Cantrellin pentalogia on usein kuolemaan johtava synnynnäinen epämuodostumahäiriö, johon liittyy useita synnynnäisiä epämuodostumia rintakehän ja vatsan alueella, minkä seurauksena sydän saattaa löytyä juuri ihmisen ihon alta luu-, kudos- ja lihaskerrosten taakse.

Termi "penta" sairauden nimessä on johdettu kreikan sanasta "viisi", mikä osoittaa viittä vikaa, jotka häiriö voi sisältää.

Useimmilla lapsilla ei kuitenkaan ole kaikkia viittä vikaa.

Cantrellin pentalogia voi sisältää vikoja

• pallea (lihas, joka erottaa rintaontelon vatsasta ja osallistuu hengitykseen);
• rintalastan;
• sydänpussin (sydäntä ympäröivä kalvo);
• vatsan seinämän;
• sydämen.

Vakaimmassa muodossa ihmiset, joilla on Cantrell-pentalogia, voivat syntyä sydämen ollessa kokonaan tai osittain siirtynyt rintaontelon ulkopuolelle (ectopia cordis).

Sydämensuojelu ja sydämen elvytys? TUTUSTU EMD112 BOOTHIN HÄTÄ -EXPOON NYT, LISÄÄ LISÄÄ

Suolet ja vatsan elimet voivat myös siirtyä osittain kehon ulkopuolelle navan kautta (vatsan tyrä).

Tämä tila on hyvin harvinainen ja sitä esiintyy noin viidellä miljoonasta elävänä syntyneestä.

Cantrellin pentalogiaa sairastavat ihmiset eivät useinkaan selviä kovin pitkään, itse asiassa vuonna 2008 tehty tutkimus osoitti, että 58:sta sairastuneesta vauvasta 37 (64 %) kuoli muutaman päivän sisällä syntymästä.

Useimmissa tapauksissa tila on kohtalokas, ellei vikojen korjaamiseksi tehdä leikkausta.

Syytä ei ole vielä tunnistettu: vaikka tila on satunnainen useimmilla lapsilla, joissakin perheissä on ehdotettu X-kytkettyä resessiivistä tartuntaa.

Joissakin näistä tapauksista X-kromosomissa (Xq25-q26.1) sijaitsevat geenit voivat olla mukana.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Äkillinen sydänkuolema: syyt, ennakoivat oireet ja hoito

Mikä on sydämen vajaatoiminta ja miten se voidaan tunnistaa?

Selviydy OHCA: sta-American Heart Association: vain käsien elvytys lisää eloonjäämisnopeutta

CPR raskaana oleville naisille: komplikaatiot ja tutkimukset

Mikä on ero elvytyksen ja BLS: n välillä?

Defibrillaattori: mikä se on, miten se toimii, hinta, jännite, manuaalinen ja ulkoinen

Potilaan EKG: Kuinka lukea elektrokardiogrammi yksinkertaisella tavalla

Äkillisen sydänpysähdyksen merkit ja oireet: kuinka kertoa, tarvitseeko joku elvytys

Sydämen tulehdukset: sydänlihastulehdus, tarttuva endokardiitti ja perikardiitti

Nopea löytäminen - ja hoito - aivohalvauksen syy voi estää enemmän: uudet ohjeet

Eteisvärinä: oireet, joita on varottava

Wolff-Parkinson-White oireyhtymä: mitä se on ja miten sitä hoidetaan

Onko sinulla äkillisiä takykardiajaksoja? Saatat kärsiä Wolff-Parkinson-White-oireyhtymästä (WPW)

Vastasyntyneen ohimenevä takypnea: katsaus vastasyntyneen märkäkeuhkosyndroomaan

Takykardia: Onko olemassa rytmihäiriön riski? Mitä eroja näiden kahden välillä on?

Bakteerien endokardiitti: Ennaltaehkäisy lapsille ja aikuisille

Erektiohäiriöt ja sydän- ja verisuoniongelmat: mikä on yhteys?

Akuutin iskeemisen aivohalvauksen saaneiden potilaiden varhainen hoito endovaskulaarisesta hoidosta, päivitys AHA 2015 -ohjeisiin

Iskeeminen sydänsairaus: mitä se on, miten sitä voidaan ehkäistä ja miten sitä hoidetaan

Iskeeminen sydänsairaus: krooninen, määritelmä, oireet, seuraukset

Lähde:

Lääketiede verkossa