Wissenschaftliche Erklärung der AHA - Die letzten 60 Jahre haben bemerkenswerte Fortschritte bei der Diagnose und Behandlung von angeborenen Herzerkrankungen (KHK) gebracht.

„Die letzten 60 Jahre haben bemerkenswerte Fortschritte bei der Diagnose und Behandlung von angeborenen Herzerkrankungen (KHK) gebracht. Eine frühzeitige Diagnose und Verbesserung der Herzchirurgie und der interventionellen Kardiologie haben zu einem beispiellosen Überleben von Patienten mit KHK geführt, selbst von Patienten mit den komplexesten Läsionen.

Trotz bemerkenswerter Behandlungserfolge sind viele Interventionen eher palliativ als kurativ, und Patienten entwickeln häufig Herzkomplikationen, einschließlich Herzinsuffizienz (HF). Das HF-Management bei KHK wird durch das breite Altersspektrum, in dem HF auftritt, die Heterogenität der zugrunde liegenden Anatomie und chirurgischen Reparaturen, das breite Spektrum der HF-Ursachen, das Fehlen validierter Biomarker für das Fortschreiten der Krankheit und das Fehlen in Frage gestellt von verlässlichen Risikoprädiktoren oder übergeordneten Endpunkten und dem Mangel an Beweisen, die die Wirksamkeit der Behandlung belegen.

Ziel dieser Erklärung ist es, die Literatur zu chronischer HF bei KHK zu überprüfen und wichtige Wissenslücken aufzuklären, die Notwendigkeit spezifischer Studien zu HF-Mechanismen hervorzuheben und die Ergebnisse für Menschen mit HF zu verbessern. In diesem Dokument ist die Definition des KHK-Schweregrads die Definition, die in KHK-Dokumenten üblich ist, einschließlich der Richtlinien des American College of Cardiology (ACC) / der American Heart Association (AHA )1 für die Behandlung von Erwachsenen mit KHK

Die Definition von HF entspricht der in den verschiedenen Richtlinien zur Diagnose und Behandlung von HF enthaltenen Definition. Obwohl Nuancen und spezifische Details umstritten sein können, 4 heißt es in der allgemeinen Definition der Richtlinien der Heart Failure Society of America wie folgt: „In physiologischer Hinsicht ist HF ein Syndrom, das durch eine oder beide pulmonalen und systemischen venösen Stauungen und / oder unzureichende periphere Stauungen gekennzeichnet ist Sauerstoffzufuhr in Ruhe oder während Stress aufgrund von Herzfunktionsstörungen. “5 Die Definition der chronischen HF in diesem Dokument stimmt mit der der Richtlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie überein, in denen die chronische HF (ob stabil, zunehmend verschlechtert oder dekompensiert) hervorgehoben wird ) statt akuter HF.

Obwohl spezifische Definitionen von akuter und chronischer HF nicht allgemein akzeptiert werden, konzentrieren wir uns hier auf chronische HF als persistierendes Syndrom, bei dem eine Therapie in Betracht gezogen werden muss, um Progression, Dekompensation oder Tod zu verhindern.4Dieses Dokument konzentriert sich auf die Mechanismen und die Behandlung von Myokardfunktionsstörungen, während erkannt wird, dass HF-Symptome auf zugrunde liegende hämodynamische Anomalien wie Klappenfunktionsstörungen, Abflussverstopfung, Koronaranomalien oder Restshunt zurückzuführen sind.

Daher sollten alle Patienten mit KHK mit HF-Symptomen von KHK-erfahrenen Kardiologen einer detaillierten hämodynamischen Beurteilung auf reversible hämodynamische Anomalien unterzogen werden und wenn möglich entsprechend gezielte Interventionen erhalten. Behandlungsempfehlungen für HF, die durch Klappenfunktionsstörungen oder ischämische Herzerkrankungen verursacht werden, werden an anderer Stelle in den jeweiligen ACC / AHA-Richtlinien behandelt, einschließlich der Richtlinien von 2008 zur Pflege von Erwachsenen mit CHD.1 Obwohl sich dieses Dokument auf die HF-Behandlung konzentriert, sollte Palliativpflege in Betracht gezogen werden Ein wertvoller und notwendiger Bestandteil der Versorgung bei allen Patienten mit KHK und HF im Endstadium.6Der Inhalt dieses Dokuments deckt das Altersspektrum von pädiatrischen bis erwachsenen Patienten mit KHK und HF ab, wobei sowohl pädiatrische als auch erwachsene Kardiologen Beiträge leisten.

Der Großteil der verfügbaren Literatur konzentriert sich jedoch auf erwachsene Patienten, bei denen eine größere relative Belastung durch HF besteht, was vermutlich die Naturgeschichte von KHK widerspiegelt. Daher ist der Großteil der hierin diskutierten Diskussion eher auf Erwachsene mit KHK und HF anwendbar, obwohl, wann immer möglich, spezifische Probleme bei pädiatrischen Patienten diskutiert werden. Einige Merkmale von HF bei KHK sind bei Diagnosen häufig und werden in der Gesamtübersicht. Besonderes Augenmerk wird jedoch auf Themen mit einzigartigen anatomischen und physiologischen Überlegungen gelegt, insbesondere auf Patienten, bei denen der rechte Ventrikel (RV) anfälliger ist, sei es in der normalen subpulmonalen Position oder als systemischer Ventrikel, und auf Patienten mit einem einzelnen Ventrikel (SV) ) Physiologie. Darüber hinaus gibt es Unterschiede in der Druck- oder Volumenbelastung des linken Ventrikels (LV), die nur bei KHK auftreten und separat behandelt werden. “

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