Lupus Eritematoso Sistemico: Ursache, Krankheit und Behandlung des LES

da Cristiano Antonio il Oktober 27, 2022

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) può essere Considerato il modello delle malattie autoimmuni sistemiche. La Presentazione Clinica del LES ist molto variabile ei quadri Clinici comprendono manifestazioni generali e alterazioni di vari organi ed apparati

Lupus Eritematoso Sistemico: Epidemiologia

Il Lupus colpisce prevalentemente il sesso feminile in età fruchtbar con un rapporto F/M di 9/1.

La prevalenza varia da 15 a 50 casi ogni 100.000 persone con un'incidenza compresa tra 1,8 e 4,6 nuovi casi ogni 100.000 persone/anno.

Quali sono le cause ei fattori di rischio del Lupus

Der Grund dafür ist, dass die LES nicht vollständig zur Kenntnis genommen werden.

Tra le ipotesi più accreditate vi è quella di una prädisposizione genetische su cui agirebbero alcuni fattori: di tipo infettivo, ormonale e chimico-fisico che siano in grado di indurre la produzione di auto-anticorpi che a loro volta causano con diversi meccanismi (lisi cellulare o deposito di immunocomplessi) alterazioni tissutali.

Ich bin Lupus

Malessere generale, astenia e perdita di peso sono sintomi caratteristici nelle fasi di acuzie della malattia, il più delle volte è presente anche febbre.

Im Anschluss an die Komplizenschaft sind wir an allen organisierten Geräten interessiert (für dieses System wird angezeigt).

Hautmanifestationen

Es liegen 65 % der Fälle vor und es besteht die Möglichkeit, sowohl spezifisch als auch nicht spezifisch zu klassifizieren. Tra le prime ricordiamo:

– il lupus cutaneo acuto (ACLE) caratterizzato da un eritema agli zigomi e naso, eritema a farfalla, Occasionalmente può interessare anche il collo e il petto e tutte la cute foto-esposta. È un index di attività della malattia, può associarsi ad una mucosite del palato duro. La ACLE può guarire senza esiti.

– Der subakute Lupus Cutaneo (SCLE), der sich in einer anulopolizischen Form (peripherer Eritematose-Bereich, der einen zentralen pallida-Bereich umgibt) und in einer papulo-squamosa-Form (kutane Läsionen ähnlich der Psoriasis) befindet.

– il lupus cutaneo cronico (CCLE) caratterizzato da papule che danno origine a lesioni irregolari che tendono a indurre lesioni cicatriziali.

Es kann zu atypischen Hautsymptomen kommen: Porpora, Orticaria, Geschwüre der Haut oder der Schleimhäute.

Manifestazioni muscolo-scheletriche

L'artralgie e l'artrite sono frequenti manifestazioni clinhe del LES.

L'artrite è simmetrica, non erosiva, interessa sia le piccole articolazioni (mani e polsi) che le grandi articolazioni (gomiti e ginocchia).

La Miosite ist nicht häufig im Gegensatz zu Milz und Tenosinovit.

Manifestazioni renali

Nella metà delle pazienti con LES si può notare una glomerulonefrite che può presentarsi Clinicamente come: Proteinuria asintomatica, Ematuria asintomatica, Sindrome nefrosica, Glomerulonefrite rapidamente progressiva e insufficienza renale cronica.

Herz-Kreislauf-Erkrankungen des Lupus

Die Perikarditis, die asintomatische Speicheldrüse, ist die häufigste Manifestation kardiovaskulärer Erkrankungen.

L'endocardite di Libman-Sachs che interessa la valvola mitralica, è meno frequente.

Molte pazienti con Lupus Eritematoso Sistemico (LES) präsentiert eine Vorgeschichte von Aterosklerose und eine beschleunigte Entwicklung aufgrund einer allfälligen Autoimmunität (Präsenz von antikorporischen antifosfolipiden) und dall'altro al prolungato uso di cortison, usato for the lerapia del LES.

Manifestazione neurologiche

I quadri neuro-psychiatrici possono essere organici locali (epilessia, mielite trasversa, ictus, neurite ottica e neuropatie periferiche) oder diffusi (disturbi dei movimenti, cefale e psicosi).

Tra i disturbi funzionali vi sono la depressione, l'Angst Die Veränderungen der körperlichen Verfassung beeinträchtigen die ursprüngliche Ordnung.

Diese könnten entweder primitiv oder sekundär sein, wenn man weiß, dass sie von einem malaysischen Cronica-Grab betroffen sein könnten.

Ematologische Manifestationen

Möglicherweise interessieren sie sich für la serie rossa (Anämie), la serie bianca (Linfo-Leukopenie) und le piastrine (Piastrinopenie).

L'anemia può riconoscere una causa non immunologica (da Defizit di ferro oder da insufficienza renale cronica o terapia citotossica) oder una causa immunologica (Anemia ematica-autoimmune).

Die Form, die mich an der Serie Weiß interessiert, und die Piastrine kommen häufig vor, aber seltener.

Andere manifestazioni clinhe

Sono comuni le sierositi che si presentano come pleurite, oltre che come pericardite.

Andere Manifestationen Cliniche sono il Fenomeno di Raynaud e l'interessamento del polmone che può manifestarsi con quadri clinica rari, ma molto gravi (polmonite lupica acuta, polmonite interstiziale ed Blutung Polmonare).

Die Vaskulitis des Mesenteriums ist in Ordnung, auch diese Form der Klinik ist sehr selten.

Systemische Diagnose von Lupus Eritematoso

La diagnosi clina di LES ist schwierig, weil die manifestazioni clinhe generali e di organo non sono distinguibili da quelle di altre malattie, per cui si deve correlare la diagnosi clina con quella di laboratorio.

Il LES, pur essendo una malattia infiammatoria anche nelle fasi di attività ha un PCR (Proteina C Reattiva), mentre la VES è quasi semper elevata.

Si può documentare all'elettroforesi proteica un ipergammaglobulinemia policlonale, la presenza del Fattore Reumatoide, la riduzione del C3 e del C4 del complemento sierico, specie nelle fasi di attività del LES.

Der Lupus ist gekennzeichnet durch die Präsens von Autoantikörpern: ANA (anticorpi antinucleo) positiv in nella totalità dei casi, anti-nDNA (anti-DNA nativo oa doppia elica), ENA (Extractable Nucluear Antigen, nukleare Antigene estraibili). Anticorpi anti-fosfolipidi nelle pazienti con aborti ricorrenti e/o manifestazioni tromboemboliche.

Trattamento del LES: Wir heilen den Lupus Eritematoso Sistemico

Come per tutte le malattie croniche, anche per il LES, l'obiettivo della terapia è il controllo della malattia con la prevenzione delle complicanze.

Glukokortikoide: Das Prednisolon ist der beste Wirkstoff für Artrite, Sierositi, Hautmanifestationen und Glomerolonfrite.

Antimalarici di sintesi: la idrossiclorochina e la clorochina in genere in associazione agli immunosoppressori.

Immunsuppressoren: Wir verwenden keine Medikamente, die nicht auf Glukortikoide reagieren. Ich habe Metotrexat, Ciclosporin A, Micofenolat und Ciclofosfamid erhalten.

Farmaci biologici: il belimumab ist ein anticorpomonoclonale che si legal al B Lymphocyte Stimulator (BLyS) che favorisce l'apoptosi delle cellule B autoreattive.

Andere Therapien: das Immunglobulin endovena – nella piastropenia grave – e la plasmaferesi – nella porpora trombotica trombocitopenica und nella emorragia polmonare – si possono usare in forme resistenti alle terapie farmacologiche.