Kaposiren sarkoma 8. motako herpes birusak eragindako tumore baskular multizentriko bat da. Hainbat forma klasikoak, HIESari lotutakoak, endemikoak (Afrikan) edo iatrogenikoak (adibidez, organo transplantearen ondoren) dira.

Diagnostikoa biopsiaren bidez egiten da.

Azaleko lesio asintomatikoen tratamenduak krioterapia, diatermokoagulazioa edo erradioterapia elektronikoa barne hartzen ditu.

Erradioterapia gaixotasun zabalagoetan erabiltzen da.

HIESari lotutako formetan, erretrobirusen aurkako sendagaiek ematen dute emaitzarik onena.

Kaposiren sarkoma zelula endotelialetatik sortzen da giza herpes birusaren 8 motako (HHV8) infekzioari erantzuteko.

Immunodepresioak (batez ere HIESaren eta organoen transplantearen hartzaileek egindako botikak) asko handitzen du sarkoma garatzeko probabilitatea 8 motako giza herpes birusaren infekzioa duten pazienteetan.

Tumore-zelulak fusiformeak dira eta muskulu leuneko zelulen, fibroblastoen eta miofibroblastoen antza dute.

Kaposiren sarkomaren sailkapena

Sarkoma forma klasikoan

Forma hau gehienetan italiar, judu edo ekialdeko Europako jatorriko gizon adinekoetan (> 60 urte) agertzen da.

Ikastaroa sintomarik gabekoa da eta normalean gaixotasuna beheko muturretako larruazaleko lesio batzuetara mugatzen da; erraietako inplikazioa kasuen % 10ean gertatzen da. Orokorrean ez da hilgarria.

Kaposiren sarkoma klasikoa:

Sarkoma hau giza herpes birusaren 8 motako infekzio batek eragindako tumore baskular bat da.

Sarkomaren forma klasikoa gizonezko adinekoetan gertatzen da gehienetan, indolenta da eta normalean beheko gorputz-adarretako larruazaleko lesio kopuru txiki batera mugatzen da.

Larruazaleko lesioak makula purpura, arrosa edo gorri asintomatiko gisa agertzen dira, plaka eta nodulu urdin-morea eta beltz bihur daitezkeenak.

HIESari lotutako Kaposiren sarkoma (Kaposiren sarkoma epidemia)

Forma hau HIESari lotutako tumorerik ohikoena da eta sarkoma klasikoa baino oldarkorragoa da.

Lesio anitz egon ohi dira, askotan aurpegia eta enborra inplikatuta.

Mukosak, linfatikoak eta urdail-hesteetako inplikazioa maiz gertatzen da.

Batzuetan sarkoma hau HIESaren lehen agerpena da.

Sarkoma forma endemikoan

Forma hau Afrikan gertatzen da GIB infekziotik kanpo.

2 mota nagusi daude:

• Pubertaro aurreko forma linfadenopatikoa: hau umeei eragiten die batez ere; tumore primarioek nodo linfatikoak hartzen dituzte, azaleko lesioekin edo gabe. Orokorrean, ikastaroa fulminant eta hilgarria da.
• Helduen forma: forma hau Kaposiren sarkoma klasikoaren antzekoa da.

Kaposiren sarkoma iatrogenikoa (sarkoma immunosupresora)

Forma hau normalean organo transplantearen ondoren urte askotara garatzen da.

Ikastaroa gutxi gorabehera azkarra da, immunodepresio mailaren arabera.

Kaposiren sarkomaren sintomatologia

Larruazaleko lesioak makula purpura, arrosa edo gorri asintomatiko gisa agertzen dira, plaka eta nodulu urdin-morea eta beltz bihur daitezkeenak.

Edema mailaren bat egon daiteke.

Batzuetan, noduluak fungiformeak dira edo ehun bigunak infiltratzen dira eta hezurra inbaditzen dute.

Gutxiago izan arren, erraietako inplikazioa gehienetan aho-barrunbea, gastrointestinala eta birikak izaten dira.

Sintomak organo espezifikoen inplikazioaren araberakoak dira.

Mukosaren lesioak makula, plaka eta nodulu urdinxka-more gisa agertzen dira.

Urdail-hesteetako lesioak batzuetan odola ugari egin dezake, nahiz eta normalean sintomarik izan.

Sarkomaren diagnostikoa

biopsia

Sarkoma honen diagnostikoa zilindrozko bisturi batekin biopsia bidez baieztatzen da.

HIESa edo immunodeprimituta dauden pazienteak errai-hedapen posiblea ikusteko ebaluatu behar da bularreko sabelaldeko CT bidez.

Arnas edo digestio-sintomak izanez gero, TC negatiboa izan arren, bronkoskopia edo digestio-endoskopia kontuan hartu behar dira.

Kaposiren sarkomaren tratamendua

• eszisio kirurgikoa, krioterapia, elektrokoagulazioa, lesio barneko kimioterapia edo agian imiquimod topikoa azaleko lesioetarako
• Tokiko erradioterapia eta kimioterapia lesio anitzetarako, inplikazio difusorako edo ganglio linfatikoko gaixotasunetarako
• Terapia antiretroviral antzeko tratamendu lokalekin edo kimioterapia gaixotasunaren hedaduraren arabera, HIESarekin lotutako Kaposiren sarkomaren kasuan.
• Kaposiren sarkoma iatrogenikoaren immunosupresoreen murrizketa

Sarkoma klasikoaren eta HIESari lotutako tratamenduak nabarmen gainjartzen dira.

Lesio asintomatikoek askotan ez dute tratamendurik behar.

Azaleko lesio bat edo gehiago kendu daitezke erresekzioaren, krioterapiaren edo elektrokoagulazioaren bidez edo lesio barneko vinblastinarekin edo interferoi alfarekin tratatu.

Imiquimod topikoa eraginkorra dela jakinarazi da.

Lesio anitz, inplikazio difusoa eta nodo linfatikoen gaixotasuna lokalean tratatzen dira erradioterapiaren bidez, 10-20 Gy-ko dosietan eta kimioterapian.

Errepikapena maiz gertatzen da eta sendaketa osoa lortzea zaila da.

HIESari lotutako sarkomak erraz erantzuten dio terapia antirretroviral oso aktiboari, ziurrenik CD4+ kopurua hobetzen delako eta GIBaren karga birikoa gutxitzen delako; hala ere, erregimen honetan proteasaren inhibitzaileek angiogenesia saihestu dezaketen froga batzuk daude.

CD4+ > 150/mcL eta GIB RNA < 500 kopia/ml duten gaixotasun lokalizatu asintomatikoa duten HIESaren gaixoetan, lesio barneko vinblastina gehi daiteke.

Pomalidomida lesio geldoagoetarako ere erabil daiteke. Gaixotasun zabalagoa edo erraietako gaixotasuna duten pazienteek 20-2 astez behin hartu dezakete doxorubicina liposomal pegilatua 2 mg/m3 EV.

Paclitaxel lehen lerroko tratamendu alternatiboa da edo doxorubicin liposomiko pegilatuak huts egiten badu.

Adjuvante gisa ikertutako beste agente batzuk interleukina-12, desoxiferrioxamina eta ahozko erretinoideak dira.

Kaposi-ren sarkomaren tratamenduak ez du HIESaren gaixo gehienetan bizi-itxaropena hobetzen, gertakari infekziosoak nagusi baitira kurtso klinikoan.

Kaposi-ren sarkoma iatrogenikoak erantzuten du onena terapia immunodepresiboa eteten denean.

Transplantatutako pazienteetan, sendagai immunosupresoreen dosia murrizteak maiz Kaposiren sarkomaren lesioak murrizten ditu.

Dosia murriztea posible ez bada, Kaposi-ren sarkomaren beste forma batzuetan erabiltzen diren ohiko terapia lokal eta sistemikoak egin behar dira.

Sirolimus-ek Kaposiren sarkoma iatrogenikoa ere hobe dezake.

Kaposi-ren sarkoma endemikoaren tratamendua erronka eta normalean aringarria da.

Irakurri ere:

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Sanofi Pasteur azterketak Covid eta Gripearen aurkako txertoen administrazioaren eraginkortasuna erakusten du

NOR: "Pandemiak jarraituko du txertoak herrialde txiroetan banatu ezean"

Covid eta GIB: 'Antigorputz monoklonalak Etorkizuneko sendabideetarako'

GIBaren, MRNAren txertoaren azterketa Iavi eta Modernaren eskutik

Iturria:

MSD