卡波西肉瘤：发现它是什么
卡波西肉瘤是一种由 8 型疱疹病毒引起的多中心血管肿瘤。各种形式是典型的、与艾滋病相关的、地方性的（在非洲）或医源性的（例如器官移植后）
通过活检进行诊断。
无症状的浅表病变的治疗包括冷冻疗法、透热凝固或电子放射疗法。
放射治疗用于更广泛的疾病。
在与艾滋病相关的形式中，抗逆转录病毒药物的效果最好。
卡波西肉瘤起源于内皮细胞对人类疱疹病毒 8 型 (HHV8) 感染的反应
免疫抑制（特别是来自 AIDS 和器官移植受者的药物）大大增加了人类疱疹病毒 8 型感染患者发生肉瘤的可能性。
肿瘤细胞呈梭形，类似于平滑肌细胞、成纤维细胞和肌成纤维细胞。
卡波西肉瘤的分类
经典形式的肉瘤
这种形式最常出现在意大利、犹太人或东欧血统的老年男性（> 60 岁）中。
病程无症状，通常疾病仅限于下肢少数皮损； < 10% 的病例发生内脏受累。 它通常是非致命的。
经典卡波西肉瘤：
这种肉瘤是由人类疱疹病毒 8 型感染引起的血管肿瘤。
肉瘤的典型形式最常见于老年男性，惰性，通常局限于下肢皮肤上的少数病变。
皮损表现为无症状的紫色、粉红色或红色斑块，可发展为蓝紫色至黑色斑块和结节。
艾滋病相关的卡波西肉瘤（流行性卡波西肉瘤）
这种形式是最常见的艾滋病相关肿瘤，比经典肉瘤更具侵袭性。
通常存在多个病变，通常涉及面部和躯干。
粘膜、淋巴和胃肠道受累很常见。
有时这种肉瘤是艾滋病的第一个表现。
地方性肉瘤
这种形式发生在非洲，与 HIV 感染无关。
有2种主要类型：
- 青春期前淋巴结病形式：这主要影响儿童； 原发肿瘤累及淋巴结，有或无皮损。 通常，该过程是暴发性和致命的。
- 成人形式：这种形式类似于经典的卡波西肉瘤。
医源性卡波西肉瘤（免疫抑制性肉瘤）
这种形式通常在器官移植多年后发展。
该过程或多或少是快速的，这取决于免疫抑制的程度。
卡波西肉瘤的症状
皮损表现为无症状的紫色、粉红色或红色斑块，可发展为蓝紫色至黑色斑块和结节。
可能存在一定程度的水肿。
偶尔，结节呈真菌状或浸润软组织并侵入骨骼。
虽然不太常见，但内脏受累最常涉及口腔、胃肠道和肺部。
症状取决于特定器官的受累情况。
粘膜病变表现为蓝紫色斑块、斑块和结节。
胃肠道病变有时可能会大量出血，尽管它们通常无症状。
肉瘤的诊断
活检
这种肉瘤的诊断是用圆柱手术刀活检证实的。
艾滋病患者或免疫抑制患者应通过胸腹 CT 扫描评估可能的内脏扩散。
即使 CT 扫描呈阴性，也存在呼吸道或胃肠道症状，应考虑支气管镜检查或消化道内窥镜检查。
卡波西肉瘤的治疗
- 手术切除、冷冻疗法、电凝、病灶内化疗或可能用于表面病灶的局部咪喹莫特
- 多处病灶、弥漫性受累或淋巴结病的局部放化疗
- 在艾滋病相关的卡波西肉瘤的情况下，根据疾病的程度采用类似的局部治疗或化学疗法进行抗逆转录病毒治疗
- 减少医源性卡波西肉瘤的免疫抑制剂
经典肉瘤和艾滋病相关肉瘤的治疗有很大重叠。
无症状病变通常不需要治疗。
可以通过切除、冷冻疗法或电凝法去除一处或多处浅表病灶，或用病灶内长春碱或干扰素α治疗。
据报道外用咪喹莫特有效。
多处病灶、弥漫性受累和淋巴结疾病通过 10-20 Gy 剂量的放射治疗和化学疗法进行局部治疗。
复发频繁，难以完全治愈。
艾滋病相关肉瘤对高效抗逆转录病毒治疗很容易产生反应，这可能是因为 CD4+ 计数提高且 HIV 病毒载量降低； 然而，有一些证据表明该方案中的蛋白酶抑制剂可能会阻止血管生成。
对于 CD4+ > 150/mcL 和 HIV RNA < 500 拷贝/mL 的局部无症状疾病的 AIDS 患者，可加用病灶内长春碱。
Pomalidomide 也可用于更惰性的病变。 患有更广泛疾病或内脏疾病的患者可以每 20-2 周服用一次聚乙二醇化脂质体阿霉素 2 mg/m3 EV。
紫杉醇是一种替代的一线治疗方法，或者如果聚乙二醇化脂质体多柔比星失败，可以给予。
其他作为佐剂研究的药物包括白细胞介素 12、脱氧铁氧胺和口服维甲酸。
卡波西肉瘤的治疗并不能提高大多数艾滋病患者的预期寿命，因为感染事件在临床过程中占主导地位。
医源性卡波西肉瘤在停止免疫抑制治疗时反应最好。
在移植患者中，减少免疫抑制药物的剂量通常会导致卡波西肉瘤病变减少。
如果无法减少剂量，则应采用其他形式的卡波西肉瘤的常规局部和全身治疗。
西罗莫司还可以改善医源性卡波西肉瘤。
地方性卡波西肉瘤的治疗具有挑战性，通常是姑息性的。
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