Autoimmune Enteropathie: Darmprobleme und schwerer Durchfall beim Baby
L'enteropatia autoimmune è una patologia rara intestinale caratterizzata da diarrea acquosa intrattabile. Determina una perdita di peso e nei bambini è spesso associata a un'immunodeficienza
L'enteropatia autoimmune (EA) ist eine malattia estremamente rara
E' caratterizzata da diarrea grave e protratta associata a perdita di peso e malassorbimento intestinale secondario al danno che il sistema immunitario provoca sulla mucosa.
Wenn Sie sich in der ersten Lebenshälfte so stark manifestieren und in der Art und Weise, wie Sie von Patient zu Patient variieren können, ist die Sitzung am liebsten für Sie interessant.
È la diagnosi più frequente (fino al 29%) nei bambini con diarrea intrattabile.
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Esistono 5 sottotipi: l'enteropatia autoimmune primaria e quella sindromica sono quelle di interesse pediatrico
Der Grund, warum dieses Malattia nicht ganz so schön ist.
Sembra essere causata da una disregolazione dell'immunità intestinale e, in particolare nei bambini, si presenta spesso in associazione a un'immunodeficienza.
In diesem Fall besteht die Möglichkeit, dass die automatische Antikorruptionszirkulation die Darmepithelzellen kontrolliert, und der alte Mann ist nicht stabil, weil er stabil ist.
I sintomi sono molto variabili e possono comparire durante tutta l'infanzia.
I sintomi più comuni sono la diarrea acquosa intrattabile e la malnutrizione con arresto della crescita o importante perdita di peso, che non rispondono alle modifiche della dieta.
In molti casi, i sintomi intestinali sono associati all'immunodeficienza comune variabile (CVID), o fanno parte di sindromi sistemiche più complesse, come la sindrome legata all'X da immunodisregolazione-poliendocrinopatia-enteropatia (IPEX) e la sindrome poliendocrina autoimmune tipo 1 (APECED).
Auf der Suche nach ultimativen Bedingungen, anderen Darmerkrankungen, sono presenti anderen Störungen und starken Infekten, endokrinen Erkrankungen, Dermatitis und anderen autoimmunen Erkrankungen.
La diagnosi viene formulata sulla combinazione of segni clinicali, sintomi, esami del sangue e alterazioni istologiche
I Criteri Diagnostici Proposti nel 2007 von einer Gruppe von Spezialisten der Mayo Clinic (USA) für die Bevölkerung von Erwachsenen, möglicherweise weitere Anwendungen für Kinder.
Diese Kriterien umfassen:
- Die Anwesenheit des Diarreas wird am 6. September andauern;
- Sintomi di malassorbimento;
- Lesioni caratteristiche della mucosa dell'intestino tenue osservate al microscopio ed exclusione di altre cause di atrofia dei villi intestinali.
La presenza di anticorpi diretti contro alcune cellule dell'intestino rafforza la diagnosi, ma non è Considerato un criterio indispensabile.
Es gibt keine aktuelle Präventionsstrategie für dieses Malattia.
La therapia ist complessa e multidisciplinare e spesso richiede un'alimentazione con nutrizione parenterale totale (NPT) e l'utilizzo di steroidi sistemici.
I farmaci immunosoppressori (Azatioprina, Metotrexato, Micofenolato Mofetile, Ciclosporina und Tacrolimus) non semper sono efficaci.
Recentemente, sono stat introdotti alcuni farmaci biologici (Infliximab, Rituximab e Abatacept) con risultati promettenti.
Molti bambini con IPEX sono sottoposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche.
Die Prognose ist einzig und allein aus der Schwerkraft der Sintomi, aus der Ursache Maltas und aus dem Risiko der Behandlung hervorgegangen.
Als Nächstes wechselte die Malattia die Miglioramento-Fasi zur Peggioramento-Fasi.
Il tasso di mortalità è elevato e può rappresentare un'indicazione al trapianto di intestino.
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