Pediatria, pemfigoide bolloso: cos'è, diagnosi e trattamento
Malattia rara caratterizzata dalla comparsa di bolle sulla pelle. Può giovarsi di farmacie immunosuppressori e guarisce nel Giro di qualche anno
Sit tratta di una malattia rara autoimmune caratterizzata dalla comparsa di bolle sulla pelle.
Es kommt selten vor, dass auch die Schleimhäute des Hinterns und der Genitalregion betroffen sind.
Il pemfigoide bolloso ist particolarmente raro nel bambino
Si osserva soprattutto nel lattante, mentre è più frequente nell'adulto di età superiore a 60 anni.
Der pemfigoide Bolloso ist ein Malattia-Autoimmun-Dovuta alla Formazione di Anticorpi Diretti contro Alcune Proteine della Pelle come BPAg1 e BPAg2 chiamate emidesmosomi, che hanno la funzione di mantenere adese tra loro le cellule.
Sono ipotizzati kommen fattori scatenanti:
- Farmaci kommen Furosemid, Spironolattone, Omeprazolo, Anticorpi monoclonali, Penicillina, Antipsicotici;
- Fattori fisici: trauma, radioterapia per i tumori, radiazioni ultraviolette (UV);
- Malattie concomitanti della pelle kommen PsoriasisB. Lichen planus und Alcune infezioni;
- Malattie sistemiche kommen Diabetes, artrite idiopatica giovanile, Colitis ulcerosa, Multiple Sklerose.
Der Grund dafür ist, dass er sich mit dem Vergleich von Bolle manifestiert
Dies ist ein allgemeiner Inhalt, der durch ein einziges rotes oder rotes Korpus ersetzt wird (sogenannte „soffici läsioni“, die auf dem Klavier sichtbar sind).
Le bolle sono tese, non si rompono facilmente ed evolvono a ondate sukzessive.
Wenn Sie sich in der Nähe befinden, müssen Sie alles tun, insbesondere die Piega del Ginocchio.
In alcuni casi si osservano anche sulle mucose gengivali, alla ano-genitale region and most rare all congiuntive.
Il juckreiz ist intensiv.
Il pemfigoide bolloso (come il pemfigo) non è contagioso.
La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa sull'aspetto delle lesioni e sulla presenza di prurito
Tuttavia, per confermare la diagnosi è necessaria la biopsia di un piccolo frammento di pelle colpita dalle bolle.
Das Bild muss im Laboratorium dove bei Bedarf bearbeitet, gefärbt und unter dem Mikroskop beobachtet werden.
Utilizzando un apposito microscopio, si possono osservare in immunofluorescenza gli autoanticorpi adesi alla membrana che separa l'epidermide dal derma.
In alcuni casi è necessario mettere a contato in proventa il frammento di pelle con il siero prelevato dallo stesso paziente: gli autoanticorpi presenti nel sangue si fissano alla membrana e possono venir osservati in immunofluorescenza.
Durante il percorso diagnostico devono essere escluse varie altre malattie conosciute, che si manifestano con la comparsa di bolle: pemfigo volgare, malattia a IgA lineari, dermatite erpetiforme, epidermolisi bollosa, reazioni dovute a farmaci.
Der große Fehler war ein rückfälliger Dekor und relativ harmlos
Es besteht die Möglichkeit, dass es während der Remissionsperiode und bei regelmäßiger Wartung regelmäßige Remissionsintervalle in Malta gibt.
Di solito la malattia guarisce nel giro di 3-6 anni. Il trattamento può mandare in remissione la malattia.
Der folgende Artikel enthält Folgendes:
- Corticosteroidi locali e per oral;
- Farmaci immunosoppressori kommen aus Metotrexat, Micofenolato di mofetile, Azatioprina und Ciclofosfamide da associare al cortison in modo da poterne ridurre il dosaggio e gli effetti Collaterali dello stesso;
- Rituximab e l'Omalizumab, anticorpi monoclonali che agiscono come immunosoppressori o come inibitori dell'infiammazione;
- Immunglobuline endovena ad alte dosi che agiscono come immunosoppressori.
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