Lupus nefritis er nyresygdommen af ​​systemisk lupus erythematosus. Det er meget almindeligt blandt unge kvinder, hvorimod det er meget sjældent i pædiatrien

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sygdom, der kan påvirke forskellige organer.

Nyren er et af de mest berørte organer, især hos børn og unge.

Lupus nefritis er derfor nyresygdommen hos systemisk lupus erythematosus

Det kan forekomme fra begyndelsen eller nogen tid efter den første diagnose.

Det er en sjælden sygdom i pædiatrien: den er hyppigere hos unge kvinder og er meget sjælden før de fylder 10 år.

Systemisk lupus erythematosus er forårsaget af en ændring af immunsystemet, der i stedet for udelukkende at blive aktiveret i forsvar mod skadelige stoffer (bakterier, vira eller andre giftige stimuli), også angriber sin egen krop, i dette tilfælde nyren.

Årsagen er stadig ikke godt forstået: genetisk disposition og miljøfaktorer menes at være involveret.

Sygdommen er ikke smitsom og er ikke smitsom.

Symptomer på lupus nefritis

Når lupus nefritis er til stede fra begyndelsen af ​​sygdommen, er det mest almindelige symptom udseendet af mørk urin (tilstedeværelse af rigelige mængder blod, der giver en "koks" farve til urinen) eller udseendet af ødem (ophobning af vand i væv forårsaget af tab af protein i urinen).

Patienter klager generelt over træthed og har ofte forhøjet blodtryk.

I de fleste tilfælde er andre symptomer på systemisk lupus erythematosus til stede, såsom sommerfugleerytem i ansigtet, ledsmerter, feber eller nyligt vægttab.

Blodprøver viser ofte nyresvigt.

Andre gange er starten dog lumsk.

Generelle symptomer er få og kan forveksles med en influenzaepisode.

Nyrefunktionen er ikke nedsat, og urinen forbliver klar på trods af en unormal urinundersøgelse.

Diagnosen er baseret på tilstedeværelsen af ​​typiske symptomer på systemisk lupus erythematosus og biologiske abnormiteter

Næsten alle patienter udvikler autoantistoffer, især anti-nukleare antistoffer og anti-DNA antistoffer.

Komplementfraktionerne C3 og C4 i blodet er generelt lave i sygdommens aktive fase, og blodtallet viser ofte en reduktion i hvide blodcellerrøde blodlegemer og/eller blodplader.

Nyrepåvirkning påvises ved nyrefunktionsprøver (urinstofnitrogen, kreatinin, urinsyre, natrium, kalium, klor, urinundersøgelse).

Urinundersøgelse viser tilstedeværelsen af ​​protein og blod, ofte forbundet med 'cylindre', proteinudfældninger i form af en cylinder, synligt ved undersøgelse af urinen under et mikroskop.

Hvis der er mistanke om nyrepåvirkning, skal der udføres en nyrebiopsi for at bekræfte diagnosen og vurdere læsionernes type og sværhedsgrad.

Behandling kræver i starten brug af høje doser af lægemidler for at opnå fuldstændig remission (forsvinden), hvilket er en afgørende faktor for en god langtidsprognose.

Derefter skal vedligeholdelsesterapi fortsættes i årevis og nogle gange hele livet.

De almindeligt anvendte lægemidler er Cortison, Cyclophosphamid, Mycophenolate Mofetil, Azathioprin, Cyclosporine eller Tacrolimus, Hydroxychloroquine og Rituximab.

Behandlingsregimer vælges i henhold til resultaterne af nyrebiopsien og det kliniske billede.

Der er ingen reel forebyggelse.

Tidlig diagnose af lupus nefritis er vigtig for at gribe ind over for læsioner, der endnu ikke er for omfattende

Desværre er tilbagefald hyppige, hvis behandlingen reduceres eller stoppes for hurtigt; de kan i stedet forebygges ved regelmæssige kontroller for at justere vedligeholdelsesterapien.

Samarbejde mellem patient og læge er derfor afgørende for at opnå langvarige resultater.

Med nuværende terapier er prognosen for lupus nefritis god i de fleste tilfælde.

Mindre end 10 % af patienterne udvikler sig til terminal nyresvigt over tid og vil have behov for dialyse og transplantation i morgen.

Læs også:

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

Blodtryk: Hvornår er det højt, og hvornår er det normalt?

Reumatiske sygdomme: Gigt og artrose, hvad er forskellene?

Øget ESR: Hvad fortæller en stigning i patientens erytrocytsedimentationsrate os?

Systemisk Lupus Erythematosus: Tegnene, der ikke skal undervurderes

Kilde:

Ospedale Bambino Gesù