دل کی دھڑکن؛ سینے کا درد؛ اسہال یا قبض؛ جلد پر خون کے دھبے؛ کارپل ٹنل سنڈروم.

Amyloidosis یادداشت، تشکیل اور سوچ کی رفتار، زبان اور فہم میں بھی مسائل پیدا کر سکتا ہے۔

پرائمری امائلائیڈوسس اس وقت واقع ہوتی ہے جب بون میرو میں پلازما سیلز میں غیر معمولیت پیدا ہوتی ہے جو لائٹ چین پروٹین کی ضرورت سے زیادہ پیداوار کا باعث بنتی ہے، اسی لیے اسے لائٹ چین امائلائیڈوسس کہا جاتا ہے۔

عام طور پر ہلکی زنجیریں اینٹی باڈیز کا حصہ بنتی ہیں، جو امائلائیڈوسس کی صورت میں بڑی مقدار میں پیدا ہوتی ہیں، آخر کار لکیری، سخت ریشوں میں جمع ہو جاتی ہیں جنہیں جسم ختم کرنے سے قاصر ہوتا ہے اور اس وجہ سے دل، گردے، اعصاب یا میں جمع ہو جاتے ہیں۔ جگر.

لائٹ چین امائلائیڈوز موروثی نہیں ہیں۔

کم عام amyloidoses میں شامل ہیں:

دائمی سوزش والی رد عمل والی امائلائیڈوسس، جو ایک طویل مدتی سوزش کی بیماری کے نتیجے میں واقع ہوگی، جیسے کہ رمیٹی سندشوت۔ اس بیماری کا علاج کرنا جس کی وجہ سے یہ اکثر امائلائیڈوسس کو خراب ہونے سے روکتا ہے اور اس طرح بہتری لا سکتا ہے۔
موروثی amyloidosis، وراثت کے نتیجے میں. اگر جگر متاثر ہوتا ہے، اور اس کا کام خراب ہو جاتا ہے، تو ٹرانسپلانٹیشن ضروری ہو سکتی ہے۔
ATTR amyloidosis، amyloid ذخائر کی وجہ سے ہوتا ہے جس میں transthyretin (TTR) نامی پروٹین ہوتا ہے۔ یہ موروثی بھی ہو سکتا ہے اور غیر موروثی بھی۔

Transthyretin amyloidosis کو بعض صورتوں میں جگر یا دل کی پیوند کاری کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

لائٹ چین امائلائیڈوسس کی تشخیص پیچیدہ ہو سکتی ہے کیونکہ اس کی وجہ سے ہونے والی علامات عام ہیں۔ amyloidosis کی تصدیق جسم کے متاثرہ حصے کی بایپسی کر کے امائلائیڈ پروٹین کی موجودگی کی تصدیق کی جا سکتی ہے۔

ٹشو کے نمونے لینے کا عمل متاثر ہوا کے لحاظ سے مختلف ہوتا ہے تاکہ یہ معلوم کیا جا سکے کہ آیا امائلائیڈوسس موجود ہے یا نہیں۔

کچھ معاملات میں یہ سوئی کا استعمال کرتے ہوئے پیٹ سے تھوڑی مقدار میں چربی لے کر انجام دیا جائے گا۔ آنت کی بایپسی کی صورت میں، ٹشو اینڈوسکوپی کے دوران لیا جائے گا۔

amyloidosis کی تشخیص کے لیے، درج ذیل کام کیے جا سکتے ہیں۔

دل کی صحت کی جانچ کرنے کے لیے الیکٹروکارڈیوگرام؛
SAP سائنٹیگرافی جو کہ امائلائیڈ پروٹین کے تابکار ورژن کو انجیکشن لگا کر، جسم میں امائلائیڈ کے ذخائر کی شناخت اور مقامی بنانا ممکن بنائے گی۔

فی الحال کوئی علاج نہیں ہے جس کا مقصد لائٹ چین امائلائیڈوسس سے وابستہ ذخائر کو دور کرنا ہے۔

تاہم، علاج کا مقصد ان کی مزید پیداوار کو روکنا اور متاثرہ اعضاء میں پیدا ہونے والے مسائل کو کنٹرول میں رکھنا ہے۔ اس سے جسم کو نئے ذخائر کے بننے سے پہلے ذخائر کو ختم کرنے کا موقع ملے گا۔

زیادہ تر معاملات میں، کیموتھراپی ضروری ہو گی تاکہ بون میرو کے غیر معمولی خلیوں کو غیر معمولی پروٹین پیدا کرنے سے روک کر ختم کیا جا سکے۔

وہ لوگ جو گردے میں امائلائیڈ جمع ہونے کی وجہ سے گردے کی خرابی کا شکار ہوں گے انہیں ٹرانسپلانٹیشن کا سہارا لینا پڑ سکتا ہے۔ اور ساتھ ہی نئے عضو میں امائلائیڈ جمع ہونے سے روکنے کے لیے، کیموتھراپی ضروری ہو گی۔

کیموتھراپی کے بعد، دوبارہ لگنے سے بچنے کے لیے ہر چھ ماہ یا اس کے بعد چیک اپ کروانا ضروری ہوگا۔

دوبارہ لگنے سے، اگر وہ دوبارہ ہو جائیں تو، دوبارہ کیموتھراپی کی ضرورت ہوگی۔