سیانوسس، اریتھمیا اور دل کی ناکامی: ایبسٹین کی بے ضابطگی کا کیا سبب بنتا ہے۔
سب سے پہلے 1866 میں دریافت کیا گیا، ایبسٹین کی بے ضابطگی دائیں ایٹریم اور دائیں ویںٹرکل کے درمیان معمول کی پوزیشن کے بجائے، ٹرائیکسپڈ والو کے نیچے کی طرف نقل مکانی کے طور پر پیش کرتی ہے۔
خرابی کی شدت پر منحصر ہے، متاثرہ مریض اس کا شکار ہو سکتے ہیں۔
- کارڈیک arrhythmias، غیر معمولی ترسیل کے راستوں کی موجودگی کی وجہ سے
- دائیں کنجسٹیو دل کی ناکامی کی علامات جیسے: بڑھے ہوئے جگر، تھکاوٹ، دائیں ایٹریئم کا پھیلنا؛
- سائانوسس: جیسا کہ یہ اکثر انٹراٹریل خرابی سے منسلک ہوتا ہے، ٹرائیکسپڈ کی کمی کی وجہ سے زیادہ دباؤ دل کے دائیں سے بائیں جانب آکسیجن کی کمی کا خون بہنے کا سبب بنتا ہے۔
ایبسٹین کی بے ضابطگی کے ساتھ پیدا ہونے والے ٹرائیکسپڈ والو کی کمی کا شکار ہوتے ہیں، جو ٹھیک طرح سے بند نہیں ہوتا، اور دائیں وینٹریکل کی خرابی ہوتی ہے۔
یہ نامعلوم وجہ سے دل کی پیدائشی بیماری ہے جو اس وقت ہوتی ہے جب دل کے پٹھوں کی نشوونما کے دوران ٹرائیکسپڈ والو عام طور پر نہیں بنتا ہے۔
ٹرائکسپڈ والو دائیں ایٹریئم کو دل کے دائیں ویںٹرکل سے جوڑتا ہے۔ عام طور پر، جب دل کا دایاں ویںٹرکل خون پھیپھڑوں میں پمپ کرتا ہے تو ٹرائیکسپڈ مکمل طور پر بند ہو جاتا ہے۔
ایبسٹین کی بے ضابطگی میں والوولر کی کمی ہوگی، ٹرائیکسپڈ مکمل طور پر بند نہیں ہوگا اور دائیں ویںٹرکل میں موجود کچھ خون دائیں ایٹریئم میں واپس آجائے گا۔ دائیں ایٹریئم پھیل جائے گا جبکہ دائیں ویںٹرکل سکڑ جائے گا۔
بعض صورتوں میں، دیگر تبدیلیاں ہو سکتی ہیں جیسے وینٹریکل کی دیوار کے ساتھ فلیپ کا ملاپ اور اس کا تعلق دل کی دیگر اسامانیتاوں سے ہو سکتا ہے جیسے کہ پلمونری والو سٹیناسس اور انٹراٹریل سیپٹل نقائص۔
ایبسٹین کی بے ضابطگی 1 سے 50،200,000 افراد میں سے XNUMX کو متاثر کرتی ہے، چاہے وہ مرد ہو یا عورت
مریض سے مریض میں علامات مختلف ہوتی ہیں۔
ہلکی شکلوں میں، عام طور پر کوئی علامات نہیں ہوتی ہیں یا سانس لینے میں دشواری، تھکاوٹ، ٹاکی کارڈیا ہو سکتا ہے۔
زیادہ شدید شکلوں میں خون کی ناکافی آکسیجن کے نتیجے میں arrhythmias، جلد اور چپچپا جھلیوں کی cyanosis ہوتی ہے، اور زیادہ سنگین صورتوں میں یہاں تک کہ دل کی ناکامی بھی ہوتی ہے۔
Supraventricular tachycardia اور Wolff Parkinson White Syndrome کی موجودگی زیادہ کثرت سے پائی جائے گی۔
تشخیص، اگر بہت شدید ہو تو، حمل کے دوران الٹراساؤنڈ اسکین کے دوران جلد از جلد آسکتی ہے۔ علامات پیدائش کے وقت سیانوسس اور سانس لینے میں دشواری کے ساتھ بھی ظاہر ہو سکتی ہیں۔
کئے جانے والے ٹیسٹ ہیں۔
- الیکٹروکارڈیوگرام، جس کی بدولت arrhythmias کا پتہ لگانا ممکن ہو گا۔
- سینے کا ایکسرے، جو دل کی خستہ حال حالت کو انتہائی شدید شکلوں میں دیکھنا ممکن بنائے گا۔
- ایکو کارڈیوگرافی، جو والوولر کی کمی اور دائیں ایٹریم کے پھیلاؤ کا پتہ لگا کر آپریشن میں دل کی تفصیلی تصویر فراہم کرے گی۔
- الیکٹرو فزیولوجیکل مطالعہ جو دل کی تال کے مسائل کی اصلیت کو سمجھنے میں مفید ہو گا۔
- مقناطیسی گونج امیجنگ، جو صحیح ایٹریئم اور وینٹریکل کے حجم کا درست اندازہ لگانا ممکن بنائے گی۔
فارماسولوجیکل علاج کا مقصد دل کی ناکامی یا arrhythmias کا علاج کرنا ہے۔
اگر طبی علاج ناکام ہو جاتا ہے تو، اریتھمیا کا الیکٹرو فزیولوجیکل علاج اور دل کی ناکامی کے لیے سرجیکل علاج کیا جائے گا۔
ایبسٹین کی بے ضابطگی کے جراحی علاج میں شامل ہوسکتا ہے۔
- والوولوپلاسٹی: بعض صورتوں میں، سرجن ٹرائیکسپڈ والو کی 'مرمت' کر سکتا ہے تاکہ اسے عام طور پر کام کر سکے۔
- والو کی تبدیلی: سرجن کو ناکام ہونے والے ٹرائیکسپڈ والو کو عطیہ کیے گئے عضو یا جانور سے لیا گیا ٹرائیکسپڈ والو سے بدلنا چاہیے۔
- زیادہ سنگین صورتوں میں، جب دائیں ویںٹرکل معمول سے بہت چھوٹا ہوتا ہے، پیچیدہ سرجری کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ بعض صورتوں میں، سرجری تال کی خرابی کو بھی درست کر سکتی ہے۔
نوزائیدہ مدت کے دوران، شدید ٹرائیکسپڈ والو کی کمی کے معاملات میں، مریض سیانوٹک ہوتے ہیں کیونکہ پلمونری مزاحمت زیادہ ہوتی ہے، ریگرگیٹیشن میں اضافہ ہوتا ہے اور دائیں سے بائیں ایٹریئم تک خون کا غیر معمولی بہاؤ ہوسکتا ہے۔
جب پلمونری عروقی مزاحمت کم ہو جاتی ہے، جیسا کہ یہ عام طور پر نوزائیدہ دور کے بعد ہوتا ہے، تو tricuspid regurgitation اور cyanosis میں کمی واقع ہوگی۔
ابتدائی بچپن میں، قلبی حالات میں تیزی سے بہتری آ سکتی ہے اور مریضوں کو برسوں تک علامات کا سامنا نہیں ہو سکتا۔
یہ بھی پڑھیں
دل اور کارڈیک ٹون کے سیمیوٹکس: 4 کارڈیک ٹونز اور اضافی ٹونز
دل کی ہلچل: یہ کیا ہے اور اس کی علامات کیا ہیں؟
برانچ بلاک: اسباب اور نتائج کو مدنظر رکھنا
کارڈیو پلمونری ریسیسیٹیشن مینیوورس: LUCAS چیسٹ کمپریسر کا انتظام
Supraventricular Tachycardia: تعریف، تشخیص، علاج، اور تشخیص
Tachycardias کی شناخت: یہ کیا ہے، اس کی کیا وجہ ہے اور Tachycardia میں کیسے مداخلت کی جائے
مایوکارڈیل انفکشن: وجوہات، علامات، تشخیص اور علاج
Aortic insufficiency: Aortic Regurgitation کی وجوہات، علامات، تشخیص اور علاج
پیدائشی دل کی بیماری: Aortic Bicuspidia کیا ہے؟
ایٹریل فیبریلیشن: تعریف، وجوہات، علامات، تشخیص اور علاج
ایٹریل فلٹر: تعریف، وجوہات، علامات، تشخیص اور علاج
Supra-Aortic Trunks (Carotids) کا Echocolordoppler کیا ہے؟
لوپ ریکارڈر کیا ہے؟ ہوم ٹیلی میٹری کی دریافت
کارڈیک ہولٹر، 24 گھنٹے الیکٹرو کارڈیوگرام کی خصوصیات
پیریفرل آرٹیروپیتھی: علامات اور تشخیص
Endocavitary Electrophysiological Study: یہ امتحان کس چیز پر مشتمل ہے؟
کارڈیک کیتھیٹرائزیشن، یہ امتحان کیا ہے؟
ایکو ڈوپلر: یہ کیا ہے اور کس کے لیے ہے۔
Transesophageal Echocardiogram: یہ کس چیز پر مشتمل ہے؟
پیڈیاٹرک ایکو کارڈیوگرام: تعریف اور استعمال
دل کی بیماریاں اور خطرے کی گھنٹی: انجائنا پیکٹوریس
جعلی جو ہمارے دل کے قریب ہیں: دل کی بیماری اور جھوٹی خرافات
نیند کی کمی اور دل کی بیماری: نیند اور دل کے درمیان تعلق
Myocardiopathy: یہ کیا ہے اور اس کا علاج کیسے کریں؟
وینس تھرومبوسس: علامات سے نئی دوائیوں تک
سیانوجینک پیدائشی دل کی بیماری: عظیم شریانوں کی منتقلی۔
دل کی دھڑکن: بریڈی کارڈیا کیا ہے؟
سینے کے صدمے کے نتائج: کارڈیک کنٹوژن پر توجہ دیں۔
قلبی معروضی امتحان کو انجام دینا: گائیڈ