Lymfangiom og lymfemisdannelser: hvad de er, hvordan man behandler dem

Lymfatiske misdannelser, også kendt som lymfangiomer, er en gruppe sygdomme karakteriseret ved dårlig eller manglende udvikling (hypo eller aplasi) af lymfekar og ændringer i cirkulationen af ​​lymfevæsker

Afhængigt af deres karakteristika er læsioner opdelt i mikrocystiske og makrocystiske eller blandede.

Lymfangiom forekommer hovedsageligt i barndommen, og næsten 50% er lokaliseret i hoved og nakke

Væksten er langsom og fordelingen er lokal eller diffus.

I heldigvis sjældne former kan de involvere hud og subcutis, infiltrerende muskelvæv og indre organer.

Makrocystiske lymfemisdannelser er relativt almindelige, ikke kun i lemmerne, men også omkring øjenhulerne, hals, tunge og mundbund med fremspringende bløde masser.

Mikrocystiske misdannelser viser sig ofte som flere hudblærer eller vorteknuder, der udskiller et ekssudat, der indeholder nedbrydningsprodukter af røde blodlegemer (serumvæske).

Fortykkelse af stratum corneum i epidermis (kutan hyperkeratose) er almindelig.

De mest almindelige komplikationer - der opstår i ubehandlede læsioner - er infektion og blødning; i tilfælde af blødning (intracystisk mikroblødning) øges læsionens volumen pludselig, og der opstår blålige infiltrationer af blod under huden (ekkymoser).

Symptomer på lymfangiom

Lymfemisdannelser, der i vid udstrækning påvirker en lem, kan være ledsaget af hævelse (lymfødem) og hudfejl.

Disse tilstande kan være ledsaget af ændringer i serumproteinelektroforese i laboratorietest.

Normalt eksisterer lymfatiske misdannelser og venøse blodkar misdannelser side om side, så vi taler om kapillær-lymfatiske misdannelser eller lymfatisk-venøse misdannelser, afhængigt af det fremherskende misdannede væv.

Lymfangiom, diagnose

Årsagerne til lymfemisdannelser forbliver ukendte.

Diagnosen er baseret på lægeundersøgelse, ultralyd og MR, som er den vigtigste diagnostiske test, da den giver mulighed for et ret præcist skøn over den involverede placering, udstrækning og anatomiske strukturer.

Ved direkte punktering kan en gullig væske aspireres, og samtidig kan skleroterapi udføres som forberedelse til kirurgisk fjernelse.

Hvordan lymfatiske misdannelser behandles

De fleste lymfemisdannelser i hånden er mikrocystiske.

Det betyder, at der er ringe muligheder for skleroserende terapi.

Behandlingen består i dag hovedsageligt af sklerosantbehandling eller skleroterapi og kirurgisk resektion, som er forbeholdt mikrocystiske former.

Målet med helt at fjerne en lymfatisk misdannelse af hånden er desværre optimistisk, for der kan altid forekomme gentagelser, også år senere.

Skleroterapi er en procedure, der består i at injicere en forbindelse ind i det eller de misdannede kar, som kan få dem til at lukke og kollapse.

Opløsningen, der indeholder forbindelsen, kaldes "skleroserende opløsning".

Kirurgisk terapi behandles altid i etaper med hyppige tilbagefald på grund af den omfattende spredning af lymfevæv.

Læs også:

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

Lymfom: 10 alarmklokker, der ikke må undervurderes

Non-Hodgkins lymfom: Symptomer, diagnose og behandling af en heterogen gruppe af tumorer

CAR-T: En innovativ terapi for lymfomer

Akut lymfatisk leukæmi: Langsigtede resultater beskrevet for alle overlevende i barndommen

Kilde:

Ospedale Bambino Gesù

Har måske også