Pemphigus: وجوہات، علامات، تشخیص اور علاج

By کرسٹیانو انتونو آخری تازہ جون 9، 2023

پیمفیگس جلد اور چپچپا جھلیوں کا ایک خود بخود بلوس ڈرمیٹوسس ہے جس کی خصوصیت ایپیڈرمیس کے خلیوں کے چپکنے کے طریقہ کار میں خلل ڈالتی ہے، خاص طور پر ڈیسموسوم

یہ خود سے مدافعتی ردعمل کے بعد ظاہر ہوتا ہے جس میں بنیادی طور پر اینٹی باڈیز کا ایک خاص گروپ شامل ہوتا ہے جسے IgG4 اور IgA کہا جاتا ہے کچھ نایاب شکلوں میں۔

بیماری کا ایک دائمی کورس ہے اور اگر مناسب طریقے سے علاج نہ کیا جائے تو یہ ممکنہ طور پر مہلک ہو سکتی ہے۔

pemphigus کیا ہے؟

پیمفیگس کی اصطلاح یونانی زبان سے آئی ہے اور اس کا لفظی مطلب ہے 'پسٹول' اور بیلوس ڈرماٹوسس کے ایک گروپ کی شناخت کرتا ہے۔

جلد کی اس نایاب بیماری کی خصوصیت اکانتھولائسز ہے، یعنی انٹرا سیلولر آسنجن کا نقصان جس کے نتیجے میں جلد اور چپچپا جھلیوں پر تکلیف دہ گھاووں (vesicles) کی ظاہری شکل ہوتی ہے۔

بیماری کا آغاز عام طور پر 50 سے 60 سال کی عمر کے افراد یا بوڑھوں میں ہوتا ہے، حالانکہ بچوں میں بھی اس کے آغاز کے واقعات رپورٹ ہوئے ہیں۔

بیماری کا آغاز فلیکسڈ پھوڑے کی ظاہری شکل سے ہوتا ہے جو آسانی سے پھٹنے کا رجحان رکھتے ہیں اور تکلیف دہ گھاووں اور کٹاؤ کا سبب بنتے ہیں۔

زیادہ تر معاملات میں چھالے ابتدائی طور پر بلغمی جھلیوں میں ظاہر ہوتے ہیں، لیکن یہ چہرے، کھوپڑی، سینے، محوری گہاوں، نالیوں، غذائی نالی، ملاشی، ناک اور/یا پلکوں کو بھی متاثر کر سکتے ہیں۔

pemphigus کے مخصوص طبی نتائج، epidermal ہم آہنگی کی کمی کی عکاسی کرتے ہیں، ہیں

نکولسکی کی علامت: چھالے کے قریب صحت مند جلد کو انگلی سے دبانے یا رگڑنے سے، ایپیڈرمس کی ایک خصوصیت کی نقل مکانی ہوتی ہے۔
Asboe-Hansen کا نشان: برقرار چھالوں پر ہلکے دباؤ کے ذریعے، سیال ملحقہ جلد کے نیچے پھیل جاتا ہے۔

ایسا لگتا ہے کہ یہ بیماری بنیادی طور پر بحیرہ روم کے نسلی گروہ سے تعلق رکھنے والے مریضوں کو متاثر کرتی ہے، خاص طور پر اشکنازی یہودی۔

اسباب

Pemphigus بنیادی طور پر epidermis میں تبدیل شدہ سیل چپکنے والے میکانزم کی وجہ سے ہے۔ خاص طور پر، یہ بیماری مخصوص آٹو اینٹی باڈیز (IgG یا IgA) کی موجودگی سے شروع ہوتی ہے جو ڈیسموسوم کے ایک جزو پر حملہ کرتے ہیں، ان ڈھانچے کو نقصان پہنچاتے ہیں جو ملحقہ ایپیڈرمل خلیوں کے پابند ہونے کے ذمہ دار ہیں۔

یہ غیر معمولی اینٹی باڈیز desmosomes پر موجود خاص glycoproteins کے ساتھ رد عمل ظاہر کرتی ہیں: desmogleins۔

ان اجزاء پر حملہ کرنے سے، آٹو اینٹی باڈیز پلاسمینوجن کے اخراج پر اکساتی ہیں، جو نتیجتاً انٹر سیلولر پلوں کو تباہ کر دیتی ہے اور ایپیڈرمل پرت کے خلیات کو لیس کرتی ہے، جس سے ایکانتھولیسس نامی رجحان کو متحرک کیا جاتا ہے۔

اس عمل کے نتیجے میں، ٹرانزڈیٹیو سیال کا آسموٹک پھیلاؤ اپنی طرف متوجہ ہوتا ہے، اس طرح جلد کی بیرونی تہہ کے نیچے خصوصیت والی سوجن بنتی ہے، یعنی چھالا۔

پیمفگس کی اقسام

اس بیماری کی کئی طبی شکلوں کی نشاندہی کی گئی ہے، جن کی شدت مختلف ہوتی ہے، epidermis کی مختلف تہوں میں vesicles کا مقام اور اینٹی باڈیز سے متاثر ہونے والے desmoglein کی قسم۔

pemphigus کی اہم شکلیں ہیں:

پیمفیگس والگریس
Pemphigus سبزی خور
پیمفیگس فولیاسس

پیمفیگس کی کچھ خاص شکلیں بھی ہیں، جو حال ہی میں طبی لحاظ سے تیار کی گئی ہیں۔

آئی جی اے پیمفگس
Paraneoplastic pemphigus
منشیات سے متاثرہ پیمفگس
Pemphigus herpetiformis
پیمفیگس والگریس
Pemphigus vulgaris اس بیماری کی سب سے عام طبی شکلوں میں سے ہے۔

اس صورت میں ڈیسموگلین پر کام کرنے والا آٹو اینٹی باڈی ایپیڈرمس کی نچلی سطح پر اکانتھولیسس کا سبب بنتا ہے، جس کے نتیجے میں چپچپا جھلیوں اور جلد پر چھالے بنتے ہیں۔

بیماری کے آغاز میں ابتدائی طور پر زبانی گہا اور اس کے آس پاس کے علاقوں کی چپچپا جھلیوں میں چھالوں کی ظاہری شکل شامل ہوتی ہے جنہیں اکثر سادہ اپتھی سمجھ لیا جاتا ہے۔

جوں جوں وقت گزرتا ہے، بیماری بڑھتی جاتی ہے، جلد پر بھی زخموں کی ظاہری شکل کے ساتھ، جو کہ دوسرے درجے کے جلنے کے بعد ظاہر ہونے والے زخموں سے ملتے جلتے ہو سکتے ہیں۔

پھوڑے پھٹ جاتے ہیں اور مشکل سے ٹھیک ہو جاتے ہیں، جس سے مریض انفیکشن کا شکار ہو جاتا ہے۔

زخم ظاہر ہوتے ہیں۔

ہلکا پھلکا اور انتہائی نازک
سائز میں ایک سے کئی سینٹی میٹر تک مختلف
سرد
واضح مواد کے ساتھ

بروقت اور درست تشخیص اور بعد میں علاج بہت ضروری ہے کیونکہ بیماری کا دورانیہ ذیلی اور دائمی ہوتا ہے جس کے مہلک نتائج ہو سکتے ہیں۔

Pemphigus سبزی خور

Pemphigus vegetans pemphigus vulgaris کا ایک ہائپر ٹرافک قسم ہے، جس میں سے یہ ارتقاء کی نمائندگی کرتا ہے۔

اگرچہ pemphigus vulgaris سے ملتی جلتی طبی تصویر پیش کرتے ہوئے، pemphigus vegetans کی تشخیص بہتر ہوتی ہے۔

زخم ابتدائی طور پر پیش ہوتے ہیں۔

لمس کو نرم
سرخ رنگ کا
گندگی کے ساتھ مائع کو خارج کرنا (نم سبزیاں)

بعد میں، ان vesicles کے پھٹنے سے کٹاؤ والی تختیاں بنتی ہیں۔

پیمفیگس کی یہ شکل تقریباً ہمیشہ بڑے تہوں میں مقامی ہوتی ہے جیسے کہ محوری یا نالی کے علاقے اور اس کی خصوصیت سپر انفیکشن کی موجودگی سے ہوتی ہے، اکثر فنگل۔

بیماری کا دورانیہ بے ہودہ ورژن سے زیادہ لمبا ہے لیکن یہ زیادہ سومی ہے کیونکہ یہ جلد کے محدود علاقوں میں مقامی ہوتا ہے۔

پیمفیگس فولیاسس

Pemphigus foliaceus mucous membranes کو متاثر نہیں کرتا، لیکن epidermis کی زیادہ سطحی تہوں کو جلد کو نقصان پہنچاتا ہے۔

اس بیماری کی خصوصیت فلیکسڈ بلے سے ہوتی ہے جو عام طور پر کھوپڑی پر بنتی ہے اور آہستہ آہستہ سینے، کمر اور چہرے تک پھیل جاتی ہے۔

اگر اس کا علاج نہ کیا جائے تو یہ بلے پورے جسم میں پھیل جاتے ہیں، بہت آسانی سے پھٹ جاتے ہیں اور کٹاؤ والے گھاووں اور پتلی کھردری پرت کو جنم دیتے ہیں۔

pemphigus vulgaris کے برعکس، pemphigus foliaceus میں زیادہ تر گھاووں پر خارش ہوتی ہے۔

مزید برآں، بلے کھرچنا اور اصلاح کرنا جاری رکھتا ہے، جس سے جلد کو ایک خارجی شکل ملتی ہے جو گمراہ کن ہو سکتی ہے۔

درحقیقت، بیماری کی اکثر غلط تشخیص ہوتی ہے اور جلد کی سوزش یا ایکزیما کے ساتھ الجھ جاتی ہے۔

آئی جی اے پیمفگس

IgA pemphigus pemphigus کی کم نقصان دہ شکلوں میں سے ہے اور نایاب شکلوں میں سے ایک ہے۔

ایک بار پھر، اس بیماری کی خصوصیت flaccid intraepidermal bullae ہے جس میں ایک آرکیفارم ترتیب ہے، جو عام طور پر تنے پر اور اعضاء کے قریب واقع ہوتی ہے۔

بیماری کا دورانیہ کافی سومی ہے، حالانکہ یہ بار بار ہوتا ہے۔

آئی جی اے پیمفیگس کو مزید ذیلی کورنیئل پسٹولر ڈرمیٹوسس اور نیوٹروفیلک انٹراپیڈرمل ڈرماٹوسس میں تقسیم کیا گیا ہے، جو کہ طبی طور پر ایک جیسے ہوتے ہیں، مختلف اینٹی جینک اہداف رکھتے ہیں۔

Paraneoplastic pemphigus

ایک نیوپلازم کی موجودگی سے منسلک بیماری، اکثر شکل میں مہلک.

اس لیے یہ کینسر کی بعض شکلوں کی پیچیدگی ہے، خاص طور پر کارسنوماس، لیمفوماس اور سارکوما۔

یہ ٹیومر کی طرف سے مخصوص اینٹیجنز کی پیداوار اور مدافعتی نظام کے عمومی افسردگی کا نتیجہ ہو سکتا ہے۔

یہ بیماری جلد اور چپچپا جھلیوں کی رنگت کے بڑے حصے کے ساتھ ظاہر ہوتی ہے۔

یہ اکثر منہ اور ہونٹوں کے علاقے میں شدید السر کی صورت میں نکلتا ہے، جس میں اکثر پھیپھڑے شدید طور پر شامل ہوتے ہیں۔

paraneoplastic pemphigus سے وابستہ حالات علاج کے بعد بہتر ہو سکتے ہیں جس کا مقصد ٹیومر کے زخم کو ٹھیک کرنا ہے، لیکن پھیپھڑوں کو ہونے والا نقصان عام طور پر ناقابل واپسی ہوتا ہے۔

منشیات سے متاثرہ پیمفگس

Pemphigus بعض اوقات بعض ادویات جیسے ACE inhibitors یا penicillin جیسے مادوں کے استعمال کے ضمنی اثر کے طور پر نشوونما پا سکتا ہے۔

طبی لحاظ سے، pemphigus کی یہ شکل آٹومیمون pemphigus سے ملتی جلتی ہے۔ تاہم، بیماری بے ساختہ اور بغیر کسی علاج کے سبب کے بعد، یعنی اس بیماری کو جنم دینے والی دوائیوں کو بند کرنے کے بعد حل ہو جاتی ہے۔

Pemphigus herpetiformis

اس قسم کے pemphigus کی خصوصیت vesicles اور bullae کے درمیان درمیانی گھاووں کی ظاہری شکل سے ہوتی ہے جو سنٹری فیوگل توسیع کے ساتھ پردیی علاقوں میں نشوونما پاتے ہیں۔

بیماری کا دورانیہ بے نظیر ہوتا ہے، لیکن یہ خارج از امکان نہیں ہے کہ یہ زیادہ شدید شکلوں جیسے کہ پیمفیگس ولگارس یا فولیئسس میں تیار ہو سکتا ہے۔

تشخیص

چونکہ پیمفیگس ایک نایاب بیماری ہے، اس لیے اس کی تشخیص ہمیشہ فوری طور پر نہیں ہوتی، کیونکہ گھاووں کی موجودگی یقینی طور پر بیماری کی وضاحت کے لیے کافی نہیں ہے۔

پیمفیگس کی درست تشخیص کرنے کے لیے، اوپر بتائی گئی دو نشانیوں کو ظاہر کرنے کے لیے ایک معروضی ٹیسٹ - نکولسکی نشان اور اسبو ہینسن کا نشان - ایک اہم کردار ادا کرتا ہے۔

تاہم، آج کی تشخیص زخمی جلد اور آس پاس کی (خطرناک) جلد کے جلد کی بایپسی پر مبنی ہے۔

اس کے علاوہ، مریضوں کے سیرم یا جلد پر امیونو فلوروسینس تکنیکوں کا استعمال تشخیص میں کیا جاتا ہے، جو کیراٹینوسائٹ جھلیوں کے ڈیسموگلین کے خلاف ہدایت کردہ آٹو اینٹی باڈیز کی موجودگی کو اجاگر کرنے کے لیے کام کرتی ہیں۔

ڈاکٹر کے لیے یہ بھی کوئی معمولی بات نہیں ہے کہ وہ مزید گہرائی سے تجزیہ کریں جیسے کہ خون کے ٹیسٹ۔

علاج

جیسا کہ پہلے ہی ذکر کیا گیا ہے، پیمفیگس کا تعلق عام طور پر کافی شدید تشخیص سے ہوتا ہے، یہ بیماری کی ایک قسم ہے جو علاج پر غیر متوقع طور پر رد عمل ظاہر کرتی ہے۔

اگر فوری طور پر اور صحیح طریقے سے علاج کیا جائے تو، حالت زندہ رہنے اور، بعض صورتوں میں، علاج کی اجازت دیتی ہے۔

علاج کا مقصد بیماری کی طبی علامات اور علامات کو کم کرنا اور پیچیدگیوں کو روکنا ہے۔

علاج میں مقامی اقدامات، ادویات اور سنگین صورتوں میں ہسپتال میں داخل ہونا اور حفاظتی تنہائی شامل ہیں کیونکہ کھلے زخم مریض کو انفیکشن کا شکار بنا دیتے ہیں جو جان لیوا ثابت ہو سکتا ہے۔

علاج کے لیے استعمال ہونے والی ادویات میں شامل ہیں:

زبانی corticosteroids کے
امیونوسوپریسنٹس
اینٹی بائیوٹکس، اینٹی وائرل اور اینٹی فنگل ادویات

ڈاکٹر، pemphigus کے زیادہ مستقل معاملات میں، کچھ متبادل علاج تجویز کر سکتا ہے جیسے:

متواتر پلازما فیریسس، جو مخصوص علیحدگی کی تکنیکوں کے ذریعے پلازما سے بیماری کی IgG خصوصیت کو ہٹانے پر مشتمل ہوتا ہے۔
Rituximab کے ساتھ حیاتیاتی تھراپی، جس میں pemphigus کے علاج میں حال ہی میں متعارف کرائے گئے مونوکلونل اینٹی باڈی کی انتظامیہ شامل ہے۔
IVIg، یعنی امیونوگلوبلین کا نس کے ذریعے تعارف۔