الأمراض النادرة: التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: للكبد العديد من الوظائف التي لا غنى عنها لصحتنا. أحد هذه العناصر هو إنتاج الصفراء ، وهو سائل لزج مخضر يتم تصريفه في الأمعاء ويعمل على هضم وامتصاص العناصر الغذائية
يتم نقل العصارة الصفراوية من خلايا الكبد إلى الأمعاء عن طريق شبكة من القنوات تسمى القنوات الصفراوية وبواسطة "كيس" يسمى المرارة ، وهو متصل بالقنوات الصفراوية خارج الكبد مباشرةً ، وتتمثل وظيفته في تركيز الصفراء.
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو مرض التهابي نادر ومزمن ومتفاقم يصيب القناة الصفراوية داخل وخارج الكبد
أسباب هذا الالتهاب غير مفهومة جيدًا حتى الآن.
يؤدي الالتهاب إلى تضيق القنوات الصفراوية (تضيق) وبالتالي إلى ركود وتراكم العصارة الصفراوية في الكبد (ركود صفراوي).
في سن الأطفال ، يكون إصابة القنوات الصفراوية الموجودة داخل الكبد (القنوات الصفراوية داخل الكبد) أكثر شيوعًا من إصابة البالغين ، وهو أكثر ارتباطًا بالتهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH).
في نسبة عالية من المرضى (أكثر من 80٪) ، يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بمرض التهاب الأمعاء المزمن ، وخاصة التهاب المستقيم والقولون التقرحي.
أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي وراثية وبيئية: فهي أكثر شيوعًا في مناطق جغرافية معينة ، مثل شمال أوروبا.
تم التعرف على حالات خطر معينة مثل فيتامين د ونقص السيلينيوم.
أمراض نادرة؟ لمعرفة المزيد ، قم بزيارة UNIAMO - الاتحاد الإيطالي للأمراض النادرة في معرض الطوارئ
علاوة على ذلك ، يكون التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أكثر شيوعًا في الذكور والأقارب من الدرجة الأولى للمرضى المصابين بهذا المرض
معظم المرضى لا تظهر عليهم أعراض في وقت التشخيص.
قد يكون الضعف ، حكة الجلد ، اليرقان ، قلة الشهية مع فقدان الوزن وآلام البطن هي الأعراض الأولى التي تظهر.
بعد ذلك ، يكون مسار التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي متغيرًا للغاية ولكن في معظم الحالات يتطور المرض تدريجيًا إلى تليف الكبد وفشل الكبد.
عند الفحص الطبي ، قد يظهر اليرقان وتضخم الكبد والطحال.
تظهر اختبارات الدم زيادة في الترانساميناسات وغيرها من المؤشرات على ضعف الكبد.
تشمل الاختبارات الآلية ، المفيدة للتشخيص ومراقبة المرض ، الموجات فوق الصوتية للبطن وتصوير Cholangio-Pancreatography مع التصوير بالرنين المغناطيسي (CPRM).
من ناحية أخرى ، تسمح خزعة الكبد بالتقييم المجهري للتغيرات النموذجية في المرض وتشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي المصاحب المحتمل.
يهدف علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بشكل أساسي إلى السيطرة على أعراض الركود الصفراوي والوقاية من المضاعفات بهدف تغيير المسار السريري وبالتالي التشخيص.
يعتبر العلاج بجرعات عالية من حمض Ursodeoxycholic هو الخط الأول من العلاج.
يشار إلى استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في حالات التهاب الكبد و / أو التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المرتبط بـ IgG4.
تُستخدم العلاجات المتبقية للسيطرة على العدوى (التهاب الأقنية الصفراوية الحاد) والحكة مثل كوليسترامين.
لتجنب نقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون مثل فيتامين أ وفيتامين د ، يتم إضافة هذه الفيتامينات.
تصوير القناة الصفراوية بالمنظار العكسي (CPRE) مخصص للمرضى الذين يعانون من تضيق الشجرة الصفراوية إما للأغراض العلاجية (التوسيع و / أو إدخال الدعامة) أو لاستبعاد المضاعفات.
العلاج العلاجي الوحيد حتى الآن هو زراعة الكبد ، على الرغم من وجود خطر تكرار المرض في العضو المزروع.
لا توجد حاليًا استراتيجيات وقائية من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
يعتمد التشخيص على درجة وسرعة تقدم تلف القناة الصفراوية ، مما قد يؤدي إلى فشل الكبد والحاجة إلى زراعة الكبد.
في هؤلاء المرضى ، يزيد الوجود المتزامن لالتهاب المستقيم والقولون التقرحي من خطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم. قد يكون سرطان القنوات الصفراوية ، وهو سرطان القنوات الصفراوية ، من المضاعفات الأخرى لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
لذلك من الضروري إجراء فحوصات دورية لواسمات الورم في الدم وفحص المراقبة من قبل فريق متعدد التخصصات ذي خبرة.
اقرأ أيضا
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب: الأعراض والتشخيص والعلاج
مخاطر الأسماك النيئة أو غير المطبوخة جيداً: Opisthoriasis
المرة الأولى على الإطلاق: عملية ناجحة باستخدام منظار داخلي للاستخدام مرة واحدة على طفل مكتئب مناعي
معدل وفيات جراحة الأمعاء في ويلز `` أعلى من المتوقع ''
متلازمة القولون العصبي (IBS): حالة حميدة يجب التحكم فيها
التهاب القولون ومتلازمة القولون العصبي: ما هو الفرق وكيفية التمييز بينهما؟
متلازمة القولون العصبي: الأعراض التي يمكن أن تظهر بها
مرض التهاب الأمعاء المزمن: أعراض وعلاج مرض كرون والتهاب القولون التقرحي
مرض كرون أم متلازمة القولون العصبي؟
الولايات المتحدة الأمريكية: وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على Skyrizi لعلاج مرض كرون
مرض كرون: ما هو ، المحفزات ، الأعراض ، العلاج والنظام الغذائي