ফ্যালটের টেট্রালজি: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা, জটিলতা এবং ঝুঁকি
টেট্রালজি অফ ফ্যালট, যা "টেট্রালজি অফ ফ্যালট" বা "ব্লু বেবি সিনড্রোম" বা "কোয়াড্রিলজি অফ ফ্যালট" নামেও পরিচিত (অতএব TOF বা ToF এর সংক্ষিপ্ত নাম) হল একটি জন্মগত হৃদপিন্ডের বিকৃতি, অর্থাৎ জন্মের সময় ইতিমধ্যে উপস্থিত, যার শাস্ত্রীয়ভাবে চারটি শারীরবৃত্তীয় উপাদান রয়েছে। যেটি একটি সুস্থ শিশুর হৃদয় থেকে ফ্যালটের টেট্রালজির সাথে একটি নবজাতকের হৃদয়কে আলাদা করে
ফ্যালটের টেট্রালজি যদি "পেটেন্ট ফোরামেন ওভাল" বা ইন্টারঅ্যাট্রিয়াল সেপ্টামের ত্রুটির সাথেও যুক্ত হয়, তবে এই সিন্ড্রোমটিকে "পেন্টালজি অফ ফ্যালট" বলা হয়।
ফ্যালটের টেট্রালজির বিস্তার
টেট্রালজি অফ ফ্যালট হল প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ সায়ানোজেনিক জন্মগত হার্টের ক্ষত এবং সমস্ত জন্মগত হৃদরোগের 10% এর জন্য দায়ী।
এটি সংশোধনমূলক বা উপশমকারী অস্ত্রোপচারের আগে বা আরও সাধারণভাবে চিকিত্সকের কাছে উপস্থিত হতে পারে।
ইসিজি সরঞ্জাম? এমার্জেন্সি এক্সপোতে জোল বুথ দেখুন
নীল শিশুর সিন্ড্রোমের কারণ এবং প্যাথোফিজিওলজি
টেট্রালজি হল অ্যাওর্টো-পালমোনারি সেপ্টামের একটি ম্যালাইনমেন্টের ফলাফল যা ধমনীর ট্রাঙ্ককে অ্যাওর্টা এবং পালমোনারি ধমনীতে বিভক্ত করে, যার ফলে ফুসফুসীয় ধমনীর দিকে ধমনীর অগ্রবর্তী বিচ্যুতি ঘটে।
ফ্যালটের টেট্রালজির চারটি উপাদান নিম্নরূপ:
- ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টামে মহাধমনী ক্যাভিং;
- ডান ভেন্ট্রিকুলার বহিঃপ্রবাহ বাধা, যা ভালভুলার, সাবভালভুলার, সুপারভালভুলার স্তরে বা তিনটির সংমিশ্রণে ঘটতে পারে;
- ঝিল্লি DIV (ইন্টারভেন্ট্রিকুলার ত্রুটি);
- ডান ভেন্ট্রিকেলের হাইপারট্রফি।
DIV সাধারণত বড় এবং ডান এবং বাম নিলয়কে অবাধে যোগাযোগ করতে দেয়।
ডান ভেন্ট্রিকুলার বহিঃপ্রবাহ বাধার উপস্থিতি প্রতিরক্ষামূলক, চাপ এবং পালমোনারি সঞ্চালনের পরিমাণ ওভারলোড প্রতিরোধ করে, যার ফলে স্থির পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ হবে।
ডান-বাম শান্টের ডিগ্রি ডান ভেন্ট্রিকুলার বহিঃপ্রবাহ বাধার ডিগ্রির উপর নির্ভর করে।
যদি পালমোনারি স্টেনোসিস মৃদু হয়, বাম-ডান শান্ট ন্যূনতম হয় এবং রোগী আচিয়ানোটিক (গোলাপী টেট্রালজি) থাকে।
প্রায়শই, পালমোনারি স্টেনোসিস গুরুতর হয় এবং দুর্বল অক্সিজেনযুক্ত রক্তের একটি বড় পরিমাণ সিস্টেমিক সঞ্চালনের মধ্যে সরানো হয় যার ফলে সায়ানোসিস হয়।
ব্যায়ামের সাথে সায়ানোসিস আরও খারাপ হয়, কারণ সিস্টেমিক ভাস্কুলার রেজিস্ট্যান্স কমে যাওয়ায় ডান-বাম শান্টের মাত্রা বেড়ে যায়।
টেট্রালজি ডিআইএ (ইন্টার-অ্যাট্রিয়াল ডিফেক্ট), পেশীবহুল ডিআইভি, ডান অ্যাওর্টিক আর্চ এবং অন্যান্য করোনারি অসঙ্গতির সাথেও যুক্ত হতে পারে।
22% ক্ষেত্রে একটি ক্রোমোসোমাল অপসারণ (15qll) পরিলক্ষিত হয়, বিশেষ করে যাদের সাথে সম্পর্কিত অসামঞ্জস্য রয়েছে।
এই মুছে ফেলার ফলে সন্তানদের মধ্যে জন্মগত হৃদরোগ সংক্রমণের বর্ধিত ঝুঁকি বোঝায়।
নেটওয়ার্কে চাইল্ড কেয়ার পেশাদাররা: জরুরী এক্সপোতে মেডিকিল্ড বুথে যান
ফ্যালটের টেট্রালজি রোগ নির্ণয় এবং লক্ষণ
যদি মা ডায়াবেটিস রোগী হন, একজন ধূমপায়ী হন, 40 বছরের বেশি বয়সী হন এবং শিশুর সায়ানোসিস এবং শ্বাসকষ্টের সমস্যা হয়, তাহলে ডাক্তারের উচিত ফ্যালটের টেট্রালজিকে সম্ভাব্য সম্ভাবনা হিসাবে বিবেচনা করা।
শারীরিক পরীক্ষায় সায়ানোটিক স্কিন, ডিজিটাল হিপোক্র্যাটিজম, বাম স্টার্নাল মার্জিনে বিশিষ্ট ইজেকশন মর্মর, P2 হ্রাস বা অনুপস্থিত রয়েছে।
ডায়গনিস্টিক সন্দেহ তারপর নিশ্চিত করা হয়:
- বুকের এক্স - রে,
- ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম,
- ইকোকার্ডিওগ্রাম এবং কার্ডিয়াক ইকোকলর্ডপলার।
ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম ডান নিলয়ের হাইপারট্রফি এবং ডান অলিন্দের অস্বাভাবিকতা দেখায়।
বুকের এক্স-রে বৈশিষ্ট্যযুক্ত শোহর্ন হার্ট, ছোট পালমোনারি ধমনী, স্বাভাবিক পালমোনারি ভাস্কুলচার দেখায়।
ইকোকার্ডিওগ্রাফি চূড়ান্ত নির্ণয় নির্ধারণ করে এবং সাধারণত অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার পরিকল্পনা করার জন্য যথেষ্ট তথ্য প্রদান করে।
প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে, ফ্যালটের টেট্রালজি ইকোকার্ডিওগ্রাফি দ্বারা জন্মের আগে (জন্মপূর্ব রোগ নির্ণয়) নির্ণয় করা হয়।
থেরাপি
টেট্রালজির সার্জিকাল সংশোধন সাধারণত নবজাতক সময়কালে বা শৈশবকালে সঞ্চালিত হয় এবং এতে ডান ভেন্ট্রিকুলার বাধার উন্নতি এবং ডিআইভি (ইন্টারভেন্ট্রিকুলার ত্রুটি) এর প্যাচ ক্লোজার অন্তর্ভুক্ত থাকে।
মেরামত অস্ত্রোপচারের পরে, রোগীদের অবশিষ্ট স্টেনোসিস বা পালমোনারি অপ্রতুলতার ঝুঁকি থাকে, যা ডান ভেন্ট্রিকুলার প্রসারণ এবং কর্মহীনতা এবং ট্রিকাসপিড অপ্রতুলতা হতে পারে।
মেরামতের পরে মহাধমনীর অপর্যাপ্ততা সাধারণ এবং চিকিৎসাগতভাবে তাৎপর্যপূর্ণ হতে পারে।
অবশিষ্ট AVD, ডান ভেন্ট্রিকুলার আউটফ্লো ট্র্যাক্ট অ্যানিউরিজম এবং টেকসই অ্যারিথমিয়াও স্বীকৃত জটিলতা।
অ্যারিথমিয়া সুপারভেন্ট্রিকুলার বা ভেন্ট্রিকুলার হতে পারে, হেমোডাইনামিক আপস হতে পারে এবং আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি বাড়ায়।
সারফেস ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রামে (ইসিজি) QRS সময়কাল (>180 ms পর্যন্ত) দীর্ঘায়িত করা ভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া এবং আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি বৃদ্ধির একটি চিহ্নিতকারী।
পালমোনারি রক্ত প্রবাহ উন্নত করতে শৈশবকালে উপশমকারী অস্ত্রোপচার করা যেতে পারে।
কখনও কখনও রোগীরা সম্পূর্ণ মেরামত না করা বেছে নিতে পারেন।
এই প্যালিয়েশনে সিস্টেমিক এবং পালমোনারি সঞ্চালনের মধ্যে একটি শান্ট তৈরি করা হয়, যেমন সাবক্ল্যাভিয়ান ধমনী এবং ipsilateral পালমোনারি ধমনী (Blalock-Taussig shunt), যা পালমোনারি রক্ত প্রবাহ বৃদ্ধি এবং সিস্টেমিক রক্তের অক্সিজেনেশনের উন্নতির দিকে পরিচালিত করে।
এই উদ্দেশ্যে বিভিন্ন উপশমকারী শান্ট ব্যবহার করা হয়েছে।
যদিও এই ধরনের পদ্ধতিগুলি প্রায়শই হাইপোক্সিয়ার দীর্ঘমেয়াদী উপশম ঘটায়, তবে বিভিন্ন জটিলতা ঘটতে পারে।
রোগীদের বড় হওয়ার সাথে সাথে শান্টগুলি ছোট হয়ে যেতে পারে, অথবা সেগুলি স্বতঃস্ফূর্তভাবে বন্ধ হয়ে যেতে পারে এবং প্রগতিশীল সায়ানোসিস হতে পারে।
শান্ট খুব বড় হলে, পালমোনারি সঞ্চালন এবং বাম হার্টে রক্তের পরিমাণ বৃদ্ধির ফলে পালমোনারি কনজেশন হতে পারে এবং অপরিবর্তনীয় পালমোনারি ভাস্কুলার বাধার দিকে অগ্রসর হতে পারে।
প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত বেঁচে থাকা রোগীদের মধ্যে, সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের চেষ্টা করা উচিত, তবে ডান ভেন্ট্রিকুলার কর্মহীনতার উপস্থিতির কারণে অস্ত্রোপচারের ঝুঁকি বেশি।
টেট্রালজির সমস্ত রোগী, এমনকি যদি অবস্থাটি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে সংশোধন করা হয়, তাদের এন্ডোকার্ডাইটিসের জন্য প্রফিল্যাক্সিস গ্রহণ করা উচিত।
এছাড়াও পড়ুন:
ক্যারোটিড অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি এবং স্টেন্টিং: আমরা কী সম্পর্কে কথা বলছি?
করোনারি অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি, অস্ত্রোপচারের পর কী করবেন?
হার্টের রোগী এবং তাপ: নিরাপদ গ্রীষ্মের জন্য হৃদরোগ বিশেষজ্ঞের পরামর্শ
করোনারি অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি, পদ্ধতিটি কীভাবে সঞ্চালিত হয়?
অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি এবং নীচের অঙ্গগুলির স্টেন্টিং: এটি কী, এটি কীভাবে সঞ্চালিত হয় এবং এর ফলাফল কী
অ্যান্টিপ্লেটলেট ড্রাগস: তাদের ব্যবহারিকতার ওভারভিউ