الأورام الخبيثة لدى الأطفال: الورم الأرومي النخاعي
الورم الأرومي النخاعي هو ورم خبيث يصيب الأطفال ويصيب الجهاز العصبي المركزي. إنها واحدة من أكثر العلاجات الكيميائية والعلاج الإشعاعي والجراحة قابلية للشفاء
الورم الأرومي النخاعي هو الورم الخبيث الأكثر شيوعًا في الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال
ينشأ في منطقة تسمى الحفرة القحفية الخلفية ، وهي منطقة يقع فيها المخيخ أيضًا.
قد تكون الأعراض التي تظهر بها في البداية مرتبطة بالضغط من قبل ورم الهياكل في الحفرة القحفية الخلفية للدماغ أو مرتبطة بانسداد دوران السائل النخاعي وبالتالي استسقاء الرأس الناجم عن هذا الانسداد.
أكثر الأعراض شيوعًا هي الصداع ، قيء، عدم استقرار تدريجي في المشي ، ظهور الحول ، وظهور انحراف في الرأس.
يتم التشخيص عن طريق الفحوصات الآلية (التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لاحقًا).
نظرًا لاحتمال انتشار المرض إلى مناطق أخرى من الجهاز العصبي المركزي ، فمن الضروري دائمًا الحصول على صور لكل من الدماغ و العمود الفقري حبل.
يمكن لأخذ عينات السائل الدماغي النخاعي عن طريق البزل القطني استبعاد وجود الخلايا الورمية في هذا المستوى.
يتم التأكيد على الفحص النسيجي بعد الجراحة لإزالة الآفة.
هناك عدة أشكال من الورم الأرومي النخاعي يمكن تمييزها من خلال الفحص النسيجي وتسمح بالتنبؤ بمدى عدوانية الورم
هم مميزون:
- الشكل الكلاسيكي: نسيج جيلاتيني غني جدًا بالأوعية الدموية ؛
- Desmoplastic: نسيج أكثر إحكاما ؛
- عقيدية واسعة النطاق: تشخيص أفضل ، قد يترافق مع متلازمات وراثية (متلازمة جورلين) ؛
- رأب الخلايا الكبيرة: مرض أكثر عدوانية ، يتميز بالعديد من التغييرات الخلوية.
يعتمد علاج الورم الأرومي النخاعي على ثلاث ركائز أساسية: الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي
غالبًا ما تكون الجراحة الأولية ضرورية لحل استسقاء الرأس قبل الشروع في إزالة الورم.
تتم إزالة الورم من خلال الجراحة التي تتضمن قطع الجزء الخلفي من الرأس والجزء الأعلى من الرأس. العنق.
يسمح استخدام تقنيات جراحة الأعصاب الحديثة (الموجه العصبي ، المجهر ، المراقبة العصبية الفسيولوجية) بالإزالة القصوى مع تقليل مخاطر التلف العصبي.
الاستئصال الجراحي المثالي هو إزالة الورم بالكامل. ومع ذلك ، هناك حالات تتسلل فيها الأنسجة المريضة إلى جذع الدماغ (وهي بنية عصبية حيوية عميقة وحساسة للغاية) لذا يفضل الحفاظ على وظيفة العصب مع ترك أجزاء صغيرة من الورم المتبقية ستتأثر بالعلاجات اللاحقة.
صحة الطفل: اعرف المزيد عن MEDICHILD من خلال زيارة الغرفة في معرض الطوارئ
بمجرد تأكيد التشخيص ، سيتم اختيار العلاج الأنسب وفقًا لبروتوكولات العلاج الدولية
يتم اختيار العلاج الإشعاعي الكيميائي على أساس عمر الطفل وشدة المرض (علاجات أكثر كثافة للسماح بمعالجة الأشكال الأكثر عدوانية).
يُعطى العلاج الكيميائي عن طريق الوريد ، عادةً من خلال استخدام أ قسطرة وريدية مركزية الذي يتجنب الثقوب الوريدية المتكررة.
قد تختلف الأدوية المستخدمة وفقًا للإشارات المحددة للبروتوكولات.
يتم إجراء العلاج الإشعاعي على كامل الدماغ والحبل الشوكي ، ولكن يتم توجيه جرعة أعلى من الإشعاع إلى المواقع التي يوجد بها الورم في وقت التشخيص وجرعة أقل إلى الأجزاء المتبقية من الدماغ والحبل الشوكي.
يهدف هذا النوع من العلاج إلى تقليل احتمالية وجود بقايا خلوية صغيرة تسمح للمرض بالانتكاس في المستقبل.
يعتبر الورم الأرومي النخاعي من بين أكثر الأورام الخبيثة قابلية للشفاء مع العلاجات المتاحة حاليًا
إلى جانب التصنيف النسيجي ، هناك إمكانية للتعرف على المجموعات الفرعية بناءً على العيوب الجزيئية التي تسبب تكاثر الخلايا السرطانية.
على وجه الخصوص ، يتم تمييز 4 مجموعات فرعية (WNT و SHH والمجموعة 3 والمجموعة 4) بتواتر واستجابة مختلفة للعلاج.
هناك أيضًا عيوب جزيئية (تنشيط جين MYC) توفر مزيدًا من التبصر في عدوانية المرض.
في الوقت الحالي ، يهدف البحث إلى العثور على دلالات المرض لتقليل شدة العلاج بشكل أكبر عندما لا يغير ذلك من احتمالية العلاج ولتحديد العيوب الجزيئية المحددة التي يمكن تطوير عقاقير ذكية على أساسها.
الورم الأرومي النخاعي هو ورم عدواني ، على الرغم من أنه يمكن علاجه اليوم في أكثر من 70٪ من الحالات
هناك حاجة إلى علاجات قوية بنفس القدر لتحقيق فرص العلاج هذه.
يمكن أن يكون تأثير هذه العلاجات كبيرًا على نوعية حياة الطفل أو الشاب أو البالغ الذي تم علاجه من الورم الأرومي النخاعي.
لذلك ، من الضروري توسيع نطاق المعرفة بهذا المرض والرجوع إلى المراكز المؤهلة تأهيلا عاليا التي يمكن أن تختار ، بناء على السمات السريرية والنسيجية والجزيئية للمرض العلاج المناسب لاستئصاله ولكن في نفس الوقت لضمان حسن جودة الحياة في المستقبل.
اقرأ أيضا
أورام الدماغ: الأعراض والتصنيف والتشخيص والعلاج
أورام دماغ الأطفال: أنواعها وأسبابها والتشخيص والعلاج
أورام الدماغ: CAR-T تقدم أملًا جديدًا لعلاج الأورام الدبقية غير الصالحة للجراحة
سرطان الغدد الليمفاوية: 10 أجراس إنذار لا ينبغي التقليل من شأنها
العلاج الكيميائي: ما هو ومتى يتم إجراؤه
CAR-T: علاج مبتكر للأورام اللمفاوية
العلاج الإشعاعي: ما هي دواعي استخدامه وما هي آثاره
جراحة تعظم الدروز الباكر: نظرة عامة