Autoimmune sygdomme: Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom karakteriseret ved svaghed og træthed af skeletmuskulaturen, træthed, der aftager efter en hvileperiode
Det kan præsentere sig selv som en lokaliseret form i visse muskelgrupper eller som en generaliseret form.
Incidensen er 50-142 tilfælde per million indbyggere.
MG er forårsaget af en reduktion i antallet af postsynaptiske acetylcholin-receptorer ved den neuromuskulære forbindelse, således at de er utilstrækkelige til at stimulere en effektiv kontraktion af musklen.
Hvordan manifesterer Myasthenia Grave sig?
Det karakteristiske træk ved myasthenia er træthed af de frivillige muskler.
Det begynder generelt med træthed af de ekstraokulære muskler og symptom på dobbeltsyn (diplopi) eller unormal nedhængning af det øvre øjenlåg (ptosis) (okulær myasteni, 15 % af tilfældene).
I andre tilfælde er andre muskler i hovedet også involveret, med besvær med at formulere ord, tygge eller synke.
I de fleste tilfælde er der tale om generaliserede former, som også kan involvere åndedrætsmusklerne og kan forværres pludseligt (myastenisk krise) ved indtagelse af visse lægemidler, ved febertilstande af en anden årsag eller ved anæstesi.
85% af patienterne udvikler sig til en generaliseret form, der involverer alle skeletmuskler op til respirationssvigt.
Hos 10-15 % af patienterne er der en godartet tumorlignende patologi i thymus (thymoma).
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen myasthenia kan bekræftes af visse tests.
En af hovedtestene er edrofoniumtesten, hvis administration øger koncentrationen af acetylcholin på niveauet af den neuromuskulære plade og derved øger muskelstyrken.
Elektromyografi bruges også til diagnosticering af myasthenia gravis.
Derudover er det muligt at teste serum for anti-acetylcholin antistoffer.
Hvordan behandles det?
Behandlingen af MG kan være medicinsk og/eller kirurgisk.
Medicinsk behandling involverer administration af lægemidler (pyridostigmin), der hæmmer nedbrydning af acetylcholin og dermed forbedrer neuromuskulær transmission, og immunsuppressiv terapi (kortison, azathioprin, cyclosporin).
I generaliserede former med respiratorisk lammelse er plasmaferese eller immunglobulinbehandling nyttig i den akutte fase.
I former, hvor tilstedeværelsen af et thymom også er forbundet, kan kirurgisk fjernelse af thymus-neoformationen være nødvendig.
Kan en patient med myasthenia gravis blive bedøvet?
Sikkert ja.
Anæstesibehandling hos en kendt myastenisk patient kan udføres under behørig hensyntagen til et sæt elementer, der skal have tendens til at undgå en forværring af sygdommen eller fremkalde en akut myastenisk krise.
Først og fremmest skal der foretages en præoperativ vurdering af respiratorisk muskelfunktion gennem respiratoriske funktionstest, angstdæmpende medicin og opioider (morfin og lignende) skal undgås under præanæstesi, og myastenibehandlingen skal fortsættes frem til dagen for det kirurgiske indgreb.
Når det er muligt, bør lokalbedøvelsesteknikker foretrækkes, mens man undgår brugen af visse typer lokalbedøvelsesmidler (estere).
Det postoperative forløb kræver tæt overvågning i et dedikeret område (intensiv eller sub-intensiv behandling).
Adskillige anæstesiologiske teknikker er blevet foreslået i behandlingen af myastheniske patienter, men ingen har vist sig at være de andre overlegen.
Nogle foretrækker at undgå lægemidler, der forstyrrer den neuromuskulære forbindelse (muskelafslappende midler) ved at ty til kraftige gasformige bedøvelsesmidler administreret ved inhalation.
Andre bruger meget små doser af ikke-langtidsvirkende muskelafslappende midler.
Teknikker, der gør brug af lægemidler, der kun administreres intravenøst, er også blevet foreslået, da potente stoffer med en meget kort virkningsvarighed nu er tilgængelige.
Imidlertid er myasthenia gravis en sygdom med mange implikationer for korrekt bedøvelsesadfærd
Risikoen for nedsat respirationsfunktion hos disse patienter kræver, at den anæstesilæge, der tager sig af dem, er bekendt med sygdommens problemer, samt alle de farmakologiske interaktioner, som lægemidler, bedøvelsesmidler eller andet, kan have med myasthenia gravis.
Læs også:
Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android
Autoimmune sygdomme: Sandet i øjnene af Sjögrens syndrom
Symptomer og behandling for hypothyroidisme
Lymfangiom og lymfatiske misdannelser: hvad de er, hvordan man behandler dem
Lymfadenomegali: Hvad skal man gøre i tilfælde af forstørrede lymfeknuder
Nethindetrombose: Symptomer, diagnose og behandling af nethindekarokklusion
Hvad er Ocular Myasthenia Gravis, og hvordan behandles det?
Hashimotos thyroiditis: hvad det er og hvordan man behandler det
Hvad er Macula Pucker, og hvad er symptomerne