أورام الأنسجة الرخوة: الساركوما العضلية الملساء
الساركوما العضلية الملساء هي ورم في الأنسجة الرخوة يصيب النساء بشكل رئيسي ونادرًا ما يصيب الأطفال. مقاومة العلاج الكيميائي ، الجراحة هي العلاج الوحيد
الساركوما العضلية الملساء هي ورم خبيث في الأنسجة الرخوة وينتمي إلى عائلة الساركوما
يتطور من خلايا العضلات الملساء.
إنه مرض يصيب البالغين ، ويبلغ معدل حدوثه ذروته في العقد الخامس والسادس من العمر ويميل إلى الجنس الأنثوي ، والذي ، وإن كان نادرًا ، يمكن أن يؤثر أيضًا على الأطفال.
في سن الأطفال ، يتأثر الأولاد والبنات بشكل متساوٍ.
تنقسم الساركوما العضلية الملساء إلى خمس مجموعات بناءً على طريقة العرض:
- "ورم عضلي أملس خلف الصفاق للأنسجة الرخوة" ؛
- "ساركومة عضلية ملساء من أصل جلدي" ؛
- "ساركومة عضلية ملساء من أصل وعائي":
- "ساركومة عضلية ملساء في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة" ؛
- "ساركومة عضلية ملساء العظام".
الموقع الأكثر شيوعًا للتطور (50 ٪ من الحالات) هو خلف الصفاق.
سبب حدوث هذا الورم غير معروف ولم يتم إثبات أي علاقة بالأسباب البيئية.
المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الشبكي الوراثي ، حاملي الطفرة الدستورية في الجين Rb1 ، لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بساركومة عضلية أملس في مرحلة البلوغ مقارنة بعامة السكان.
أدى الميل للجنس الأنثوي أيضًا إلى تكهنات بأن هرمون الاستروجين يلعب دورًا في تكاثر العضلات الملساء ، لكن العلاقة لا تزال غير واضحة.
أما بالنسبة للساركوما العضلية الملساء في المريض الذي يعاني من نقص المناعة ، فعادة ما توجد علاقة مع فيروس إبشتاين بار ، وفي هذه الحالات قد ينشأ الورم في مواقع غير نموذجية.
الساركوما العضلية الملساء ، مثل جميع الأورام اللحمية الأخرى ، لها أعراض عرض غير محددة بسبب وجود آفة تضغط وتخلع وتتسلل إلى الهياكل المحيطة.
لذلك يختلف أسلوب عرض الساركوما العضلية الملساء اعتمادًا على موقع البداية
عادة ما تظهر "ساركوما الأنسجة الرخوة العضلية الملساء" على شكل آفة خلف الصفاق ، وفي هذه الحالة تكون الأعراض الحالية عبارة عن انزعاج غامض في البطن ، يرتبط بشكل أو بآخر بفقدان الوزن.
الساركوما العضلية الملساء ذات الأصل الجلدي تظهر عادة على شكل تورم صغير داخل الجلد.
تتطور الساركوما العضلية الملساء ذات الأصل الوعائي من الأوعية الدموية الكبيرة وتؤثر بشكل متكرر على الشريان الرئوي.
في هذه الحالة ، تتمثل الأعراض بشكل رئيسي في صعوبة التنفس وألم في الصدر بسبب عرقلة تدفق الدم.
الساركوما العضلية الملساء في العظام هي كيان نادر جدًا وعادة ما يؤثر على العظام الطويلة
عند الاشتباه في وجود ساركوما ، على أساس الفحص الموضوعي والفحوصات الإشعاعية الأولية ، يجب أخذ جزء من الورم وتحليله من قبل أخصائي علم الأمراض (ربما يكون خبيرًا في هذا النوع من الآفة) ، الأخصائي قادر على إجراء التشخيص.
هناك أيضًا المزيد من التحقيقات التي تقيم خصائص ومدى هذا الورم:
- التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (MRI) و / أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، مما يسمح بتقييم حجم الورم وتمدده وعلاقته بالبنى المجاورة ؛
- التصوير الشعاعي أو التصوير المقطعي للصدر ، بالإضافة إلى التصوير الومضاني للعظام أو ناقصه لتقييم أي آفات ثانوية بعيدة.
- الجراحة هي الدعامة الأساسية لعلاج الساركوما العضلية الملساء ، وفي الحالات التي تكون فيها إزالة الآفة جذرية ، قد تكون العلاج الوحيد.
في الحالات التي يكون فيها الختان غير مكتمل ، قد يكون العلاج الموضعي التكميلي بالعلاج الإشعاعي ضروريًا ، خاصة لآفات الأطراف.
الساركوما العضلية الملساء ليست ورمًا حساسًا للعلاج الكيميائي
دور علاج تثبيط الخلايا غير واضح وبالتالي يقتصر العلاج الكيميائي على حالات مختارة: الآفات الكبيرة ، غير الصالحة للعمل في المقام الأول ، بهدف تقليل حجم الورم والأعراض المرتبطة به ؛ المرضى الذين يعانون من الآفات التي تتكرر عن بعد.
أكثر عوامل العلاج الكيميائي شيوعًا هي أنثراسيكلين ، إيفوسفاميد ، جيمسيتابين ، تاكسوتيري ، داكاربازين وترابيكتيدين.
فيما يتعلق بالعلاجات التي تستهدف الخلايا السرطانية ، من الجزيئات المختلفة التي تم اختبارها ، فإن العلاج الوحيد الذي أظهر فعالية معتدلة ضد الساركوما العضلية الملساء هو بازوبانيب ، وهو مثبط للتيروزين كيناز ، يتم تناوله عن طريق الفم.
يعتمد تشخيص المريض المصاب بالساركوما العضلية الملساء على السمات النسيجية للآفة ، والامتداد المحلي (حجم الكتلة والعلاقة مع الهياكل المحيطة) والموقع التشريحي للآفة ، وكذلك أي تكرار بعيد.
إذا كان من الممكن إزالة كتلة الورم بأكملها ، فإن التشخيص جيد جدًا مع فرصة علاج بنسبة 80 ٪.
تتميز أورام الأطراف المتطرفة بتكهن أفضل من أورام خلف الصفاق ، لأنها آفات أصغر وفرصة الاستئصال الجراحي الجذري أعلى.
الآفات داخل الأدمة لها تشخيص ممتاز لأنها تميل إلى أن تظل موضعية وليست نقائل.
يظل التشخيص أقل ملاءمة للمرضى الذين يعانون من آفات متكررة بعيدة.
اقرأ أيضا
ساركوما الأنسجة الرخوة: ورم النسيج الليفي الخبيث
أورام الدماغ: الأعراض والتصنيف والتشخيص والعلاج
أورام دماغ الأطفال: أنواعها وأسبابها والتشخيص والعلاج
أورام الدماغ: CAR-T تقدم أملًا جديدًا لعلاج الأورام الدبقية غير الصالحة للجراحة
سرطان الغدد الليمفاوية: 10 أجراس إنذار لا ينبغي التقليل من شأنها
العلاج الكيميائي: ما هو ومتى يتم إجراؤه
CAR-T: علاج مبتكر للأورام اللمفاوية
العلاج الإشعاعي: ما هي دواعي استخدامه وما هي آثاره
جراحة تعظم الدروز الباكر: نظرة عامة
الأورام الخبيثة لدى الأطفال: الورم الأرومي النخاعي