Tumori dei tessuti molli: das Leiomiosarkom

da Cristiano Antonio il Dezember 18, 2022

Il Leiomiosarcoma ist ein Tumor dei tessuti molli che colpisce soprattutto le donne e raramente i bambini. Resistente alla Chemioterapia, l'intervento chirurgico è l'unico trattamento

Il Leiomiosarcoma ist ein bösartiger Tumor dei tessuti molli ed appartiene alla famiglia dei sarcomi

Si sviluppa a partire dalle cellule muscolari lisce.

Sit tratta di una malattia dell'adulto, con un picco d'incidenza nella 5° e 6° dekade di vita e predilezione per il genere femminile che, sia pure raramente, può colpire anche i bambini.

In einer Kinderärztin kommt es zu Kollaps, wenn Kinder und Babys vergewaltigt werden.

I Leiomiosarcomi si suddividono in 5 gruppi sulla base della modalità di presentazione:

„Leiomiosarcoma dei tessuti molli retroperitoneale“;
„Leiomiosarcoma di origine cutanea“;
„Leiomiosarcoma di origine vascolare“:
„Leiomiosarcoma nei pazienti immunocompromessi“;
„Leiomiosarcoma delle ossa“.

La sede più frequente di sviluppo (50% dei casi) ist il retroperitoneo.

Non è nota la causa d'insorgenza di questo tumore e non sono state stabilite relazioni con cause ambientali.

Patienten mit erblich bedingtem Retinoblastom, Portatoren der kostenbedingten Mutation des Rb1-Gens, hatten ein Risiko für die Entwicklung von Leiomyosarkomen im Erwachsenenalter und wurden durch die allgemeine Bevölkerung beseitigt.

La predilezione per il genere femminile ha inoltre indotto a ipotizzare un ruolo degli estrogeni nella proliferazione della muscolatura liscia, tuttavia la correlazione resta non chiara.

Per quanto riguarda il Leiomiosarcoma del paziente immunocompromesso, solitamente viene riscontrata una correlazione con il virus di Epstein-Barr e in questi casi il tumore può insorgere in sedi non propriamente tipiche.

I Leiomiosarcomi, come tutti gli altri sarcomi, hanno sintomi di presentazione aspecifici dovuti alla presenza di una lesione che comprime, disloca e infiltra le strutture circostanti.

Le modalità di presentazione del leiomiosarcoma variano dunque sulla base della sede d'insorgenza

Il “Leiomiosarcoma dei tessuti molli” si manifesta solitamente come una retroperitoneale e in tal caso i sintomi di presentazione sono rappresentati da disturbi addominali vaghi, più o meno associati a calo ponderale.

Il “Leiomiosarcoma di origine cutanea” si Presenta solitamente come a tumefazione intra-dermica di piccole dimensioni.

Il “Leiomiosarcoma di origine vascolare” si sviluppa a partire dai grandi vasi sanguigni e frequentemente colpisce l'arteria polmonare.

In questo caso i sintomi sono rappresentati principalmente da difficoltà respiratoria e dolore toracico dovuti all'ostruzione al flusso di sangue.

Il “Leiomiosarcoma delle ossa” ist eine Molto rara e colpisce solitamente le ossa lunghe

Ogni volta che si sospetta la presenza di un sarcoma, sulla base dell'esame obiettivo e di indagini radiologiche preliminari, è necessario prelevare un frammento del tumore per farlo analizzare dal Patologo (possibibilmente esperto in questo tipo di lesioni), lo Specialista in grado di porre la diagnosi.

Ci sono inoltre ulteriori indagini che valutano le caratteristiche e l'estensione di questo tumore:

Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) e/o Tomografia Computerizzata (TC) che consentono di valutare le dimensioni del tumore, l'estensione ei rapporti con le strutture adiacenti;
Radiografia o TC del Torace, mehr als eine Szintigrafie an den Knochen zur Beurteilung eventueller sekundärer Läsionen in der Ferne.

La chirurgia rappresenta il cardine del trattamento del Leiomiosarcoma e, nei casi in cui l'asportazione della lesione è radikale, può costituire l'unico trattamento.

Nei casi in cui l'asportazione è incompleta, può essere necessario un completeo al trattamento locale con radioterapia, specialmente per le lesioni delle estremita.

Das Leiomyosarkom ist kein sensibler Tumor durch Chemotherapie

Il ruolo del trattamento citostatico ist poco chiaro e di conseguenza la chemioterapia viene risservata a casi selezionati: lesioni di grandi dimensioni, non operabili in prima battuta, con lo scopo di ridurre il volume tumorale ei sintomi associati; pazienti che presentano lesioni che recidivano a distanza.

Gli agenti chemioterapici che sono stati maggiormente utilizzati sono le antraciclin, Ifosfamide, Gemcitabin, Taxotere, Dacarbazin und Trabectidina.

Per quanto riguarda le terapie mirate alla cellula tumorale, tra le le varie molecole testate, l'unica che ha mostrato una discreta efficacia verso il Leiomiosarcoma è il pazopanib, un inibitore delle tirosin-kinasi, somministrato per viaale.

La prognosi di un paziente affetto da Leiomiosarcoma dipende dale caratteristiche istologiche della lesione, dall'estensione locale (dimensioni della massa e rapporti con le strutture circostanti) e dalla sede anatomica della läsione, così come da eventuali recidive a distanza.

Se tutta la massa tumorale può venire asportata, la prognosi è molto buona con l'80% di probabilità di guarigione.

I tumori delle estremita hanno una prognosi migliore rispetto a quelli retroperitoneali, in quanto sono lesioni di dimensioni inferiori e la possibilità di eseguire un'asportazione chirurgica radikale è più elevata.

Le lesioni intradermiche hanno una prognosi eccellente in quanto tendono and restare localizzate ea non metastatizzare.

Die Prognose ist für Patienten, die in der Ferne wiederkehrende Läsionen aufweisen, am wenigsten günstig.