Parliamo di vasculiti: quali pericoli determina una vasculite?

da cristiano antonino il Abajo 28, 2023

Che cos'è una vasculite? Le vasculiti sono un gruppo di patologie acccomunate dalla presenza di un processo infiammatorio a carico di un qualsiasi vaso sanguigno (arterie, arteriole, vene, venule o capillari)

Si suddividono en la categoría debida:

vasculitis primaria,
vasculitis secundaria.

Nel primo caso non è possibile stabilire la presenza di una causa specifica, mentre nel secondo caso la patologia può insorgere in seguito ad infezioni, assunzione di farmaci o tossine, malattie infiammatorie e neoplasia.

I sintomi non sono univoci e variano in base ad alcune caratteristiche quali: la dimensione, la localizzazione, l'entità di coinvolgimento dell'organo, il grado ed il tipo di infiammazione.

La prima descrizione di un processo vasculitico risale al 1761, ad opera di un medico forlivese Giovan Battista Morgagni, il quale descrisse una patologia appartenente a questo gruppo nella sua opera “De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis” (successivamente definita “arterite di Takayasu ”).

Un ulteriore contributo arrivò nel 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo trattato “Sobre las enfermedades cutáneas”.

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier e Adolf Kussmaul, i quali riportarono una dettagliata analisi della periartrite nodosa a seguito di un'autopsia.

Nel 1968, durante la conferenza di Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein fornirono la prima classificazione delle vasculiti: questa venne implementata qualche anno dopo da l'American College of Rheumatology (ACR), che fornì dei criteri di sensibilità e specificità per la loro diagnosi.

Arrivando ai giorni nostri, l'ultima classificazione della patologia ci viene dalle Consensus Conferences, tenutesi nel 1982 y nel 2012 a Chapel Hill; da queste è nata l'attuale classificazione inglobata nell'ICD-10.

Cos'è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo case, di vasculite primaria.

Alternativamente, può essere frutto di processi autoimmuni, di un processo infettivo o di un'altra condizione patologica, nel tal case, si parla di vasculite secondaria.

Quest'ultima, inoltre, può essere scatenata da farmaci, tossine o da altri agenti esterni.

La vasculite può colpire qualsiasi vaso sanguigno e, per questo motivo, risulta molto difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali: le dimensioni del vaso, la sua localizzazione ed il grado di coinvolgimento dell'organo.

Vasculita: la causa

Solitamente, la causa principale dell'insorgenza di queste patologie è ascrivibile ad un'iperattività del sistema immunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cellule dei vasi sanguigni come estranee e le attacca come accade in risposta ad un'infezione da parte di virus o batteri potenzialmente patogeni.

Le cause di questa reazione non sono chiaramente definida ma possono essere ricondotte a diversi tipi di infezione, ad alcuni tipi di tumore ea disturbi del system immunitario, oppure all'impiego di a specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secondarie.

Nel caso in cui non vi sia alcuna causa nota che possa aver portato all'insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

Nel caso di vasculite secondaria esistono diversity malattie che possono essere asociado alla sua comparsa

Infezioni: molti casi di vasculite sono il risultato dell'infezione da virus dell'epatite C, mentre l'epatite B può provocare la presentazione clinica della poliarterite nodosa;
malattie autoimmuni: la vasculite può verificarsi come risultato di alcune malattie del sistema immunitario, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite giovanile e la sclerodermia;
reacciones alérgicas: l'esposizione a sostanze chimiche (insetticidi e prodotti petroliferi) e farmaci – quali amfetamina, sulfamidici, beta-lattamici, contraccettivi orali, FANS, chinoloni e alcuni vaccini – possono causare vasculite;
tumori delle cellule del sangue: una neoplasia linfoproliferativa o mieloproliferativa può causar vasculite.

Vasculita: i sintomi

Come precedentemente accennato, i sintomi della vasculite vario in base a molti fattori che possono influenzare sia la sede sia l'entità della manifestazione.

Il principale parametro da valutare è la localizzazione del vaso sanguigno interessato e l'entità della patologia, che può essere lieve o diventare estremamente invalidante.

Tra i principali sintomi che possiamo elencare è bene sottolineare le manifestazioni di infiammazione sistemica come febbre, sudorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie e artrite.

Las manifestaciones sintomáticas más gravi sono:

hemorragia alveolare (caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente o ricorrente);
glomerulonefrite rapidamente progresiva: disturbio dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), caratterizzata da edema tissutale, hipertensión arteriosa y presenza di globuli rossi nelle orina;
isquemia mesenterica (interrupción del flujo sanguíneo intestinal);
perdita della vista nei pazienti con arterite a cellule giganti.

Nel caso di interessamento dei piccoli e medi vasi sanguigni, è molto frecuentee la lesione cutanea che si può manifestare come porpora palpabile, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli.

Un'ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspetti principali: le dimensioni del vaso interessato e l'organo interessato.

A seconda delle dimensioni dei vasi sanguigni interessati dalla patologia, riconosciamo sintomi più comuni per ogni categoria:

Talla pequeña:

porpora palpable (1-3 mm)
pápula (molto piccole)
hemorragias
urticaria
vesículas
livedo reticulare (raramente)

Dimensiones medias:

úlceras
bultos
livedo reticulare
lesioni papulo-necrótico
hipertensión
posible danneggiamento dei vasi renali

Grandes dimensiones:

isquemia
hipertensión
aneurisma
Dissezione, hemorragia o rottura

Por cuantas medidas organizativas interesadas:

corazón: infarto del miocardio, hipertensión y gangrena
articolazioni: artrita
reni: escoria de orina o ematuria y glomerulonefrita
piel: nódulos, úlceras, contusiones o orticaria, porpora y livedo reticular
polmoni: mancanza di respiro ed emottisi (tosse con sangre)
Occhi: arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
tratto gastrointestinale: después de la úlcera bucal, dolor adicional y perforación del intestino
naso, gola e orecchie: sinusita, úlcera, acufeni e hipoacusia
nervios: intorpidimento, formicolio, debolezza in varie parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe.
cervello: mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

La tipología de vasculitis

Esistono muchas formas de vasculitis y ognuna di esse è caratterizzata da un cuadro clínico específico.

Le vasculiti possono essere clasifica en base a vari fattori quali

la causa desencadenante
la localizzazione dei vasi sanguigni interessati:
Cerebral
cutanea
Sistémica
El tipo de calibre dei vasi sanguigni interessati:

Vasculite dei grandi vasi sanguigni

malattie:
Malattia di Behçet, vasculite cronica multisistemica recidivante, che causa un'infiammazione delle mucose
Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo ei rami extracranici delle arterie carotidee
Arterite di Takayasu, malattia infiammatoria che colpisce l'aorta, i suoi rami e le arterie polmonari
Sintomatología:
Claudicatio degli arti
Diferencias en la presión arterial o pulsaciones assenti o diferentes intensidades en la vida de las artes
Síntomas isquémicos del sistema nervioso central (es. ictus)

Vasculite dei medi vasi sanguigni:

malattie:
Vasculitis cutánea dei medi vasi
Poliarterite nodosa, vasculite necrotizzante sistemica che colpisce in genere le arterie muscolari di medio calibro

Sintomatología:

Come viene diagnosticata la vasculitis

Por primera vez, es necesario consultar a un médico que procederá a la valoración del estado de salud del paziente y a la prescripción de los buenos amigos.

Il primo livello di indagine prevede l'esecuzione di esami del sangue o l'analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l'eventuale presenza di una patologia infiammatoria in fase attiva che potrebbe essere indice della presenza di una vasculite.

Los principales valores que vanno atentamente monitorati ed il cui risultato andrà interpretato alla luce del cuadro clínico, sono:

aumento de la velocidad de eritrosedimentación (VES)
aumento de la proteina C reactiva (PCR)
anemia
aumento del contacto di células blancas de la sangre eosinofilia
livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (raramente)
ematuria (raramente)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati.

Tuttavia, per la diagnosi definita di vasculite è necessario eseguire una biopsia del vaso coinvolto, ovvero il prelievo di una porzione del vaso sanguigno interessato.

Vasculitis: los tratamientos más eficaces

Il trattamento delle vasculiti varia in base all'eziologia, alla tipologia e all'estensione e/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo approccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmaci, infezioni, tumore, etc.).

Nel caso di una vasculite primaria, invece, il trattamento mira a indurre la remissione utilizzando immunosoppressori citotossici o corticosteroidi ad alto dosaggio, solitamente per almeno 3/6 mesi o comunque fine ad a enoughe remissione della sintomatologia infiammatoria.

Tutti i pazienti trattati con immunosoppressori devono essere regolarmente controllati e sottoposti ai test per la tubercolosi e l'epatite B, in quanto queste patologie potrebbero riattivarsi in seguito alla somministrazione delle suddette terapie.

En base alla gravità della vasculite, i trattamenti si differenziano in:

inducción de remisión de vasculitos potencialmente mortales: administración de corticosteroides, dosis especial en asociación con ciclofosfamida o rituximab;
induzione alla remissione per vasculiti meno gravi: administración de corticosteroides asociados e inmunosupresores más suaves o rituximab;
mantenimento dello stato remissivo: si se utiliza metotrexato, l'azatioprina o il rituximab, en asociación con dosi inferiori di corticosteroidi.

Vasculita: effetti sulla vita quotidiana

Un individuo afectado da vasculite deve necessariamente sottoporsi a controlli periodici per verificare lo stato della patologia e per poter agire tempestivamente su eventuali peggioramenti del quadro clinico.

Nei casi in cui la remissione si ottengra grazie a terapie immunosoppressed, il paziente dovrà avere cura di sottoporsi a controlli periodici per verificare non solo lo stato della patologia, ma anche per valutare gli eventuali effetti collaterali del trattamento in questione.

Incluso en el caso de que la vasculitis esté en remisión, es buena norma seguir con los controles periódicos posibles y es posible que la patología se presente en cualquier momento.

Il trattamento farmacologico a longo termine è spesso in grado di controllare i sintomi, garantendo al paziente una buena calidad de vida.