Veren hyytyminen: Von Willebrand Factor
Von Willebrand Factor on tärkeä proteiini veren hyytymiselle. Sen puute aiheuttaa Von Willebrandin verenvuototaudin
Von Willebrand -tekijä (VWF) on proteiini, jolla on keskeinen tehtävä veren hyytymisen (hemostaasin) alkuvaiheessa.
Aluksi Von Willebrand -tekijä edistää verihiutaleiden kiinnittymistä vaurioituneisiin verisuonten seinämiin ja toimii myöhemmin siltana verihiutaleiden ja toisen välillä, toimien liimana ja siten edistäen hyytymien muodostumista.
Se myös sitoo hyytymistekijä VIII:aa ja suojaa sitä proteiinia pilkkovien entsyymien (proteaasien) aiheuttamalta hajoamiselta.
Tekijän puutos johtaa sairauteen, joka tunnetaan nimellä Von Willebrandin tauti, joka on yleisin perinnöllinen verenvuototauti.
Von Willebrandin tauti luokitellaan kolmeen pääryhmään Von Willebrandin tekijän puutteen tyypin perusteella:
- Tyyppi 1 on yleisin muoto, jolle on tunnusomaista Von Willebrand -tekijän osittainen kvantitatiivinen puute, joka yleensä johtaa lieviin tai kohtalaisiin mustelmiin ja verenvuotoon;
- Tyyppi 2 on muoto, jolle on ominaista virhe Von Willebrand -tekijäfunktiossa, joka puolestaan on jaettu neljään alatyyppiin: 2A, 2B, 2M ja 2N;
- Tyyppi 3 on muoto, jolle on tunnusomaista Von Willebrand -tekijän kvantitatiivinen täydellinen puute, jossa keskivaikeat tai vaikeat oireet ilmaantuvat usein jo lapsuudessa.
Laboratoriokokeita suoritetaan laskimoverinäytteillä, ja ne sisältävät:
- VWF:Ag, mittaa veressä olevan tekijän määrän;
- VWF:RCo, arvioi VW-tekijän toimivuuden;
- aPTT (aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika): mittaa sekuntien lukumäärän, joka tarvitaan hyytymän muodostumiseen verinäytteessä asianmukaisten reagenssien lisäämisen jälkeen;
- FVIII (tekijä VIII): mittaa tekijä VIII:n määrän veressä;
- Verihiutaleiden määrä: laskee verihiutaleiden määrän veressä;
- VWF:FVIII, VW-tekijä VIII -sitoutumistesti;
- VWF:CB, testi Von Willebrand -tekijän sitoutumiselle kollageeniin;
- Ristosetiinin aiheuttama verihiutaleiden aggregaatiomääritys (RIPA): menetelmä perustuu antibiootin ristosetiinin kykyyn stimuloida Von Willebrand -tekijän in vitro -vuorovaikutusta verihiutaleiden kanssa ja määrittää verihiutaleiden agglutinaation;
- Multimeerinen analyysi: testaa multimeerien jakautumista. Von Willebrand -tekijä on multimeerinen proteiinikompleksi, eli se koostuu erikokoisista alayksiköistä. Tämä testi varmistaa eri alayksiköiden jakautumisen tyypin 2 taudin diagnosoimiseksi;
- Molekyylitestit: geneettiset testit tyypin 1, 2 tai 3 taudin esiintymisen vahvistamiseksi.
Von Willebrandin tekijätestejä käytetään Von Willebrandin taudin diagnosoimiseen
Jokaisella laboratoriolla on omat vertailuvälinsä riippuen menetelmän tyypistä ja käytettyjen reagenssien tyypistä.
Tästä syystä on suositeltavaa tarkistaa raportissa annetut normaalisuusvälit.
Vastasyntyneen syntymän jälkeen Von Willebrand -tekijäarvot ovat nousseet, jotka saavuttavat normaalit arvot 6 kuukauden iän jälkeen.
Von Willebrandin tekijätestin tulosten tulkinta ja Von Willebrandin taudin alatyyppien määritelmä ovat melko monimutkaisia:
- aPTT: voi olla normaali tai pitkittynyt tekijä VIII pitoisuudesta riippuen;
- Tekijä VIII: voi olla normaali tai alentunut. Vähentynyt 2N alatyypeissä ja vähentynyt suuresti tyypissä 3;
- Verihiutaleiden määrä: yleensä normaali. Verihiutaleiden määrä voi hieman laskea (verihiutaletopenia) potilailla, joilla on alatyyppi 2B.
Pieni muutos koagulaatiotesteissä, joissa on osittainen VWF:Ag-puutos, voi viitata kvantitatiiviseen Von Willebrand -tekijän puutteeseen, joka on ominaista VW-tyypin 1 taudille.
Jos VWF:Ag-testi antaa normaalit tulokset, mutta toimintahäiriö havaitaan, se voi olla Von Willebrandin taudin tyyppi 2.
Diagnostinen varmistus ja alatyypin tarkka määrittely vaatii kuitenkin lisätutkimuksia.
Von Willebrandin tekijän ja tekijä VIII:n erittäin alhaiset pitoisuudet ovat ominaisia Von Willebrandin taudin tyypille 3.
Tämä sairaus diagnosoidaan yleensä lasten iässä, lapsilla, joilla on vaikeita ja toistuvia verenvuotojaksoja.
Von Willebrand -tekijän lisääntyminen veressä voi johtua infektiosta, tulehduksesta, traumasta, raskaudesta, oraalisista ehkäisyvalmisteista, maksasairaudesta, vaskuliitista, tromboottisesta trombosytopeenisesta purppurasta ja hemolyyttisesti ureemisesta oireyhtymästä.
Von Willebrand -tekijän alhainen taso on havaittavissa ihmisillä, joilla on Von Willebrandin tauti
Lisäksi on havaittu, että ihmisillä, joiden veriryhmä on 0, on alhaisempi Von Willebrand -tekijän taso kuin niillä, joiden veriryhmä on muu kuin 0.
Lue myös
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Verisairaudet: Polycythaemia Vera tai Vaquezin tauti
Kreatiniini, havaitseminen veressä ja virtsassa osoittaa munuaisten toimintaa
Leukemia Downin syndroomaa sairastavilla lapsilla: mitä sinun tulee tietää
Mikä on albumiini ja miksi testi suoritetaan veren albumiiniarvojen määrittämiseksi?
Mikä on kolesteroli ja miksi sitä testataan veren (kokonais)kolesterolin tason määrittämiseksi?
Trombofilia: liiallisen veren hyytymistaipmuksen syyt ja hoito
Kipu ja polttaminen virtsatessa: mikä sen aiheuttaa ja mitä tehdä dysurian tapauksessa
Emättimen hiiva (kandidiaasi): syyt, oireet ja ehkäisy
Klamydia, hiljaisen ja vaarallisen infektion oireet ja ehkäisy
Hematuria: veren syyt virtsaan