Fibrosi cistica：sintomi，segni，diagnosi，esami
La 纖維化 è una rara malattia Genetica 常染色體隱性 causata da una mutazione di ungene sito sul cromosoma 7, il quale codifica per una Proteina che funziona come canale per il cloro, detta CFTR (囊性纖維化跨膜電導調節器)
纖維化，一種死亡速度，從最初的速度開始，到了馬拉提亞的生命力，使馬拉提亞變得衰弱，使生命質量變得更加脆弱，並減少了對生命的渴望。
纖維化症狀
我認為纖維性病的特點是薩拉塔、疤痕和疤痕，這是正常的刺傷、粘液累積和應用、頻繁感染和呼吸的投擲。
我不能因為生育而先天性受精。
我在嬰儿期期間一直陪伴著我，這是新生兒腸道病理學的原因。
寶寶出生時，肺泡粘液會變得複雜。
纖毛上皮細胞通過蛋白質突變產生黏液異常。
嬰兒身上的疤痕呈現出一種無力的感覺，或者是嬰兒失去了能力。
特殊情況下的診斷結果是無法確定疤痕的原因。
原因包括多種因素和對慢性疾病的影響，以及對胃腸道和代謝的影響，以及對馬拉蒂亞慢性疾病的營養吸收。
在這種情況下，纖維化明顯地擾亂了血液凝固。
我的小寶寶對維生素 K 的不良反應感到不安，單獨使用小寶寶的維生素 K 量來了解胎盤中的維生素，並為寶寶提供了充足的營養。
Poiché i fattori II, VII, IX e X (fattori di coagulazione) sono Vitamina K-dipendenti, bassi livelli di essa possono causare Problemi。
La patologia polmonare è la conseguenza dell'ostruzione delle vie aeree causata dall'accumulo di muco, dalla rhiduzione della clean mucociliare e dall'infiammazione.
纖維化肺炎
L'infiammazione 和 l'infezione causano lesioni 和 cambiamenti strutturali per i polmoni, portando ad una varietà di sintomi。
開始時，不斷地折騰，不斷地生產和生產，並具有共同的條件。
Molti di questi sintomi si verificano quando i Battery, che normalmente abitano l'espettorato denso, crescono fuori controllo e causano polmonite.
隨後，我開始出現支氣管擴張的症狀，導致支氣管擴張，嚴重影響呼吸困難。
其他症狀包括血液（emottisi）、血液壓力（ipertensione polmonare）、心臟功能不足、呼吸困難（ipossia）和呼吸不足以及對呼吸系統的支持。
金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌是導致纖維化的感染的原因。
電池中的其他所有尖端、個人條件、孤獨、sviluppano altri Tipi di malattie polmonari。
Tra queste l'aspergillosi broncopolmonare 過敏，in cui la risposta del corpo al comune fungo Un peggioramento dei respiratori.
Un'altra patologia è l'infezione da avium complex (MAC), un group di Battery Legati alla tubercolosi, che possono causare danni ai polmoni e non rispondono agliantibiotici comuni.
Il muco presente nei Seni paranasali è ugualmente denso e può anche causare il blocco dei passaggi, con conseguente infezione.
詢問面部、發燒、鼻孔、頭顱和呼吸困難的原因。
Soggetti con 纖維化 cistica possono sviluppare crescita eccessiva del tessuto 鼻 (Poliposi naso-sinusale) 是導致感染的原因。
Polipi ricorrenti possono verificarsi in 大約 10% 和 25% dei pazienti affetti da 纖維化 cistica。
Le complicanze heartrespiratorie sono la causa più comune di morte (~ 80%) nei pazienti affetti dalla condizione.
胃腸道纖維化症狀
產前和新生兒的初步篩查，纖維化時代的診斷，新生兒非時代的診斷（meconio）。 Il meconio può bloccare completamente l'intestino e causare gravi malattie.
問題是，我的情況是，新生兒纖維化程度為 5-10%。
Inoltre, la prolasso rettale (prolasso rettale) è più comune, e si verifica in circa il 10% dei bambini affetti dalla condizione, ed è causata da un aumento del volume fecale, dalla malnutrizione e da una maggiore pressione in a dominale causata dalla tosse。
胰腺
Le secrezioni anomale nel pancreas bloccano il movimento degli enzimi Diodeno e provocano danni irreversibili al pancreas, spesso sfociando in una dolorosa infiammazione (pancreatite)。
Nei casi più gravi e avanzati, i dotti panani appaiono atrofici.
L'insufficienza esocrina si verifica nella maggior parte (dall'85% al 90%) dei pazienti con 纖維化。
Èprincipalmente associata con “gravi”mutazioni delgene CFTR, in cui entrambi gli alleli sono completamente non funzionali (ad es ΔF508/ΔF508)。
如果驗證了 10-15% 的 pazienti 與“嚴重”突變和 CFTR 基因的“媒體”突變有關，則表明 CFTR 的行為受到“媒體”突變的影響。
在詢問情況時，如果沒有必要補充胰腺的胰臟功能。
Le secrezioni 密集 inoltre possono causare Problemi al fegato。
膽汁分泌物有助於消化，促進消化，並促進消化。
Nel corso del tempo, questo può portare a cicatrici e nodularità (cirrosi)。
如果不將血液自由地釋放出來，並且蛋白質不重要，那麼就需要對血液凝固負責。
Le patology epatiche sono la terza causa più comune di morte correlata alla 纖維化cistica。
胰腺問題、胃部纖維化、腸套疊和肋骨損傷等問題。
單獨的安齊亞尼會因糞便的原因而導致腸道遠端纖維化。
營養不良
La Mancanza di enzimi divitivi porta a difficoltà di assorbire i Nutritioni, con la loro successiva escrezione nelle feci: il “malassorbimento”.
Il malassorbimento porta alla malnutrizione per difetto e alla scrapa crescita。
脂蛋白血症會導致全身水腫。
Gli individui affetti da frasocistica hanno anche difficoltà di assorbire liposolubili A, D, E e K.
纖維化糖尿病
我丹尼·德爾·胰腺（Pancreas Possono Portare Alla Perdita delle Cellule Insulari），因糖尿病而與纖維化密切相關。
Ciò è una delle più importanti complicanze non polmonari della malattia. 糖尿病是一種非流行性並發症，經常發生纖維化。
Viene riconosciuto come una entità distinta, epresenta caratteristiche Miste del Tipo 1 和 del Tipo 2.
目前，使用口服藥物控製糖尿病，是一種有效的胰島素注射方法，也可用於胰島素注射。
經典糖尿病的不同之處在於，飲食中沒有嚴格的限制。
維生素D、骨質疏鬆症和dita ippocratiche
維生素 D è 調節鈣和磷酸鹽。
吸收維生素 D 和飲食是導致吸收不良的原因之一，會導致骨質疏鬆症，導致骨質疏鬆，從而導致骨折。
Inoltre, le persone con 纖維化 cistica sviluppano spesso le cosiddette dita ippocratiche (dette anche balling) a causa del basso tenore di ossigeno nei loro tessuti;
不孕不育與纖維纖維化有關
L'infertilità interessa sia gli uomini che le donne。
Almeno il 97% degli uomini affetti da frasi cistica sono infertili, ma non sterili e possono avere figli con tecniche di procreazione Assistita.
不孕不育的主要原因是纖維化和輸精管先天性（che normalmente connettono i testicoli ai dotti eiaculatori del pene），ma potenzialmente vi possono essere anche ulteriori Problemi che possono causare azoospermia, teratospermia e 少弱精症。
因營養不良導致宮頸粘液抑鬱，導致生育困難。
如果嚴重的話，營養不良會導致排卵和閉經。
腦纖維化診斷：記憶
纖維化 cistica viene inizialmente riconosciuta durante l'infanzia o la fanciullezza； tuttavia，在 una piccola parte di pazienti，la diagnosi viene posta in età Adulta。
我對纖維化有興趣，經常性地表現出纖維化的影響。
我的寶寶患有纖維性纖維化，因此經常呼吸困難，並延長正常寶寶的呼吸。
La maggiorparte dei bambini con 纖維化呈現出 chronica 和 sibili。
Con il progredire della malattia diventano Outstandingi i sintomi correlati alle bronchiectasie and all'ipereattività bronchiale。
Si osservano anche ippocratismo digitale e dispnea da sforzo。
XNUMX 月份，在支氣管擴張的過程中，您會感覺身體很虛弱，在 polmonite 發生的過程中，您會感覺自己抬高了。
瘧疾的並發症包括呼吸困難、偶爾出現大量呼吸困難、呼吸困難、呼吸困難、呼吸困難等。
Il covolgimento 胰腺在 presenza di 纖維化引起胰腺分泌不足。
胰酶刺激消化困難和馬拉索比門托。
L'insuffìcienza panca esocrina è associata a diarrea e feci che contengono grandi quantità digrasi.
問題是經常與痛苦的額外痙攣、營養不良和喪失能力有關，並以緩慢的速度前進。
Altri sintomi 胃腸道 rilevabili all'anamnesi meno comuni includono tappi di meconio, intussuscezione (scivolamento di una parte dell'intestino in un'altra parte)； prolasso rettale、ostruzione Entere、ittero neonatale prolungato、cirosi epatica、colelitiasi（colecisti 中的膽結石）； 胰腺炎和糖尿病。
Le anomalie della produzione di sudore si manifestano con una elevata concentrazione di sali nel nel sudore.
Questo aumento di sali provoca un sapore salato della Cute 和 lo sviluppo di cristalli di sale sulla Cute 或 all'interno degli abiti，特別是 nelle scrape 和 negli stivali。
La perdita degli elettroliti durante i mesi estivi può provocare una notlleranza al caldo, prostrazione da caldo, deplezione degli elettroliti e disidratazione.
所有的回憶，都是與所有高級呼吸設備相關的，包括鼻竇炎和鼻竇炎。
幾乎所有的一切都與纖維性病有關。
如果懷孕期間患有纖維性纖維化，那麼妊娠結束時就不會發生這種情況。
Il nascituro sarà affetto da 纖維化 cistica 或 sarà portatore del 基因 della 纖維化 cistica。
診斷： 奧比蒂沃
L'esame obiettivo dei pazienti affetti da 纖維化cistica è quasi semper anormale entro alcuni anni dalla diagnosi della malattia。
我是孤獨的，是孤獨的，是嬰兒，是成人。
現在就呈現 求救呼吸器，請使用呼吸肌肉配件。
La tosse produttiva è un reperto quasi universale。 l'esame delle estremità può evidenziare ippocratismo digitale。
L'esame delle vie aeree upperi rivela presenza di polipi snarii or dolorabilità in corrispondenza dei Seni paranasali。
Il torace sembra avere una configurazione a botte.
我呈現出grossolani crepitii e sibili。
Nella fase avanzata della malattia l'ipossiemia si Manta con canosi intorno alla bocca。
L'auscultazione del cuore può evidenziare una componente polmonare del secondary tono, indice di ipertensione polmonare.
皮膚腫脹和足部水腫會導致皮膚不足 (cuore polmonare)。
診斷：esami di Laboratorio
All'emogasanalisi, i valori emogasanalitici sono quasi normali nelle fasi iniziali della malattia a parte un aumento del paragraphe alveolo-arterioso di ossigeno.
周圍環境中的低脂血症與馬拉蒂亞的進展有關，低血壓和嚴重的低脂血症伴隨著馬拉蒂亞波爾莫納雷的到來。
纖維化內的纖維化與生化化學和化學計量學非大多數的、不可改變的、改變的。
公報稱，在慢性呼吸系統不全的情況下，可能會導致碳酸氫鹽升高，從而導致慢性呼吸系統疾病。
比較 una broncopolmonite acuta può portare alla elevazione dei 小扁豆 Con una conseguente comparsa delle forme più 不成熟的粒細胞炎。
濃縮蛋白質和白蛋白，以防止營養不良。
La Misurazione del contenuto elettrolitico del sudore ha costituito la tecnica standard per la confermadiagnostica della 纖維化cistica。
Dopo aver stimolato la secrezione del sudore esso viene raccolto a tenuta stagna e dopo la raccolta di circa 0.1 ml di sudore, si effettua la Misurazione del contenuto elettrolitico.
在兒科纖維化診斷中，需要使用 60 mEq/l 的上級氯羅濃度進行診斷，成人診斷中需要使用 80 mEq/l 的上級氯羅濃度進行診斷。
Se la risposta a questo esame è dubbia (tra 50 ed 80 mEq/l), laripetizione di tale Misurazione può risolvere il dubbio Diagnostico.
為了進行纖維化診斷，請集中精力進行電氣工作，並評估對關注點的影響，以消除混亂。
I pazienti affetti da 纖維化 cistica Presentano Tipicamente microrganismi patogeni nell'espettorato; 我經常遇到金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌的感染。
Il ceppo di P. aeruginosa ritrovato nei pazienti affetti da 纖維化 cistica 生產，tipicamente，粘液。
銅綠假單胞菌粘液的問題與纖維化的情況有關，並且是一種類似於特殊顏色的證據，因此對馬拉蒂亞的故事產生了影響。
Le esacerbazioni gravi possono essere comunque causate da numerosi ceppi di P. aeruginosa produttori di mucina。
纖維化診斷：肺量測量
我測試了波莫納雷的功能，利用波莫納雷過程的價值和進展速度。
接下來是病理學過程的進展，同意在臨床上進行治療，以改善病情的功能。
Laspirometriamostratipicamentel'ostruzionedellevieaereeconriduzionedelvolumediesspirazioneforzatain1secto(FEV1),mentrenellefasiavanzatedellamalattiaèpossibileosservare,invece,laperditadellacapacitàvitaleforzata(FVC)。
進入後，請修改支氣管擴張器的睡眠。
Il 體積殘留在馬拉蒂亞大街上，並在 pletismografo corporeo 中驗證錯誤。
診斷：根據圖像進行診斷
托雷斯的放射線照片顯示了整個過程的情況，診斷了半月板的應用和胸骨後航空空間的增量。
È di comune osservazione, inoltre, l'ispessimento della parete bronchiale sotto forma di linee paralle che si irradiano all'esterno apartire dall'ilo polmonare e che vengono chiamate a “binario di treno”.
Vengono inoltre evidenziate nella periferia del polmone piccole opacità rotondeggianti, le quali possono rappresentare piccoli ascessi situati alle vie aeree ostruite.
問題是如何解決感染過程中殘留的問題。
其他異常觀察包括放射線照片，包括纖維化、腺病、支氣管炎和肺病。
診斷：遺傳學檢查
纖維化基因範圍，可以針對纖維化相關的遺傳異常進行遺傳學測試診斷。
單獨基因 Delta F508 的評估結果表明，大約 70% 的基因異常值大約有 50% 的異常值。
Poiché il test non è, comunque, in grado di identificare il 100 dei geni della fibrosi cistica, esso viene più correttamente riservato per la valutazione dei pazienti con sospetta fìbrosi cistica che mostrano risultati dubbi al test del sudore oppure di soggetti che necessitano di consulenza genetica In Quanto ad elevato rischio per il concepimento di Figli con 纖維化cistica。
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