Pemphigus: opdager denne sjældne autoimmune hudsygdom

By Cristiano Antonino On November 10, 2022

Helse skyderen

Pemphigus er en sjælden autoimmun sygdom karakteriseret ved dannelsen af blærer på huden og slimhinderne (mund og kønsorganer)

Det forekommer generelt i voksenalderen, hos både mænd og kvinder; sjældent kan det også ramme børn.

Pemphigus, årsagen er stadig ikke helt klar

Udløsende faktorer såsom infektioner, medicin, ondartede tumorer osv. er hypotese.

Uanset årsagen opstår antistoffer rettet mod visse proteiner (desmoglein 1 og 3) i huden og slimhinderne.

Disse proteiner har til opgave at sikre cellernes adhæsion til hinanden og dermed bevare hudens integritet.

Pemphigus optræder ofte i begyndelsen på slimhinderne i munden og nogle gange i spiserøret og spreder sig derefter til hele kroppens hud

Det viser sig som diffuse, slappe (ikke-ømme, ligner forbrændinger) blærer med et serøst (gennemsigtigt) indhold på sund hud eller slimhinde.

Blærerne er ret skrøbelige, brækker af og udvikler sig til erosioner med høj risiko for infektion og konsekvenser for patientens almene tilstand på grund af væsketab, der resulterer i dehydrering.

Symptomer på pemphigus er smerter og nogle gange synkebesvær og dårligt fødeindtag (på grund af manglende evne til at spise regelmæssigt på grund af læsioner i mundhulen).

Evolution er kronisk tilbagevendende (med tilbagefald) og kan vare i måneder og nogle gange år.

Diagnosen pemphigus er baseret på klinikken (historie og udseende af læsioner, forekomst af andre symptomer)

Diagnostisk bekræftelse af pemphigus involverer en blodprøve for at søge efter specifikke antistoffer og en hudbiopsi (fjernelse af et lillebitte hudfragment) for at udføre en mikroskopisk undersøgelse (histologisk undersøgelse) inklusive immunfluorescens for at påvise tilstedeværelsen af autoantistoffer rettet mod huddesmogleins.

Der er ingen afgørende terapi, der går til årsagerne til pemphigus

Terapi er rettet mod at reducere inflammation (reduktion af omfanget, varigheden og hyppigheden af forekomsten af blærer) og de deraf følgende komplikationer (smerte, infektion og spisevanskeligheder).

Behandlingen består af:

Lokal (topisk) terapi baseret på desinfektionsmidler og ved infektion også lokale eller systemiske antibiotika (i munden eller intravenøst, afhængig af infektionens omfang og omfang) og bandagering. På skorper er det nyttigt at anvende blødgørende cremer for at lette deres fjernelse;

Systemisk terapi:

Systemiske kortikosteroider (i munden eller intravenøst, afhængigt af sværhedsgraden);
Immunsuppressiva, såsom methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil;
Plasmaferese, plasmaseparationsteknik med det formål at fjerne autoantistoffer fra blodet;
Intravenøse immunglobuliner, som indgivet i høje doser virker immunsuppressive og reducerer mængden af autoantistoffer i blodet.

Systemiske lægemidler er ikke uden risici, især af infektiøs karakter.

Det er derfor nødvendigt at overvåge patienter nøje under behandlingen, både for at vurdere deres effektivitet og for at vurdere mulige bivirkninger eller komplikationer relateret til selve lægemidlet.

Prognosen for børn med pemphigus er normalt god, i modsætning til voksne, hvor udfaldet kan være fatalt

Heling af hudlæsioner forårsaget af pemphigus resulterer oftest i fremkomsten af dyskromiske ar (farvet anderledes end sund hud), som ofte forsvinder af sig selv over tid.