Miastenia oculare: kausa, sintomak, diagnostikoa eta tratamendua

da Cristiano Antonino il 5 Lug 2023

La miastenia gravis es una patologia autoimmune che si presenta come una mayor affaticabilità y debolezza muscolare nel corso della giornata

Può pertanto interessare anche i muscoli degli occhi e le palpebre eta nello specifico si parlerà di miastenia oculare.

Le cause della miastenia oculare dira askotarikoak, ma questa patologia ezin da sailkatua izan gaixotasun autoimmune mota bat

L'organismo produrrà degli auto-anticorpi contro le giunzioni neuromuscolari provocando difficult di contrazione dei muscoli oculari eta sintom di affaticabilità.

Solitamente i sintomi di presentazione della miastenia mota oculare dira eta pazientearen ikuspegiaren gaitasuna interesa dute: tra i segnali gehiago komuni ezin da aurkeztu bat pesantezza della palpebra, ptosi, con riduzione del campo visivo, edo nola edonori dagozkion muskulu extraoculari, può esservi strabismo e visione doppia (diplopia).

La miastenia gravis è una patologia piuttosto rara

I pazienti che sofrono di questa gaixotasuna izan daiteke edozein adinean. Izan ere, 20 urte eta 30 urte ditu eta 50 urte eta 60 urte daramatzate gizonen artean.

Gainera, il rapporto donna/uomo mostra come questa patologia interesa batez ere il sesso femminile con un rapporto 2 eta 1.

Gainera dei pazienti colpiti dalla miastenia gravis circa al 15% viene diagnosticata la forma di miastenia oculare.

La miastenia oculare è un tipo particolare di miastenia gravis

Azken aldi honetan, gaixotasun autoimmune bat adierazten du, kontratazioen transmisioaren konpromisoa dela-eta.

Patologia honetan konpromisoak igortzen dira, muskulu-nerbioak bidaltzen ditu.

Sintomak nagusiak dira fatikako insorgentzia, debolezza eta zailtasunak ere egin behar ditu eguneroko ekintzek indarrik gabe.

Da questi sintomi prende il nome la patologia che è composta da tre parole: gravis che significa grave, myo che significa muscolo e asthenia che significa debolezza.

Per capire il meccanismo di questa patologia eta, beraz, funtsezkoa ulertu du komunikazioaren garrantzia tra i muscoli eta nerbiak.

La produzione anomala di questi anticorpi che colpiscono nervi e muscoli fa sì che il paziente possa provare difficoltà a parlare, a deglutire e, nel caso dei sintomi della miastenia oculare, faccia fatica a tenere gli occhi aperti.

La miastenia oculare si puede manifestare con varios síntomas, varios a seconda di vari fattori

Tra questi can esserci l'età del paziente eta lo stadio della patologia diagnosticata.

Zenbait momentutan eta sintomak della miastenia ocularean egon daitezke assenti eta pazienteak asintomatico izan daitezkeela, hau da, hau da, diagnostikatzeko zailagoa den patologiaren hasierako estadioetan.

Tra i sintomi della miastenia oculare gehiago komuni ci sono

debolezza dei muscoli oculari e delle palpebre;
visione sfocata o doppia;
palpebre cadenti;
forte debolezza dei muscoli dell'occhio, batez ere a fine giornata o dopo aver forzato la vista.

Behin erabilitako muscolo in modu ripetitivo, izan ere, può risultare molto debole.

Questa difficoltà si può manifestare non solo nella muscolatura degli occhi ma, nel caso della miastenia gravis, anche nel resto del corpo.

Movimenti ripetitivi bihurtuko da tarifaren konplexutasuna, muskularrarekiko afektibitatearen eraginez.

La miastenia oculare può essere anche il primo sintomo di patologie più complesse edo di miastenia gravis al resto del corpo.

Il 40% circa delle persone che soffrono di miastenia oculare avranno in seguito la miastenia gravis.

Eragin

La causa della miastenia oculare come già accennato è la produzione di anticorpi in grado di attaccare la communication tra i nervi ei muscoli.

Come in tutte le patologie autoimmuni vi è una reazione esagerata del sistema immunitario, che riconosce come estranei components dell'organismo, come tessuti or organi e reagisce di ondorioz.

In this modo il sistema immunitario cerca di difendere il corpo da questi elementi considerai estranei, producendo anticorpi.

Questi ultimi con la loro azione possono portare anche a aldaketa delle componenti interesate eta kontuan hartu estranee.

Le cause della miastenia oculare possono essere quindi ridotte a questa reazione del sistema immunitario.

Il motivo per cui questa patologia porti il sistema immunitario a produrre anticorpi contro muscoli eta nervi non è certo.

Miastenia nei bambini

La miastenia oculare può colpire soggetti di tutte le età, compresi i bambini.

Nei soggetti più piccoli, in particolare, si distinguono 3 forma gaixotasuna:

Sindrome Miasteniche Congenite, gaixotasunak genetikoki transmititutako talde bat osatuta dago eta proteina koinvoltietan funtzionatzen duten aldaketak estrukturalak dira transmisio neuromuskularra.
Miastenia Neonatale Transitoria, auto-anticorpi direct contro il recettore dell'acetilcolina, dalla madre con Miastenia Gravis edo Sindrome Miastenica Congenita, al feto. Si verifica in circa il 20% dei neonati nati da madri affette e causa ipotonia, larritasun arnasketa e difficoltà alimentari. I sintomak in genere compaiono in first 4 days after the jaiotza eta si risolvono, cure adeguate, sartu 4-6 aste.
Miastenia Gravis Giovanile, gaixotasun autoimmune bat duela 19 urte lehenago agertu da.

La diagnosi della miastenia oculare non è semplice da egin

La grande quantità de patologie oculari che presentano sintomak antzeko gaixotasun autoimmune honen ondorioz, oso zaila da zehaztasunarekin.

Gainera, aurreikusten dute, gaixotasun autoimmune honen sintomak hasiera osoan zehar itxaropentsuak izan daitezke, eta gehiago aurreratu diren bitartean.

Diagnosticare la miastenia oculare denboran eta oinarrizko tratamendu egokia preskribatzeko.

Una diagnosi fatta troppo tardi ezin da hainbat konplikazio eraman eta gaixotasun honen konponbidea eta bizikidetza oso konplexua da.

Bakarrik diagnostikatzeko gaixotasun autoimmune bat lehen urratsa egiten da bere medikuaren oinarrian bisitatu.

Grazie a questo primo esame è posible da anamnesi accurata eta test obiettivo della sintomatologia del paziente, eventuali casi in famiglia eta della comparsa dei primi sintomi.

In questo modo il medico può avere una prima panorámica del estado de salud del paciente.

Pazientea potrà essere indirizzato a una visita specialistica ea esami più precisi tra cui: gli esami del sangue, l'elettromiografia, la prova del edrofonio eta laddove beharrezkoa dei test di diagnostica per images.

Questi test possono essere utili al medico non solo per diagnosi della miastenia oculare ma anche per escludere eventuali altre patologie collegate ad essa.

Tratamenduak

Esistono diversi trattamenti per miastenia oculare, a seconda della sintomatologia del paziente e dello stadio della patologia.

La terapia es esclusivamente medica ed è volta ad attenuare la risposta del sistema immunitario eta alla diminuzione degli auto-anticorpi circolanti.

Modu honetan, sintomatologia murrizten da eta deskribatutako sintomak okularrei hobetu.

Medikuntzako terapiak hainbat farmazietan balio du:

farmaci inibitori della colinesterasi, che hanno come obiettivo bloccare l'enzima che si occupa di degradare l'acetilcolina, tra questi c'è la piridostigmina eta erantzun muscolare hobetzeko;
trattamenti immunosoppressivi che hanno come obiettivo diminuire la risposta immunitaria eta rendere gli anticorpi meno aggressivi (ad example metotressato, l'azatioprina eta la ciclosporina);
farmaci corticosteroidi che hanno uno scopo simile a quelli immunosoppressivi, murriztundo la risposta immunitaria;
supporti per la vista, ad esempio lenti a contact o occhiali a stampella, in modo da aiutare la palpebra cadente ed evitare la visione doppia;
l'unico approccio chirurgico, abbastanza dibattuto, è la rimozione chirurgica del timo, una ghiandola centrale nella nostra risposta immunitaria eta che può essere iperfunzionante in caso di miastenia.

I farmaci indispensabili per il trattamento della miastenia oculare hanno come obiettivo l'aumento della acetilcolina con lo scopo di reduce la debolezza muscolare.

Questi trattamenti possono essere modificati a seconda delle esigenze del paziente.

Motivo honengatik funtsezkoa da gaixotasunaren egoeraren neurria duen terapia, baina baita pazientearen beharrak ere.

L'efficacia di questi tratamenduak denbora gutxitu edo eragin kolateralak eraman ditzake.

Uno di questi può essere la crisis colinergica, una debolezza eccessiva muscolare che può portare a diplopia ea palpebra cadente.

La gestio del paciente pertanto complessa e deve essere di tipo multidisciplinare, coinvolgendo diverse figure mediche.