Sjögrenin oireyhtymä on krooninen autoimmuunisairaus: siitä tiedetään vähän, mutta se on itse asiassa melko yleinen, huomattavasti vammauttava ja vaikeasti diagnosoitava.

Sjögrenin oireyhtymä: immuunijärjestelmä ei tunnista eksokriinisia (sylki-, kyynel-) rauhasia omikseen ja hyökkää niiden kimppuun tuhoten niitä ja aiheuttaen tulehdusta

Tämä johtaa kyynelten ja syljen tuotannon vähenemiseen sekä silmien kuivumiseen (kuiva keratokonjunktiviitti) ja suuhun (kserostomia).

Pienessä osassa tapauksia sairaus voi vaikuttaa myös sisäelimiin ja muuttua siten monimutkaisemmiksi hallittavaksi sekä potilaan että lääkärin kannalta.

Esimerkiksi keuhkojen tai munuaisten kanssa. Tai se voi aiheuttaa perifeerisen vaskuliitin.

XNUMX-XNUMX prosenttia sairastuneista on naisia: tauti vaikuttaa pääasiassa keski-ikäisiin naisiin, jotka ovat lähellä vaihdevuosia (XNUMX-XNUMX vuoden iässä), mutta se voi ilmaantua myös aikaisemmin, lapsuudessa ja nuoruudessa.

Harvinaisia ​​sairauksia? LISÄTIETOJA KÄYTÄ UNIAMOn – ITALIAN HARVITTAIEN sairauksien liiton osastolla EMMERGENCY EXPO -näyttelyssä

Ongelmana on Sjögrenin oireyhtymän viivästynyt diagnoosi, joten oireet voivat ilmaantua aikaisin, mutta niitä ei tunnisteta

Sjögrenin oireyhtymää sairastavat tekevät yleensä pyhiinvaelluksen erilaisten asiantuntijoiden kautta, jotka eivät välttämättä heti tunnista sairautta, koska he eivät ole nähneet niin montaa tapausta.

Lisäksi alkuvaivoja, kuten silmän kuivuminen, suun kuivuminen tai emättimen kuivuus vaihdevuosien aikana, voi esiintyä monilla naisilla Sjögrenin oireyhtymästä riippumatta.

Ja tämä voi olla hämmentävää ja aiheuttaa diagnoosin viivästymistä.

Oireyhtymä määritellään primaariseksi, jos se kehittyy ihmisillä, joilla ei ole muita autoimmuunisairauksia, ja toissijaiseksi, kun se esiintyy yhdessä toisen autoimmuunisairauden kanssa.

Primaarisella muodolla on todellista autoimmuunisairauden arvoa, joka tunnistetaan sairauskohtaisilla autovasta-aineilla, toissijaisessa muodossa kuivumiseen ja rauhasten surkastumiseen liittyy muita autoimmuunisairauksia: lupus, skleroderma, niveltulehdus.

Sjögrenin oireyhtymä, ensimmäiset merkit (varo)

Hiekan tunne silmissä, pysyvä suun kuivuminen, jolloin juominen ei riitä, ja korvasylkirauhasten turvotus, eli kasvojen puolella olevien rauhasten turvotus: nämä ovat ensimmäisiä oireita Varo ja hänen tulee saada potilas kääntymään asiantuntijan puoleen.

Lue myös:

Harvinaiset sairaudet, EMA suosittelee indikaation laajentamista mepolitsumabille EGPA: ta vastaan, harvinaista autoimmuunitulehdusta

Harvinaiset sairaudet, Ebsteinin anomalia: harvinainen synnynnäinen sydänsairaus

Lähde:

Padovan yliopisto