Kawasaki syndrom, den mest almindelige vaskulitis i barndommen
Kawasaki syndrom er en infektionssygdom af ukendt oprindelse, opdaget og klassificeret i 1967 af en japansk børnelæge, fra hvem det har fået sit navn, som havde observeret en række børn med de samme symptomer: feber, rødt plettet udslæt, conjunctivitis, betændt hals, hævede hænder og fødder, øgede cervikale lymfeknuder
Kort efter så man, at der ved det syndrom ofte var hjertekomplikationer, især i kranspulsårerne, og endelig blev sygdommen korrekt identificeret som en vaskulitis, altså en sygdom, der rammer arterier af lille kaliber, der sammen med Schönlein-Henoch purpura mest udbredt akut systemisk vaskulitis i pædiatrisk alder.
Kawasakis sygdom: epidemiologi
Kawasakis sygdom forekommer over hele verden, selvom størstedelen af de rapporterede tilfælde er i Japan.
Det rammer overvejende børn under 5 år, med en maksimal forekomst mellem 18 og 24 måneder og en højere frekvens hos mænd.
Årsager til Kawasaki syndrom
Årsagen til Kawasakis sygdom kendes ikke, selvom det er mistanke om, at den er udløst af en infektion, som kroppen reagerer forkert på ud fra et immunsynspunkt: kontakt med en virus eller bakterie genererer en overdreven reaktion, som har konsekvenser for de små arterier, hvilket forårsager betændelse i deres vægge, deraf følgende svækkelse og mulig udvidelse op til dannelse af aneurismer i niveau med kranspulsårerne.
Mest sandsynligt rammer sygdommen, som absolut er sjælden, børn med en genetisk disposition (og dette ville forklare den høje forekomst i Japan), selvom dens patogenetiske mekanisme endnu ikke er blevet afklaret.
Tegn og symptomer på Kawasaki syndrom
Begyndelsen er feber med betydelig irritabilitet hos barnet.
Feberen er ledsaget eller efterfulgt af bilateral ikke-udskillende conjunctivitis og et udslæt, der efterligner traditionelle eksantematøse sygdomme: forstørrede pletter som ved mæslinger, lyserøde pletter som ved røde hunde, intenst røde prikker som ved skarlagensfeber.
For det meste er ansigtet påvirket, som på grund af konjunktivitis får et udseende, der ligner et barn med mæslinger.
BARNESUNDHED: LÆR MERE OM LÆGEMIDLERNE VED AT BESØGE STOVEN PÅ NØDUDSTILLING
Også stammen påvirkes, mens lemmerne som regel skånes.
I niveau med slimhinderne er der rødme på læberne, som bliver revnede, på tungen, der får et jordbær-udseende som ved skarlagensfeber, og på halsen, uden at der dannes tonsillære plaques.
Et karakteristisk aspekt er hævelse, der påvirker fodsåler og håndflader, med rød hud, sammen med en 'pølse-lignende' hævelse af alle fingre.
Denne hævelse følges efter 2-3 uger af karakteristisk afskalning af huden omkring spidserne af fingre og tæer, som får et rødligt skær i håndflader og såler.
Ændringer i munden består af rødme og revner på læberne, på tungen, som er rød (almindeligvis kaldet 'jordbærtungen'), og af svælget, som også er rødt.
Mere end halvdelen af patienterne har forstørrede cervikale lymfeknuder, men disse er ofte en enkelt lymfeknude på mindst 1.5 cm i diameter.
I nogle tilfælde kan ledsmerter og/eller hævelse, mavesmerter, diarré og hovedpine også forekomme.
Hjertepåvirkning er den mest alvorlige manifestation på grund af mulige komplikationer
En hjertemislyd kan høres, og nogle gange opstår rytmeforstyrrelser.
De forskellige lag, der udgør hjertevæggen, kan vise forskellige grader af betændelse, og der vil således være pericarditis, myocarditis og endocarditis med involvering af en eller flere klapper.
Hovedtræk ved sygdommen er imidlertid udviklingen af koronare aneurismer: de små arterier udvider sig, og væggen bliver strakt, hvilket giver en bule, der bringer den lille patients liv i fare, givet muligheden for brud.
Kawasakis sygdom har et karakteristisk forløb, der kan opdeles i tre faser:
- en akut fase, der varer 2 uger, med tilstedeværelse af feber og de ovennævnte symptomer;
- en subakut fase, der varer 2-4 uger, med en stigning i antallet af blodplader i blodet og mulig forekomst af aneurismer
- en rekonvalescensfase, der varer 1-3 måneder, hvor laboratorieundersøgelserne (ESR, CRP, blodtal, albumin, leverenzymer) normaliseres og arterieforandringerne reduceres eller endda forsvinder.
Der kan være en spontan opløsning af sygdommen, dog med udfald i permanente arterielle abnormiteter.
Læs også:
Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android
Herpes zoster, en virus, der ikke må undervurderes
Kawasaki syndrom og COVID-19, børnelæger i Peru diskuterer de første få tilfælde af berørte børn
Kortikosteroidadministration hos børn med Kawasakis sygdom kan forhindre komplikationer i blodkar
Ramsay Hunt-syndrom: Symptomer, behandling og forebyggelse
Helvedesild: Symptomer, årsager og hvordan man lindrer smerten
Pædiatri, hvad er Reyes syndrom?