الذئبة الحمامية الجهازية: أسباب وأعراض وعلاج مرض الذئبة الحمراء
يمكن اعتبار الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) نموذجًا لأمراض المناعة الذاتية الجهازية. يتنوع العرض السريري لمرض الذئبة الحمراء بشكل كبير وتتضمن الصور السريرية مظاهر عامة وتغييرات في مختلف الأجهزة والأنظمة
الذئبة الحمامية الجهازية: علم الأوبئة
يؤثر مرض الذئبة في الغالب على الإناث في سن الإنجاب بنسبة F / M تبلغ 9/1.
يتراوح معدل الانتشار من 15 إلى 50 حالة لكل 100,000 شخص مع حدوث ما بين 1.8 و 4.6 حالة جديدة لكل 100,000 شخص / سنة.
ما هي أسباب وعوامل الخطر لمرض الذئبة؟
أسباب مرض الذئبة الحمراء غير معروفة تمامًا حتى الآن.
إحدى الفرضيات الأكثر قبولًا هي الاستعداد الوراثي الذي تعمل فيه عوامل معينة: العوامل المعدية والهرمونية والكيميائية الفيزيائية القادرة على تحفيز إنتاج الأجسام المضادة الذاتية التي تسبب بدورها تغيرات الأنسجة بآليات مختلفة (تحلل الخلية) أو ترسب المجمعات المناعية).
أعراض مرض الذئبة
يعد الشعور بالضيق العام والوهن وفقدان الوزن من الأعراض المميزة في المراحل الحادة من المرض. غالبًا ما تظهر الحمى أيضًا.
بعد المضاعفات ، تتأثر جميع الأجهزة والأجهزة (ولهذا يشار إليها باسم الجهازية).
المظاهر الجلدية
هم موجودون في 65 ٪ من الحالات ويمكن تصنيفها على أنها محددة وغير محددة. السابق ما يلي:
- الذئبة الجلدية الحادة (ACLE) التي تتميز بإحمرار في عظام الوجنتين والأنف ، حمامي الفراشة ، والتي تصيب أحياناً أيضاً العنق والصدر وجميع البشرة المعرضة للصور. وهو مؤشر على نشاط المرض وقد يترافق مع التهاب الغشاء المخاطي للحنك الصلب. قد يشفى ACLE بدون نتيجة.
- الذئبة الجلدية تحت الحاد (SCLE) ، والتي قد تظهر بشكل شفر متعدد الحلقات (منطقة حمامية محيطية تحيط بمنطقة شاحبة مركزية) وفي شكل حطاطي حرشفية (آفات جلدية تشبه الصدفية).
- الذئبة الجلدية المزمنة (CCLE) التي تتميز بحطاطات تؤدي إلى آفات غير منتظمة تميل إلى إحداث ندبات.
قد يكون هناك أيضًا مظاهر جلدية غير نوعية: فرفرية ، شرى ، تقرحات جلدية أو مخاطية.
المظاهر العضلية الهيكلية
يعد التهاب المفاصل والتهاب المفاصل من المظاهر السريرية المتكررة لمرض الذئبة الحمراء.
التهاب المفاصل متماثل وغير تآكل ويؤثر على المفاصل الصغيرة (اليدين والمعصمين) والمفاصل الكبيرة (المرفقين والركبتين).
التهاب العضلات غير شائع على عكس التهاب الوتر العضلي والتهاب غشاء الوتر.
مظاهر الكلى
في نصف مرضى الذئبة الحمراء ، يمكن ملاحظة التهاب كبيبات الكلى ، والذي قد يظهر سريريًا على النحو التالي: بيلة بروتينية بدون أعراض ، وبيلة دموية بدون أعراض ، ومتلازمة كلوية ، والتهاب كبيبات الكلى سريع التقدم والفشل الكلوي المزمن.
المظاهر القلبية الوعائية لمرض الذئبة
التهاب التامور ، غالبًا بدون أعراض ، هو أكثر مظاهر القلب والأوعية الدموية شيوعًا.
التهاب شغاف القلب Libman-Sachs ، الذي يؤثر على الصمام التاجي ، أقل شيوعًا.
يعاني العديد من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) من تصلب الشرايين المبكر والمتسارع بسبب المناعة الذاتية (وجود الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد) من ناحية ، ومن ناحية أخرى بسبب الاستخدام المطول للكورتيزون ، والذي يستخدم لعلاج مرض الذئبة الحمراء.
المظاهر العصبية
عصبي-الطب النفسي قد تكون الصور عضوية محلية (الصرع والتهاب النخاع المستعرض والسكتة الدماغية والتهاب العصب البصري واعتلال الأعصاب المحيطية) أو منتشرة (اضطرابات الحركة والرأسي والذهان).
تشمل الاضطرابات الوظيفية الاكتئاب والقلق والتغيرات في المجال العاطفي والاضطرابات البدائية.
قد تكون هذه أساسية أو ثانوية لمعرفة أن المرء يعاني من مرض مزمن خطير.
المظاهر الدموية
يمكن أن تؤثر جميعها على السلسلة الحمراء (فقر الدم) ، والسلسلة البيضاء (الكريات البيض اللمفاوي) والصفائح الدموية (الصفائح الدموية).
قد يتعرف فقر الدم على سبب غير مناعي (من نقص الحديد أو الفشل الكلوي المزمن أو العلاج السام للخلايا) أو السبب المناعي (فقر الدم المناعي الدموي).
تتكرر الأشكال التي تؤثر على السلاسل البيضاء والصفائح الدموية ، ولكنها نادرًا ما تكون خطيرة.
المظاهر السريرية الأخرى
التهاب المصل الذي يظهر على شكل التهاب ذات الجنب ، وكذلك التهاب التامور ، شائعان.
المظاهر السريرية الأخرى هي ظاهرة رينود ومشاركة الرئة ، والتي يمكن أن تظهر في صور سريرية نادرة ولكنها خطيرة للغاية (التهاب رئوي حاد ، التهاب رئوي خلالي ونزيف رئوي).
أخيرًا ، دعونا نتذكر التهاب الأوعية الدموية المساريقي ، وهو أيضًا شكل سريري نادر جدًا.
تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية
يعد التشخيص السريري لمرض الذئبة الحمراء صعبًا لأن المظاهر السريرية والعضوية العامة لا يمكن تمييزها عن تلك الخاصة بالأمراض الأخرى ، لذلك يجب ربط التشخيص السريري بالتشخيص المخبري.
على الرغم من أن مرض الذئبة الحمراء مرض التهابي حتى في المراحل النشطة ، إلا أنه يحتوي على CRP (بروتين سي التفاعلي) ، في حين أن ESR دائمًا ما يكون مرتفعًا.
يمكن توثيق فرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة ، وجود عامل الروماتويد ، ومكمل مصل C3 و C4 المختزل على الفصل الكهربائي للبروتين ، خاصة في المراحل النشطة من مرض الذئبة الحمراء.
يتميز مرض الذئبة بوجود الأجسام المضادة الذاتية: ANA (الأجسام المضادة للنواة) إيجابية في جميع الحالات ، مضادات nDNA (مضادات الحمض النووي الحلزونية أو المزدوجة) ، ENA (مستضد نووي قابل للاستخراج). الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في المرضى الذين يعانون من الإجهاض المتكرر و / أو مظاهر الانصمام الخثاري.
علاج مرض الذئبة الحمراء: كيفية علاج الذئبة الحمامية الجهازية
كما هو الحال مع جميع الأمراض المزمنة ، فإن الهدف من علاج مرض الذئبة الحمراء هو السيطرة على المرض والوقاية من المضاعفات.
القشرانيات السكرية: بريدنيزولون هو الدواء الأكثر استخدامًا لالتهاب المفاصل والتهاب المصل والمظاهر الجلدية والتهاب كبيبات الكلى.
مضادات الملاريا الاصطناعية: يستخدم هيدروكسي كلوروكين وكلوروكين بشكل عام مع مثبطات المناعة.
مثبطات المناعة: تستخدم في الحالات التي لا تستجيب للجلوكورتيكويد. وتشمل هذه ميثوتريكسات وسيكلوسبورين أ وميكوفينولات وسيكلوفوسفاميد.
الأدوية البيولوجية: بيليموماب هو جسم مضاد يرتبط بمحفز الخلايا الليمفاوية البائية (BLyS) الذي يعزز موت الخلايا المبرمج للخلايا البائية ذاتية التفاعل.
علاجات أخرى: الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد - في قلة الصفيحات الشديدة - وفصل البلازما - في فرفرية نقص الصفيحات التخثرية والنزيف الرئوي - يمكن استخدامها في أشكال مقاومة للعلاجات الدوائية.
اقرأ أيضا:
ضغط الدم: متى يكون مرتفعًا ومتى يكون طبيعيًا؟
الأمراض الروماتيزمية: التهاب المفاصل والتهاب المفاصل ، ما هي الاختلافات؟
زيادة ESR: ما الذي تخبرنا به زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء لدى المريض؟
الذئبة الحمامية الجهازية: يجب عدم التقليل من العلامات
التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الثانوي إلى الذئبة الحمامية الجهازية): الأعراض والتشخيص والعلاج