Tetralogie van Fallot: oorsake, simptome, diagnose, behandeling, komplikasies en risiko's
Tetralogie van Fallot, ook bekend as "tetralogie van Fallot" of "blou baba-sindroom" of "kwadrilogie van Fallot" (vandaar die akroniem TOF of ToF) is 'n aangebore hartmisvorming, dit wil sê reeds teenwoordig by geboorte, wat klassiek vier anatomiese elemente het. wat die hart van 'n pasgebore baba met die tetralogie van Fallot onderskei van die hart van 'n gesonde baba
As tetralogie van Fallot ook geassosieer word met 'n "patent foramen ovale" of 'n defek in die interatriale septum, word die sindroom "pentalogy of Fallot" genoem.
Verspreiding van tetralogie van Fallot
Tetralogie van Fallot is die mees algemene sianogene aangebore hartletsel by volwassenes en is verantwoordelik vir 10% van alle aangebore hartsiektes.
Dit kan voor of, meer algemeen, na korrektiewe of palliatiewe chirurgie aan die geneesheer verskyn.
EKG TOERUSTING? BESOEK DIE ZOLL BOOTH OP NOODEKSPO
Oorsake en patofisiologie van blou baba-sindroom
Tetralogie is die gevolg van 'n wanbelyning van die aorto-pulmonêre septum wat die stam van die arteries in die aorta en pulmonêre arterie verdeel tydens ontwikkeling, wat lei tot 'n anterior afwyking van die aorta na die pulmonêre arterie.
Die vier komponente van tetralogie van Fallot is soos volg:
- aorta wat in die interventrikulêre septum inval;
- regterventrikulêre uitvloeiobstruksie, wat op die valvulêre, subvalvulêre, supravalvulêre vlak of 'n kombinasie van al drie kan voorkom;
- membraneuse DIV (interventrikulêre defek);
- hipertrofie van die regterventrikel.
Die DIV is gewoonlik groot en laat die regter- en linkerventrikels vryelik kommunikeer.
Die teenwoordigheid van regterventrikulêre uitvloeiobstruksie is beskermend, wat druk- en volumeoorlading van die pulmonale sirkulasie voorkom, wat tot vaste pulmonale hipertensie sal lei.
Die graad van regs-links-shunt hang af van die graad van regterventrikulêre uitvloeiobstruksie.
As pulmonale stenose lig is, is die links-regs shunt minimaal en die pasiënt bly achyanoties (pienk tetralogie).
Meer dikwels is pulmonale stenose ernstig en 'n groot volume swak suurstofryke bloed word na die sistemiese sirkulasie herlei wat lei tot sianose.
Die sianose vererger met oefening, aangesien die afname in sistemiese vaskulêre weerstand die graad van regs-links shunt verhoog.
Tetralogie kan ook geassosieer word met DIA (inter-atriale defek), gespierde DIV, regter aortaboog en ander koronêre anomalieë.
'n Chromosomale delesie (22qll) word in 15% van die gevalle waargeneem, veral in dié met gepaardgaande afwykings.
Hierdie skrapping impliseer 'n verhoogde risiko van oordrag van aangebore hartsiekte na die nageslag.
KINDERSORGPROFESSIONELE IN NETWERK: BESOEK DIE MEDICIND-HOEK BY NOOD-EKSPO
Diagnose en simptome van tetralogie van Fallot
As die ma 'n diabeet, 'n roker, ouer as 40 jaar is en die baba prematuur is met sianose en asemhalingsprobleme, moet die dokter tetralogie van Fallot as 'n waarskynlike moontlikheid oorweeg.
By fisiese ondersoek is daar sianotiese vel, digitale hippokratisme, prominente uitwerpingsgeruis by die linkersternale marge, verminderde of afwesige P2.
Die diagnostiese twyfel word dan bevestig deur:
- bors X-straal,
- elektrokardiogram,
- eggokardiogram en kardiale eggocolordoppler.
Die elektrokardiogram toon hipertrofie van die regterventrikel en abnormaliteite van die regteratrium.
Borskas X-straal toon kenmerkende skoenhoring hart, klein pulmonêre slagaar, normale pulmonale vaskulatuur.
Echokardiografie bepaal die finale diagnose en verskaf gewoonlik voldoende inligting vir die beplanning van chirurgiese behandeling.
In ongeveer die helfte van alle gevalle word tetralogie van Fallot voor geboorte (voorgeboortelike diagnose) deur eggokardiografie gediagnoseer.
terapie
Chirurgiese regstelling van tetralogie word gewoonlik uitgevoer in die neonatale periode of in die babajare en behels verbetering van die regterventrikulêre obstruksie en pleister sluiting van die DIV (interventrikulêre defek).
Na herstelchirurgie loop pasiënte die risiko van oorblywende stenose of pulmonale ontoereikendheid, wat kan lei tot regterventrikulêre dilatasie en disfunksie en trikuspidale ontoereikendheid.
Aorta ontoereikendheid is algemeen na herstel en kan klinies betekenisvol word.
Residuele AVD, regterventrikulêre uitvloeikanaal-aneurismes en volgehoue aritmieë is ook erkende komplikasies.
Aritmieë kan supraventrikulêr of ventrikulêr wees, kan lei tot hemodinamiese kompromie en bydra tot 'n verhoogde risiko van skielike dood.
Verlenging van QRS-duur (tot >180 ms) op oppervlak-elektrokardiogram (EKG) is 'n merker van verhoogde risiko van ventrikulêre tagikardie en skielike dood.
Palliatiewe chirurgie kan in kinderskoene uitgevoer word om pulmonale bloedvloei te verbeter.
Soms kan pasiënte kies om nie volledige herstel te ondergaan nie.
Hierdie palliasie bestaan uit die skep van 'n shunt tussen die sistemiese en pulmonêre sirkulasie, bv tussen die subklaviese arterie en die ipsilaterale pulmonêre arterie (Blalock-Taussig shunt), wat lei tot 'n toename in pulmonêre bloedvloei en 'n verbetering in sistemiese bloed oksigenasie.
Verskeie palliatiewe shunts is vir hierdie doel gebruik.
Alhoewel sulke prosedures dikwels lei tot langtermyn palliasie van hipoksie, kan verskeie komplikasies voorkom.
Shunts kan klein word soos pasiënte groei, of hulle kan spontaan sluit en lei tot progressiewe sianose.
As die shunt te groot is, kan die verhoogde bloedvolume in die pulmonale sirkulasie en linkerhart lei tot pulmonale kongestie en vorder tot onomkeerbare pulmonale vaskulêre obstruksie.
By pasiënte wat tot volwassenheid oorleef, moet regstellende chirurgie steeds gepoog word, maar die chirurgiese risiko is groter as gevolg van die teenwoordigheid van regterventrikulêre disfunksie.
Alle pasiënte met tetralogie, selfs al is die toestand chirurgies reggestel, moet profilakse vir endokarditis ontvang.
Lees ook:
Karotis-angioplastiek en stenting: waaroor praat ons?
Koronêre angioplastiek, wat om post-operatief te doen?
Hartpasiënte en hitte: advies van 'n kardioloog vir 'n veilige somer
Amerikaanse EMS -redders word deur kinderartse deur virtuele realiteit (VR) bygestaan
Koronêre angioplastiek, hoe word die prosedure uitgevoer?
Antiplaatjie-dwelms: Oorsig van die bruikbaarheid daarvan