Declaración científica de la AHA: insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatía congénita
Declaración científica de la AHA: los últimos 60 años han aportado avances notables en el diagnóstico y el tratamiento de la cardiopatía congénita (CHD).
El diagnóstico precoz y las mejoras en la cirugía cardíaca y la cardiología intervencionista han dado como resultado una supervivencia sin precedentes de pacientes con CHD, incluso aquellos con las lesiones más complejas en la cardiopatía congénita.
“Los últimos 60 años han traído avances notables en el diagnóstico y tratamiento de la cardiopatía congénita (CHD). El diagnóstico precoz y las mejoras en la cirugía cardíaca y la cardiología intervencionista han dado como resultado una supervivencia sin precedentes de pacientes con CHD, incluso aquellos con las lesiones más complejas.
A pesar del éxito notable en los tratamientos, muchas intervenciones son paliativas en lugar de curativas, y los pacientes a menudo desarrollan complicaciones cardíacas, incluida la insuficiencia cardíaca (IC). El manejo de la insuficiencia cardíaca en el contexto de la cardiopatía coronaria se ve desafiado por el amplio rango de edades en que ocurre la insuficiencia cardíaca, la heterogeneidad de la anatomía subyacente y las reparaciones quirúrgicas, el amplio espectro de causas de insuficiencia cardíaca, la falta de biomarcadores validados para la progresión de la enfermedad, la falta de predictores de riesgo confiables o puntos finales sustitutos, y la escasez de evidencia que demuestre la eficacia del tratamiento.
Los propósitos de esta declaración son revisar la literatura relacionada con la IC crónica en CHD y dilucidar lagunas importantes en nuestro conocimiento, enfatizando la necesidad de estudios específicos de mecanismos de IC y mejorando los resultados para aquellos con IC. En este documento, la definición de gravedad de CHD es la definición común en los documentos de CHD, incluidas las pautas del American College of Cardiology (ACC) / American Heart Association (AHA) 1 para el manejo de adultos con CHD
La definición de IC corresponde a la encontrada en las múltiples guías sobre diagnóstico y manejo de IC. Aunque los matices y los detalles específicos pueden ser controvertidos, 4 la definición amplia de las pautas de la Heart Failure Society of America establece lo siguiente: “En términos fisiológicos, la insuficiencia cardíaca es un síndrome caracterizado por una congestión venosa pulmonar o sistémica o por insuficiencia periférica adecuada. suministro de oxígeno, en reposo o durante el estrés, causado por disfunción cardíaca. ”5 La definición de IC crónica en este documento coincide con la de las guías de la Sociedad Europea de Cardiología, que enfatizan la IC crónica (ya sea estable, empeorando progresivamente o descompensada). ) en lugar de la insuficiencia cardíaca aguda.
Aunque las definiciones específicas de insuficiencia cardíaca aguda y crónica no se aceptan universalmente, nos centramos aquí en la insuficiencia cardíaca crónica como un síndrome persistente que requiere considerar la terapia para prevenir la progresión, la descompensación o la muerte.4 Este documento se centra en los mecanismos y el tratamiento de disfunción miocárdica al tiempo que reconoce que los síntomas de IC pueden ser atribuibles a anomalías hemodinámicas subyacentes, como disfunción valvular, obstrucción del flujo de salida, anomalías coronarias o derivación residual.
Por lo tanto, todos los pacientes con CHD con síntomas de insuficiencia cardíaca deben someterse a una evaluación hemodinámica detallada por parte de cardiólogos con experiencia en CHD para detectar cualquier anomalía hemodinámica reversible y recibir intervenciones adecuadamente dirigidas si es posible. Las recomendaciones de tratamiento para la insuficiencia cardíaca causada por la disfunción valvular o la cardiopatía isquémica se abordan en otra parte de las directrices respectivas de ACC / AHA, incluidas las directrices de 2008 sobre el cuidado del adulto con CHD.1 Aunque este documento se centra en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, los cuidados paliativos deben considerarse un componente valioso y necesario de la atención en todos los pacientes con CHD y HF en etapa terminal. 6 El contenido de este documento cubre el espectro de edad de pacientes pediátricos a adultos con CHD y HF con el aporte de cardiólogos pediátricos y adultos.
Sin embargo, la mayor parte de la literatura disponible se centra en pacientes adultos, en los que existe una mayor carga relativa de insuficiencia cardíaca, lo que presumiblemente refleja la historia natural de la enfermedad coronaria. Por lo tanto, la mayor parte de la discusión en este documento es más aplicable a adultos con CHD y HF, aunque, siempre que sea posible, se discuten problemas específicos en pacientes pediátricos. Algunas características de la HF en CHD son comunes en todos los diagnósticos y se discuten en el visión general. Sin embargo, se hace especial hincapié en los temas con consideraciones anatómicas y fisiológicas únicas, en particular los pacientes en los que el ventrículo derecho (VD) es más vulnerable, ya sea en la posición subpulmonar normal o como ventrículo sistémico, y los pacientes con un solo ventrículo (SV ) fisiología. Además, existen variaciones en la carga de presión o volumen del ventrículo izquierdo (LV) que son exclusivas de CHD, que se analizan por separado ".