Kaposi sarkoması 8-ci tip herpes virusunun yaratdığı çoxmərkəzli damar şişidir. Müxtəlif formalar klassik, QİÇS-lə əlaqəli, endemik (Afrikada) və ya yatrogenikdir (məsələn, orqan transplantasiyasından sonra)

Diaqnoz biopsiya ilə qoyulur.

Simptomatik səthi lezyonların müalicəsinə kriyoterapiya, diatermokoaqulyasiya və ya elektron radioterapiya daxildir.

Radiasiya terapiyası daha geniş xəstəlikdə istifadə olunur.

QİÇS-lə əlaqəli formalarda antiretrovirus dərmanlar ən yaxşı nəticə verir.

Kaposi sarkoması insan herpes virusu tip 8 (HHV8) ilə infeksiyaya cavab olaraq endotel hüceyrələrindən yaranır.

İmmunodepressiya (xüsusilə QİÇS və orqan transplantasiyası resipiyentlərində dərmanlar) insan herpes virusu tip 8 infeksiyası olan xəstələrdə sarkomanın inkişaf ehtimalını xeyli artırır.

Şiş hüceyrələri fusiformdur və hamar əzələ hüceyrələrinə, fibroblastlara və miofibroblastlara bənzəyir.

Kaposi sarkomasının təsnifatı

Klassik formada sarkoma

Bu forma daha çox italyan, yəhudi və ya Şərqi Avropa mənşəli yaşlı kişilərdə (60 yaşdan yuxarı) görünür.

Kurs asemptomatikdir və adətən xəstəlik alt ekstremitələrin bir neçə dəri zədəsi ilə məhdudlaşır; visseral tutulma <10% hallarda baş verir. Ümumiyyətlə ölümcül deyil.

Klassik Kaposi sarkoması:

Bu sarkoma insan herpes virusu tip 8 infeksiyası nəticəsində yaranan damar şişidir.

Sarkomanın klassik forması ən çox yaşlı kişilərdə baş verir, laqeyddir və adətən aşağı ətrafların dərisində az sayda zədələnmə ilə məhdudlaşır.

Dəri lezyonları asimptomatik bənövşəyi, çəhrayı və ya qırmızı ləkələr şəklində görünür, mavi-bənövşəyidən qara lövhələrə və düyünlərə çevrilə bilər.

QİÇS ilə əlaqəli Kaposi sarkoması (epidemik Kaposi sarkoması)

Bu forma QİÇS-lə əlaqəli ən çox görülən şişdir və klassik sarkomadan daha aqressivdir.

Bir çox lezyonlar adətən mövcuddur, çox vaxt üz və gövdəyi əhatə edir.

Selikli qişa, limfa və mədə-bağırsaq traktının tutulması tez-tez olur.

Bəzən bu sarkoma QİÇS-in ilk təzahürüdür.

Endemik formada sarkoma

Bu forma Afrikada HİV infeksiyasından asılı olmayaraq baş verir.

2 əsas növ var:

• Prepubertal limfadenopatik forma: bu, əsasən uşaqlara təsir göstərir; ilkin şişlər dəri lezyonları olan və ya olmayan limfa düyünlərini əhatə edir. Ümumiyyətlə, kurs fulminant və ölümcül olur.
• Yetkin forma: bu forma klassik Kaposi sarkomasına bənzəyir.

Yatrogen Kaposi sarkoması (immunosupressiv sarkoma)

Bu forma adətən orqan nəqlindən illər sonra inkişaf edir.

Kurs, immunodepressiyanın dərəcəsindən asılı olaraq az və ya çox sürətlidir.

Kaposi sarkomasının simptomologiyası

Dəri lezyonları asimptomatik bənövşəyi, çəhrayı və ya qırmızı rəngli ləkələr şəklində görünür, mavi-bənövşəyidən qara lövhələrə və düyünlərə çevrilə bilər.

Müəyyən dərəcədə ödem ola bilər.

Bəzən düyünlər göbələk formasında olur və ya yumşaq toxumalara sızaraq sümüyü işğal edir.

Daha az rast gəlinsə də, daxili orqanların tutulması ən çox ağız boşluğunu, mədə-bağırsaq traktını və ağciyərləri əhatə edir.

Semptomlar xüsusi orqanların cəlb edilməsindən asılıdır.

Mukoza lezyonları mavi-bənövşəyi rəngli ləkələr, lövhələr və düyünlər şəklində görünür.

Mədə-bağırsaq traktının lezyonları adətən asemptomatik olsa da, bəzən bol qanaxma ola bilər.

Sarkoma diaqnozu

Biopsiya

Bu sarkomanın diaqnozu silindrli skalpellə biopsiya ilə təsdiqlənir.

QİÇS-li və ya immunosupressiv xəstələr döş qəfəsinin KT müayinəsi ilə mümkün viseral yayılma üçün qiymətləndirilməlidir.

Tənəffüs və ya mədə-bağırsaq simptomları olduqda, KT-nin mənfi olması halında, bronxoskopiya və ya həzm endoskopiyası nəzərdən keçirilməlidir.

Kaposi sarkomasının müalicəsi

• cərrahi eksizyon, kriyoterapi, elektrokoaqulyasiya, intralezyonel kimyaterapiya və ya səthi lezyonlar üçün bəlkə də topikal imiquimod
• Çoxlu lezyonlar, diffuz tutulmalar və ya limfa düyünləri xəstəliyi üçün yerli radioterapiya və kemoterapiya
• QİÇS ilə əlaqəli Kaposi sarkoması halında xəstəliyin dərəcəsinə uyğun olaraq oxşar yerli müalicə və ya kemoterapi ilə antiretrovirus terapiya
• Yatrogen Kaposi sarkoması üçün immunosupressantların azaldılması

Klassik və QİÇS ilə əlaqəli sarkomanın müalicəsi əhəmiyyətli dərəcədə üst-üstə düşür.

Asimptomatik lezyonlar çox vaxt müalicə tələb etmir.

Bir və ya bir neçə səthi lezyon rezeksiya, kriyoterapiya və ya elektrokoaqulyasiya yolu ilə çıxarıla bilər və ya intralezyonel vinblastin və ya interferon alfa ilə müalicə edilə bilər.

Topikal imiquimodun təsirli olduğu bildirildi.

Çoxlu zədələnmələr, diffuz tutulmalar və limfa düyünlərinin xəstəlikləri 10-20 Gy dozada radiasiya terapiyası və kimyaterapiya ilə yerli olaraq müalicə olunur.

Təkrarlanma tez-tez baş verir və tam müalicəyə nail olmaq çətindir.

AİDS-lə əlaqəli sarkoma yüksək aktiv antiretrovirus terapiyaya asanlıqla cavab verir, ehtimal ki, CD4+ sayı yaxşılaşır və HİV virus yükü azalır; lakin, bu rejimdə proteaz inhibitorlarının angiogenezin qarşısını ala biləcəyinə dair bəzi sübutlar var.

CD4+ > 150/mcL və HİV RNT < 500 nüsxə/ml olan lokallaşdırılmış asemptomatik xəstəliyi olan QİÇS xəstələrinə intralezyonel vinblastin əlavə oluna bilər.

Pomalidomid daha laqeyd lezyonlar üçün də istifadə edilə bilər. Daha geniş miqyasda xəstəlik və ya visseral xəstəliyi olan xəstələr hər 20-2 həftədən bir pegilləşdirilmiş liposomal doksorubisin 2 mq/m3 EV qəbul edə bilərlər.

Paklitaksel alternativ birinci sıra müalicədir və ya pegilləşdirilmiş liposomal doksorubisin təsirsiz olduğu halda verilə bilər.

Adjuvant kimi araşdırılan digər agentlərə interleykin-12, deoksiferrioksamin və oral retinoidlər daxildir.

Kaposi sarkomasının müalicəsi QİÇS xəstələrinin əksəriyyətində gözlənilən ömür müddətini yaxşılaşdırmır, çünki klinik gedişatda infeksion hadisələr üstünlük təşkil edir.

Yatrogen Kaposi sarkoması immunosupressiv terapiyanın dayandırılması ilə yaxşı cavab verir.

Transplantasiya edilmiş xəstələrdə immunosupressiv dərmanların dozasının azaldılması çox vaxt Kaposi sarkoması lezyonlarının azalması ilə nəticələnir.

Dozanın azaldılması mümkün olmadıqda, Kaposi sarkomasının digər formalarında istifadə edilən ənənəvi yerli və sistemli müalicələr aparılmalıdır.

Sirolimus həmçinin yatrogen Kaposi sarkomasını yaxşılaşdıra bilər.

Endemik Kaposi sarkomasının müalicəsi çətin və adətən palliativdir.

Həmçinin oxuyun:

Təcili Canlı Daha da çox… Canlı: Qəzetinizin IOS və Android üçün Yeni Pulsuz Tətbiqini Yükləyin

Sanofi Pasteur Araşdırması, Covid və Qrip Peyvəndlərinin Birgə İdarə Edilməsinin Səmərəliliyini Göstərir

ÜST: 'Vaksinlər yoxsul ölkələrə paylanmadıqca pandemiya davam edəcək'

Covid və HİV: 'Gələcəyin müalicəsi üçün monoklonal antikorlar'

Iavi və Moderna tərəfindən HİV, MRNA Peyvəndi Araşdırması

Mənbə:

MSD