Sarcomi dei tessuti molli: l'Istiocitoma fibroso maligno

da Cristiano Antonio il Dezember 17, 2022

L'Istiocitoma fibroso maligno appartiene al gruppo dei sarcomi dei tessuti molli ed è raro in persone di età inferiore ai 20 anni. Si manifesta più comunemente negli arti inferiori

L'Istiocitoma Fibroso Maligno appartiene al gruppo dei sarcomi dei tessuti molli ed è uno dei tumori più frequenti nella fascia di età tra 50 e 70 anni

Ich wurde vor 20 Jahren persönlich von einer Person überrascht. Bereiten Sie sich auf die Sitzung vor.

È costituito da cellule istiocitarie e fibroblastiche con una tipica e caratteristica disposizione „storiforme“, vale a dire disposte a spirali intrecciate irregolarmente, simili a quelle di una stuoia di paglia.

L'Istiocitoma Fibroso Maligno può colpire con una certa frequenza anche l'osso oltre che i tessuti molli

Esistono 5 sottotipi istologici: „storiforme-pleomorfo“, „mixoide“, „a cellule giganti“, „infiammatorio“, „angiomatoide“.

Tra questi, lo storiforme-pleomorfo è il più comune, tenendo conto che rappresenta più del 70% dei casi.

Die gemischte Variante ist die zweite größere Gemeinde, die etwa 20 % weniger beträgt.

La causa dello sviluppo di questa malattia, komm degli altri sarcomi dei tessuti molli, rimane sconosciuta.

In casi eccezionali ist stata osservata una ricorrenza familiare dei sarcomi dei tessuti molli.

Attualmente sono in corso studiogenici per tentare di definire un'eventuale suscettibilità genetischa in queste famiglie.

L'Istiocitoma Fibroso Maligno può svilupparsi in qualunque parte del corpo ma più comunemente negli arti inferiori, soprattutto nella coscia

Andere localizzazioni comuni sono gli arti superiori e il retroperitoneo, come anche sedi intraddominale e intratoracica, seppure più rare.

Spesso i pazienti lamentano una tumefazione che cresce in un breve periodo di tempo, periodo variabile da settimane a mesi.

È abbastanza frequente che i pazienti riportino un trauma nella zona affetta, che non ne rappresenta la causa ma piuttosto l'evento che permette di scoprire il tumore.

La massa solitamente non causa dolore, a meno che non comprima una struttura nervosa adicente.

Sintomi kommen la perdita di peso e la fatica non sono tipici ma possono presentarsi nei pazienti con uno stadio avanzato di malattia.

I tumori del retroperitoneo possono diventare molto grandi prima di manifestarsi attraverso sintomi come l'anoressia o una crescente pressione in addome.

In presenza di una massa sospetta per sarcoma, è necessario prelevare un frammento del tumore per farlo analizzare dal Patologo (possibilmente esperto in questo tipo di lesioni), che è lo Specialista in grado di pone la diagnosi.

Ci sono inoltre ulteriori indagini per valutare le caratteristiche e l'estensione di questo tumore:

Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) e/o Tomografia Computerizzata (TC) della Regione Coinvolta, che fornisce informazioni molto importanti tra cui la grandezza della lesione, la localizzazione esatta e la vicinanza alle strutture neuro-vascolari;
Radiografia o tomografia computerizzata del torace, scintigrafia ossea e/o tomografia ad emissionse di positroni-PET for la valutazione of eventuali lesioni secondarie a distanza.

Im Besonderen sind die Situationen potrebbe essere necessaria l'esplorazione di eventuali linfonodi sospetti, satelliti della lesione.

Il tipo di trattamento per questo tumore dipende principalmente dalla sede e dalle caratteristiche del tumore, cosi come dall'estensione.

La chirurgia rappresenta il cardine del trattamento, e nei casi in cui l'asportazione della lesione è radikale, costituisce l'unico trattamento.

Nei casi in cui l'asportazione è incompleta, può essere necessario un completeo al trattamento locale con radioterapia.

Der Grund für die Chemiotherapie ist nicht das Allerheiligste, das sich mit sensiblen Tumoren in der Chemotherapie beschäftigt.

I farmaci che sono stati maggiormente utilizzati sono Ifosfamide e adriamicina, che non hanno mostrato un significativo vantaggio in termini di miglioramento della sopravvivenza.

Die Chemotherapie ist sozusagen ausschließlich für Patienten bestimmt, die in der Ferne wiederkehrende Läsionen aufweisen.

Die Prognose für den Patienten ist vom Istiocitoma Fibroso Maligno betroffen, da die Fattori mit dem Tumor des Patienten korreliert

Tra essi: Dimensionierung und Behandlung des Tumors, untere statistische Daten, Wiederherstellungsfähigkeit und Pflegeaufwand.

Un'età superiore ai 60 anni, lesioni di dimensioni superiori ai 5 cm, non resecabili in modo radikale, i sottotipi istologici non mixoide, così come la presenza di lesioni ripetitive a distanza rappresentano fattori prognostici sfavorevoli.