Äiti pitelee lapsen kättä, joka kuumeilee potilaita sairaalassa rohkaisemassa.

Akuutti maksan vajaatoiminta lapsuudessa: maksan toimintahäiriö lapsilla

By Cristiano Antonino On Syyskuu 5, 2022

Akuutti maksan vajaatoiminta on vaarallinen sairaus, joka aiheuttaa maksan toimintahäiriöitä. Se voi parantua tai vaatia maksansiirtoa, jos kulku on vaikeampi

Akuutti maksan vajaatoiminta lapsuudessa, vaikka se on harvinainen, on vakava sairaus

Se johtuu maksasolujen (hepatosyyttien) massiivisesta ja nopeasta vauriosta, johon liittyy maksan toiminnan heikkeneminen.

Se on tunnistettava ja hoidettava ajoissa, koska se voi nopeasti edetä peruuttamattomasti niin, että se vaatii maksan korvaamista ja vaikeissa tapauksissa johtaa kuolemaan.

LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa

Akuutin maksan vajaatoiminnan tärkeimmät syyt voidaan ryhmitellä seuraaviin laajoihin luokkiin:

Virusinfektiot: suuret hepatotrooppiset virukset (A, B, B+D, E), ei-A-, ei-G-hepatiitti, varicella zoster -virus, tuhkarokko, adenovirus, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus, echovirus, keltakuume, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga-virus (harvoin) jne;
Bakteeri-infektiot: salmonelloosi, tuberkuloosi, sepsis, malaria, bartonella, leptospiroosi;
Lääkkeet: parasetamoli, halotaani, asetyylisalisyylihappo, liuottimet, natriumvalproaatti, karbamatsepiini, lamotrigiini, antibiootit (penisilliini, erytromysiini, tetrasykliinit jne.), isoniatsidi, fenytoiini, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten ketokonatsoli, ketokonatsoli, amiodaroni, allopurinoli;
Myrkytykset: Amanita phalloides (sienimyrkytys), kasviperäiset lääkkeet, keltainen fosfori, klooribentseeni, teollisuusliuottimet;
Aineenvaihduntataudit: galaktosemia, tyrosinemia, perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi, vastasyntyneen hemokromatoosi, Niemann Pickin tyypin C tauti, Wilsonin tauti, mitokondriotaudit, synnynnäiset glykosylaatiohäiriöt;
Autoimmuunisairaudet: gigantosoluinen hepatiitti Coombs-positiivisella hemolyyttisellä anemialla;
Hematologiset sairaudet: hemokromatoosi, markrofagien aktivaatiooireyhtymä, familiaalinen lymfohistiosytoosi, lymfoomat;
Verisuonisairaudet: veno-okklusiivinen sairaus (VOD), Budd-Chiarin oireyhtymä.

Ikään suhteutettuna alle 5-vuotiailla myrkylliset, farmakologiset, infektio- ja autoimmuunisyyt ovat yleisempiä, kun taas vanhemmilla lapsilla autoimmuunisyyt ja Wilsonin tauti ovat yleisempiä.

Kuitenkin 18–47 prosentissa tapauksista syytä ei voida tunnistaa, ja siihen viitataan "tuntemattoman alkuperän" kuvana.

Yksi hyvin yleisimmistä akuutin maksan vajaatoiminnan syistä lapsipotilailla on parasetamolin (N-asetyyli-p-aminofenoli) toksisuus

Myrkyllisyysoireet ilmaantuvat, kun annettu annos ylittää 150 mg/kg/vrk: se voi johtua kerta-annoksesta tai useista annosteluista 24 tunnin aikana.

Maksan vajaatoiminnan ensimmäisten oireiden varhainen tunnistaminen on ratkaisevan tärkeää: sen avulla lääkärit voivat lähettää lapsen nopeasti lasten hematologiaan erikoistuneisiin lähetekeskuksiin, jotka voivat tarvittaessa siirtää lapsen maksan.

Akuuttia maksan vajaatoimintaa tulee epäillä kaikilla lapsilla, joilla on:

Keltaisuus, ihon ja silmien keltaisuus;
Selittämätön verenvuoto (verenvuoto, ienragia jne.);
punertavien verenvuotopisteiden esiintyminen ihon ja limakalvojen alla (purppura);
Neurologisen tilan muutokset, joihin liittyy ärtyneisyys, itku, uneliaisuus, sekavuustila (enkefalopatia).

Muita oireita voivat olla:

Huonovointisuus
Jatkuva ruokahaluttomuus (anoreksia);
Makea hengityksen haju (fetor hepaticus);
Moottorin toimintahäiriö;
Epänormaali sydämen sykkeen nousu (takykardia);
Epänormaali lisääntynyt hengitystiheys (takypnea);
Matala verenpaine (hypotensio);
Sepsis (yleinen kehon infektio);
Aivoturvotus.

Diagnoosi edellyttää ensin huolellista lapsen historian keräämistä ja yhtä huolellista tutkimusta.

Laboratoriokokeet maksan vajaatoiminnan olemassaolon ja vakavuuden vahvistamiseksi sisältävät:

maksaentsyymitasoista;
bilirubiinitasoista;
Protrombiiniajasta;
albumiinitasoista.

Akuutti maksan vajaatoiminta varmistuu yleensä, jos protrombiiniaika pitenee tai jos tajunnassa on muutoksia lapsilla, joilla on akuutti maksavaurio

Alkuarvioinnin aikana suoritettavat testit ovat:

Verenkuva;
Maksan toimintakokeet;
Seerumin elektrolyytit;
Munuaisten toimintakokeet;
Virtsanalyysi.

Jos akuutti maksan vajaatoiminta varmistuu, on suoritettava seuraavat toimenpiteet:

Hemogas-analyysi;
Ammoniumtasot: korkeat pitoisuudet ovat myrkyllisiä keskushermostolle ja viittaavat enkefalopatiaan;
Laktaattipitoisuuksien määrittäminen, jos maksa ei pysty hävittämään niitä;
Veriryhmä;

Tekijä V:n, maksan tuottaman proteiinin, joka on välttämätön veren hyytymiselle, tasojen määrittäminen.

Instrumentaalisiin tutkimuksiin kuuluu ultraääni ja maksan Doppler-tutkimus.

Maksabiopsiaa, joka suoritetaan maksan fragmentin tarkkailemiseksi mikroskoopilla, ei suoriteta maksan vajaatoiminnan yhteydessä, koska se on vaarallista; mahdollinen indikaatio, riippuen hyytymisparametrien arvoista (INR < 1.5), päätetään yleensä tapauskohtaisesti.

Kun diagnoosi on vahvistettu, on välttämätöntä suorittaa laboratoriotutkimukset, joiden tarkoituksena on tunnistaa syyt

Lapsen historia: myrkyllisten lääkkeiden (esim. parasetamolin) nauttiminen, sienet, huumeet, matkustaminen ulkomaille.
Perustutkimukset: aspartaattiaminotransferaasi (AST tai GOT – glutamiini-oksalaattitransaminaasi), alaniiniaminotransferaasi (ALT tai GPT – glutamiini-pyruvaattitransaminaasi), kokonais- ja fraktioitu bilirubiini, alkalinen fosfataasi, gamma-glutamyylitransferaasi, albuminemia, kudos tromboplastiiniaika, kansainvälinen normalisoitu suhde, fibrinogeeni, D-dimeerit, verensokeri, atsotemia, kreatiniini, natrium, kalium, kloori, kalsium, fosfaatti, ammonium, happo-emästasapaino, laktaatti, hemogasan analyysi, laktikodehydrogenaasi, yksilön α-fetoyproteiini hyytymistekijät, verenkuva, veriryhmä, Coombs-testi, punasolujen sedimentaationopeus, C-reaktiivinen proteiini, virtsakoe.
Tartuntatautien seulonta:
Viljelytestit verelle, virtsalle, ulosteelle, aivo-selkäydinnesteelle;
Serologiset, molekyylitutkimukset (veri, virtsa, CSF, hengitysteiden pyyhkäisynäytteet, iho) hepatiitti A-, B-, C- ja E-virusten, herpesvirusten (Herpes simplex virus 1 ja 2, ihmisen herpes simplex virus 6, 7 ja 8, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster -virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Metabolinen seulonta:

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Tyrosinemia: virtsan sukkinyyliasetonimääritys, plasman minoasidogrammi, pulssin röntgenkuvaus;
Galaktosemia: virtsaa vähentävät aineet, virtsan sokerikromatografia, galaktoosi-1-fosfaatti-uridyylitransferaasientsyymiaktiivisuus punasoluissa;
Vastasyntyneen hemokromatoosi: ferritiini, sylkirauhasbiopsia rautasaostumien varalta, haiman MRI;
MMA-puutos: plasman aminoasidogrammi, virtsan oroottihappo;
Wilsonin tauti: seerumin seruloplasmiini, 24 tunnin cupruria basaali- ja penisillamiinilatauksen jälkeen, Kaiser-Fleischer-rengas, kupremia, geneettinen tutkimus, intrahepaattinen kuparimääritys
Reyen oireyhtymä, β-hapetushäiriöt.

Autoimmuunisairaudet:

Mitokondriaaliset hepatopatiat: mitokondrio-DNA, maksa- ja lihasbiopsiat hengitysketjuentsyymien kvantitatiiviseen määritykseen, maitohappo CSF:ssä, kreatiniinifosfokinaasi, kaikukardiografia ja sydämen Doppler-tutkimus;
Punasolujen sedimentaationopeus, immunoglobuliinit G, A, M, anti-nukleaariset autovasta-aineet, anti-sileälihas, anti-hepato-munuaismikrosomit, anti-hepaattinen liukoinen antigeeni, anti-hepaattinen sytosolinen antigeeni tyyppi 1, C3- ja C4-tasot veressä.
Toksiinit: parasetamoli, salisylaatti, virtsan toksikologinen seulonta, immunoglobuliini E.
Muut syyt: lymfohistiosytoosi ja makrofagien aktivaatiooireyhtymä triglyseridit, kolesteroli, ferritiini, perifeerinen sively, luuydintutkimus, perforiini, luonnollinen tappajasolutoiminta.

Pitkälle edenneelle akuutille maksan vajaatoiminnalle ei ole spesifistä tehokasta hoitoa maksansiirtoa lukuun ottamatta.

Akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavan potilaan hoito perustuu kaikkien hyödyllisten toimenpiteiden käyttöön maksan toiminnan tukemiseksi ja potilaan valmistelemiseksi mahdolliseen maksansiirtoon.

Erityisesti:

Lääkkeet (bioarginiini, natriumbentsoaatti, laktuloosi, antibiootit jne.), jotka auttavat eliminoimaan maksasta normaalisti poistuvia myrkyllisiä aineita ja siten välttämään tai vähentämään enkefalopatiaa (aivojen myrkytystä);
K-vitamiini, tuore plasma ja/tai hyytymistekijät korvaamaan maksan normaalisti tuottamat tekijät ja välttämään veren hyytymisvajetta, joka voi olla erittäin vaarallista (verenvuoto);
Mahdollinen jatkuva venovenoosinen hemofiltraatio (CVVH).

On erittäin tärkeää arvioida kunnolla aika, joka kuluu potilaan siirtämiseen elinsiirtokeskukseen, arvioimalla taudin etenemisnopeutta ja kuljetukseen liittyviä riskejä.

Erityisesti parasetamolitoksisuuden hoito on N-asetyylikysteiinin anto jatkuvana suonensisäisenä infuusiona, joka on aloitettava 24 tunnin kuluessa parasetamolin ottamisesta ja sitä jatkettava vähintään 72 tuntia tai kunnes maksan vajaatoiminta on parantunut ja hyytyminen on palautunut normaaliksi.

Monista yrityksistä huolimatta ei ole vieläkään mahdollista ennustaa akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavan lapsen ennustetta.

Ennuste vaihtelee syystä riippuen.

Paras ennuste maksasolujen spontaaniin toiminnalliseen palautumiseen on lapsilla, joilla on infektioita tai parasetamolimyrkytys (50-70 %).

Pahin ennuste on varhainen enkefalopatia; Näissä tapauksissa spontaani paraneminen tapahtuu vain 10 prosentilla sairaista lapsista.

Ennuste vaihtelee myös iän mukaan ja on yleensä huonompi alle 3-vuotiaana.