Sydämen amyloidoosi on yksi sairauksien ryhmästä, joka tunnetaan nimellä amyloidoosi. Nämä ovat harvinaisia ​​sairauksia, joille on ominaista amyloidin, liukenemattoman proteiinimateriaalin, kerääntyminen, joka voi vahingoittaa kudoksia ja elimiä.

Sydän on yksi niistä elimistä, joihin amyloidi kerääntyy useimmiten.

Sydämensuojelu ja sydämen elvytys? TUTUSTU EMD112 BOOTHIN HÄTÄ -EXPOON NYT, LISÄÄ LISÄÄ

Tähän mennessä on kuvattu useita amyloidoosityyppejä

Ne, jotka useimmiten koskettavat sydäntä, ovat:

• Systeeminen amyloidoosi tyyppi AL, peräisin plasmasolukloonista, joka tuottaa amyloidogeenisiä ketjuja. Tämä patologia reagoi tiettyihin kemoterapeuttisiin hoitoihin, joiden tarkoituksena on pysäyttää tai hidastaa saostumia aiheuttavan proteiinin tuotantoa.
• Perinnöllinen amyloidoosi, joka johtuu transtyretiinin, maksan tuottaman proteiinin, kertymisestä ja joka voi muuttua amyloidogeeniseksi pistemutaatioiden seurauksena ja kerääntyä eri elimiin ja kudoksiin. Erityisesti se voi vaikuttaa sydämen lisäksi ääreishermostoon ja autonomiseen hermostoon.
• Mutatoimattoman transtyretiinin kertymisestä johtuva amyloidoosi.

Sydämen amyloidoosi: mikä se on?

Sydämen amyloidoosi on sairaus, jonka aiheuttaa amyloidin kerääntyminen sydänkudokseen, joka tunnetaan nimellä sydänlihas.

Tällä taudilla on kaksi päämuotoa: immunoglobuliinin kevytketjun amyloidoosi ja transtyretiiniamyloidoosi.

Jälkimmäisellä sairaudella on kaksi muunnelmaa: ei-perinnöllinen transtyretiinin villityyppinen (mutatoitumaton) muoto ja perinnöllinen transtyretiinimutatoitunut muoto.

KOULUTUS: KÄY DMC DINAS MEDICAL CONSULTANTSIN osastolla EMERGENCY EXPOssa

oireet

Sydämen amyloidoosille on ominaista sydänlihaksen seinämän paksuuden lisääntyminen, jota ei voida selittää millään muulla syyllä.

Potilaiden, joilla on sydämen amyloidoosi, sähkökardiogrammissa on myös alhainen jännite.

Kun hypertrofiaa ei voida selittää, amyloidoosia harkitaan ja se on siksi poissulkemisdiagnoosi.

Diagnoosi

Kun amyloidoosia epäillään, määrätään yleensä EKG ja kaikukardiografia.

Lisäksi BNP- ja NT-proBNP-markkerit, jotka osoittavat muuttuneen seinämän olemassaolon, ovat välttämättömiä sydämen amyloidoosin diagnosoinnissa.

Hyödyllisiä instrumentaalisia testejä ovat myös MRI ja sydänlihaksen tuike.

Diagnoosin vahvistamiseksi ja amyloidoosin karakterisoimiseksi histologinen näytteenotto on lopuksi tärkeä.

Ultraäänitutkimuksen aikana lääkäri havaitsee kammioiden seinämien paksuuden, eteisväliseinän ja eteiskammioläppälehtien suhteettoman paksuuntumisen sekä oikean kammion hypertrofian.

Sydämen amyloidoosi: hoito

Sydämen amyloidoosiin on olemassa lukuisia hoitoja.

Yleensä määrätään useita proteiinin tuotantoa estäviä lääkkeitä, jotka vähentävät tehokkaasti oireita ja parantavat potilaiden elämänlaatua.

Joka tapauksessa varhainen diagnoosi on ratkaisevan tärkeää tehokkaan hoidon kannalta.

Sydämen amyloidoosi: mikä on amyloidoosi?

Termi amyloidoosi tarkoittaa ryhmää sairauksia, joille on ominaista amyloidiksi kutsutun proteiinipitoisen materiaalin kerääntyminen.

Jälkimmäinen muodostaa kerrostumia useisiin elimiin. Sairauden vakavuus, oireet ja seuraukset riippuvat sairastuneesta elimestä ja amyloidoosin tyypistä.

Useimmissa tapauksissa fibrillaariset kerrostumat ovat diffuuseja ja voivat heikentää eri elinten ja kudosten toimintaa.

Diagnoosi vahvistetaan tekemällä biopsia, jonka avulla kudosnäyte voidaan analysoida mikroskoopilla.

Oireet vaihtelevat amyloidoosin tyypistä riippuen, samoin kuin hoidot oireiden hallitsemiseksi ja amyloidin tuotannon rajoittamiseksi.

Sydämen amyloidoosi: paikallinen tai systeeminen

Amyloidoosi johtuu proteiinien sekundaarirakenteen muutoksista.

Normaaleissa olosuhteissa proteiinit syntetisoidaan lineaarisena aminohapposekvenssinä, joka taittuu tiettyyn muotoon.

Tämän ansiosta proteiini pystyy suorittamaan kaikki toiminnonsa.

Amyloidiproteiinit ovat peräisin esiasteesta, jota solut ovat käsitelleet väärin.

Patologia voidaan luokitella riippuen siitä, missä amyloidikertymät sijaitsevat

• Paikallinen amyloidoosi: tässä tapauksessa tauti vaikuttaa vain yhteen elimeen tai kudokseen. Tämä on taudin vähiten vakava muoto ja se on yleisempää iäkkäillä potilailla tai tyypin 2 diabetesta sairastavilla.
• Systeeminen amyloidoosi: amyloidikertymiä löytyy useista elimistä ja ne ovat neoplastista, geneettistä tai tulehduksellista alkuperää. Tämä sairauden muoto on melko vakava ja vaikuttaa pääasiassa sydämeen, munuaisiin, hermoihin ja suolistoon, mikä johtaa elinten progressiiviseen vajaatoimintaan.

Sydämen amyloidoosi: luokitus

Amyloidoosia on eri muotoja riippuen fibrillikerrostumien muodostavien proteiinien luonteesta.

Siksi löydämme:

• Primaarinen amyloidoosi (tai kevytketjun amyloidoosi, AL)
• Toissijainen amyloidoosi (tai hankittu amyloidoosi, AA)
• Perinnöllinen amyloidoosi
• Ikään liittyvä amyloidoosi (tai seniili systeeminen amyloidoosi)

Amyloidoosi AL

Yleisin systeemisen amyloidoosin muoto on primaarinen amyloidoosi (AL).

Taudin aiheuttaa monoklonaalisista plasmasoluista peräisin olevia immunoglobuliinikevyitä ketjuja sisältävien fibrillien kerääntyminen.

Sairaus johtuu yleensä monoklonaalisista gammopatioista, ja se voi liittyä multippelin myeloomaan tai muihin lymfoproliferatiivisiin sairauksiin, joihin liittyy B-soluja.

AL-amyloidoosille on ominaista fibrillaaristen kerrostumien esiintyminen elinten tasolla, jotka lisääntyvät, kunnes ne ilmenevät kliinisesti.

Oireita ovat turvotus, painonpudotus, väsymys ja ne liittyvät vaurioituneeseen elimeen sekä kerrostuman kokoon.

Esimerkiksi munuaisissa sairaus voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, kun taas sydämessä havaittuaan se voi heikentää elimen kykyä toimittaa elimistölle riittävästi verta.

Sairaus vaikuttaa erityisesti maksaan, munuaisiin, sydämeen, autonomiseen ja ääreishermostoon.

Harvemmissa tapauksissa se voi vaikuttaa myös keuhkoihin, kieleen, kilpirauhaseen, suolistoon, ihoon ja verisuoniin, ja merkkejä ovat kuten purppura silmien ympärillä, petekiat, mustelma, hengenahdistus, huimaus, heikkous ja nesteen kertyminen.

Toissijainen amyloidoosi (AA) on harvinaisempi

Sitä kutsutaan myös hankituksi amyloidoosiksi, koska se voi ilmetä jatkuvan tulehdustilan (tuberkuloosi, spitaali, nivelreuma) aiheuttavan sairauden komplikaationa tai kasvainsairauden seurauksena.

Tyypillisiä paikkoja, joissa kerääntyminen tapahtuu, ovat perna, munuaiset, maksa, imusolmukkeet ja lisämunuaiset.

Hoito alkaa yleensä perussairauden hoidolla.

Seniili systeeminen amyloidoosi liittyy yleensä kehon luonnolliseen ikääntymiseen.

Sitä esiintyy yleensä yli 60-vuotiailla potilailla.

Sydämeen muodostuu ja kerääntyy kerrostumia, eikä muodostumien syitä vielä tiedetä.

Myös diagnostisia testejä ja erityisiä hoitoja kehitetään.

Lopuksi löydämme perinnöllisen amyloidoosin, joka on seurausta geneettisestä viasta.

Mutaatioihin liittyy tiettyjä veren proteiineja, kuten esimerkiksi transtyretiiniproteiinia, TTR:ää, ja ne voivat periytyä autosomaalisesti dominantilla tavalla.

Tämäntyyppinen amyloidoosi vaikuttaa erityisesti hermostoon, ja kerrostumia muodostuu myös sydämeen, munuaisiin ja verisuoniin.

MAAILMAN PELASTAJIEN RADIO? KÄYTÄ RADIO EMS -TIEDOSTOSSA EMERGENCY EXPO:ssa

Sydämen amyloidoosi: uusimmat tutkimukset

Amyloidi on monella tapaa mysteeri tutkijoille.

Tämä proteiini kerääntyy elimiin ja kudoksiin ja muuttaa asteittain solujen toimintaa.

Se voi vaikuttaa kehon eri osiin ja aiheuttaa enemmän tai vähemmän vakavia vaurioita.

Tämä muuttunut proteiinien aggregaatio on Alzheimerin taudin kehittymisen syy, vaikka eniten kärsivä elin on sydän.

Sydämen amyloidoosi voi ilmaantua henkilöillä, joilla ei ole sukuhistoriaa, tai se voi olla perinnöllistä.

Joka tapauksessa se aiheuttaa seurauksia, jotka voivat olla erittäin vakavia sydämelle, mikä voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Lue myös

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Mikä on Takotsubo-kardiomyopatia (särkynyt sydänoireyhtymä)?

Sydänsairaus: mikä on kardiomyopatia?

Sydämen tulehdukset: sydänlihastulehdus, tarttuva endokardiitti ja perikardiitti

Sydänmurut: mitä se on ja milloin on syytä huolestua

Murtuneen sydämen oireyhtymä on nousussa: Tiedämme Takotsubon kardiomyopatian

Sydänkohtaus, tietoa kansalaisille: mitä eroa on sydänpysähdyksellä?

Sydänkohtaus, ennustaminen ja ehkäisy verkkokalvon verisuonten ja tekoälyn ansiosta

Täysi dynaaminen elektrokardiogrammi Holterin mukaan: mikä se on?

Sydänkohtaus: mikä se on?

Sydämen syvällinen analyysi: sydämen magneettikuvaus (CARDIO – MRI)

Sydänkohtauksen oireet: mitä tehdä hätätilanteessa, elvytyksen rooli

Puhutaanpa sydänkohtauksesta: Tiedätkö kuinka tunnistaa oireet? Tiedätkö kuinka puuttua?

Sydänkohtaus: Ohjeita oireiden tunnistamiseen

Rintakipu, ensiapupotilashoito

Ensiavun käsitteet, 5 sydänkohtauksen varoitusmerkkiä

Ensiavun käsitteet: 3 keuhkoembolian oireita

Holter Monitor: Miten se toimii ja milloin sitä tarvitaan?

Mitä on potilaan paineenhallinta? Yleiskatsaus

Sydän- ja verisuonisairaudet: Mitä ovat angiologiset ja verisuonikirurgiset tutkimukset

Aivohalvauksen hallinta hätätilanteessa: Potilaan hoito

Aivohalvaukseen liittyvät hätätilanteet: Pikaopas

Potilaiden imemisen tarkoitus sedaation aikana

Täydentävä happi: sylinterit ja ilmanvaihtotuki Yhdysvalloissa

Käyttäytymis- ja psykiatriset häiriöt: kuinka toimia ensiapu- ja hätätilanteissa

Pyörtyminen, tajunnan menettämiseen liittyvän hätätilan hallinta

Muuttuneen tietoisuuden tason hätätilanteet (ALOC): Mitä tehdä?

Hengityshäiriöhätätilanteet: potilaan hoito ja stabilointi

Takotsubo Cardiomyopathy: Särkynyt sydän -oireyhtymä on mystinen, mutta todellinen

Mikä on rintaneulabiopsia?

Kaiku- ja CT-ohjattu biopsia: mitä se on ja milloin sitä tarvitaan

Echodoppler: mikä se on ja milloin se tehdään

Ekokardiogrammi: mikä se on ja milloin sitä tarvitaan

Mikä on supra-aorttarunkojen (karotidien) echocolordoppler?

Mikä on Loop Recorder? Kotitelemetrian löytäminen

Sydänholter, 24 tunnin elektrokardiogrammin ominaisuudet

Endokavitaarinen elektrofysiologinen tutkimus: mistä tämä tutkimus koostuu?

Sydämen katetrointi, mikä tämä tutkimus on?

Echo Doppler: mikä se on ja mihin se on tarkoitettu

lähde

Bianche Pagina