Enfermedades neurodegenerativas, nanopartículas de oro ralentizan el progreso de la ataxia de Friedreich

El estudio de ataxia de Friedreich, coordinado por la Universidad Estatal de Milán y el Policlinico di Milano, junto con la Universidad de Milán-Bicocca, la Universidad de Turín y la Facultad de Medicina Miller de la Universidad de Miami, encontró que las nanopartículas de oro reducen el daño oxidativo y mejorar la función mitocondrial en pacientes con ataxia de Friedreich. La investigación fue publicada en Science Translational Medicine

Las nanopartículas compuestas por grupos de átomos de oro mejoran la función mitocondrial y reducen el daño oxidativo en pacientes con ataxia de Friedreich

La ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa causada por una anomalía en el gen que codifica una proteína y afecta principalmente al sistema nervioso central y periférico: el estudio se publicó recientemente en Science Translational Medicine.

La investigación fue iniciada en 2019 por Chiara Villa, investigadora de la Universidad Estatal de Milán, aferente del Laboratorio de Células Madre del “Centro Dino Ferrari” Fondazione IRCCS Ca 'Granda - Ospedale Maggiore Policlinico, dirigida por Yvan Torrente, Catedrático de Neurología. en la Universidad Estatal, con el objetivo de investigar el papel de las nanopartículas de átomos de oro en el tratamiento de la Ataxia de Friedreich (FRDA).

Este estudio es el resultado de una colaboración entre los grupos de investigación de la Universidad de Milán-Bicocca (dirigida por Angelo Monguzzi), la Universidad de Turín (dirigida por Giorgio Merlo) y la Universidad de Miami dirigida por Carlos Moraes.

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FRDA (Ataxia de Friedreich) es una enfermedad neurodegenerativa causada por una anomalía en el gen que codifica una proteína llamada fratasina (FXN)

La enfermedad afecta principalmente a los sistemas nerviosos central y periférico y generalmente ocurre en la edad de la pubertad, manifestándose como ataxia de las extremidades y caminar, una neuropatía sensorial axonal, disartria y debilidad.

Los síntomas no neurológicos incluyen miocardiopatía progresiva con arritmias asociadas y diabetes.

No existe una terapia definitiva para FRDA; el cuadro sintomático se trata ahora de forma multidisciplinar.

“Aunque la fratasina es una proteína bien caracterizada”, explica Yvan Torrente, “su función aún no se ha dilucidado por completo.

Sabemos por la literatura que la fratasina es importante para la función mitocondrial adecuada y juega un papel clave en la homeostasis intracelular del hierro.

La falta de FXN da como resultado una mayor exposición al estrés oxidativo con la consiguiente acumulación de metales y una actividad reducida de la cadena respiratoria mitocondrial.

Este proceso aumenta la generación de radicales libres que provocan la muerte de las células neuronales y la neurodegeneración a través de diferentes mecanismos.

Los tejidos neurales y el corazón son susceptibles al estrés oxidativo, y se ha encontrado una acumulación de hierro en la mayoría de los tejidos de modelos animales y pacientes con FRDA ”.

“En este trabajo”, explica Chiara Villa, “se ha demostrado que la administración de nanopartículas compuestas por racimos de átomos de oro conduce a una reducción del daño oxidativo y mejora de la función mitocondrial tanto en células de sujetos con FRDA como en modelos de ratón de FRDA (YG8sR).

Los resultados nos permitieron identificar una mejora significativa en la función neuromotora y cardíaca en los modelos YG8sR varios meses después de una sola administración de nanopartículas ”.

“Este estudio representa un gran avance que allana el camino para nuevos estudios sobre FRDA y el desarrollo de nuevos fármacos capaces de tener un efecto beneficioso duradero para el tratamiento de enfermedades neurodegenerativas”, concluye Yvan Torrente.

El estudio fue apoyado, entre otros, por la Asociación “OGNI GIORNO - per Emma - Onlus”, de Treviso, Italia, y la Asociación “Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno - Onlus”, de Génova, Italia.

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Fuente:

Policlinico di Milano

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