Synnynnäinen keuhkoläppästenoosi tai "synnynnäinen keuhkoahtauma" on synnynnäinen (eli jo syntymähetkellä esiintyvä) sydänsairaus, jolle on tunnusomaista veren ulosvirtauskanavan tukkeutuminen oikeasta kammiosta keuhkorunkoon ja siten keuhkovaltimoihin ja keuhkovaltimoihin. liikkeeseen

Keuhkoläppästenoosi on yleisin syy oikean kammion ulosvirtauksen tukkeutumiseen ja esiintyy yleensä yksittäisenä synnynnäisenä vauriona

Keuhkoläppien fuusio aiheuttaa paineen ylikuormituksen ja johtaa oikean kammion hypertrofiaan.

Joillekin potilaille kehittyy keuhkoläpän alla olevan infundibulumin erillinen hypertrofia, mikä lisää edelleen ulosvirtauksen estoa.

Synnynnäisen keuhkoläppästenoosin oireet ja merkit

Ellei läppä ole syntyessään vakavasti ahtautunut, useimmat tästä poikkeavuudesta kärsivät yksilöt elävät normaalia elämää murrosikään tai varhaiseen aikuisuuteen asti.

Oireiden kehittyminen riippuu ahtauman vakavuudesta ja oikean kammion toiminnasta.

Potilaat, joilla on lievä tai kohtalainen ahtauma, ovat yleensä oireettomia ja heillä on harvoin tähän vaurioon liittyviä komplikaatioita.

Potilaat, joilla on kohtalainen tai vaikea tukos, valittavat usein voimattomuudesta ja pahenevasta hengenahdistusta (hengitysvaikeudesta).

Jos oikean kammion toimintahäiriö ilmenee, voi esiintyä oikean kammion vajaatoiminnan merkkejä ja oireita.

LAATU AED? KÄYTÄ ZOLL-PUISTOSSA EMMERGENCY EXPO:ssa

Synnynnäisen keuhkoläppästenoosin diagnoosi

Diagnoosi perustuu anamneesiin, objektiiviseen tutkimukseen ja erilaisiin kokeisiin.

Objektiivisessa tutkimuksessa potilaalla, jolla on vaikea ahtauma, esiintyy oikean kammiopulssi sydämen sydämen tunnustelussa.

Sl-ääni on yleensä normaali, ja sitä seuraa avautuva naksahdus, joka voimistuu uloshengityksen myötä.

P2-ääni laskee ja viivästyy ahtauman kasvaessa.

Keuhkoahtaumalle tyypillinen sivuääni on systolinen siemensyöksyn sivuääni, joka havaitaan parhaiten rintalastan vasemmassa yläreunassa ja lisääntyy sisäänhengityksen myötä.

Kuten aorttastenoosin tapauksessa, myöhään huipunut sivuääni osoittaa vakavampaa ahtautta.

Potilailla, joilla on vakava oikean kammion ulosvirtaustukos, voi myös esiintyä näkyvä A-aalto kaulalaskimopulssissa ja oikean sydämen S4-ääni.

Elektrokardiogrammissa havaitaan oikean kammion ja oikean eteisen hypertrofiaa.

Rintakehän röntgenkuvassa havaitaan keuhkon rungon tai vasemman keuhkovaltimon ahtauman jälkeinen laajentuminen; myös oikean eteisen ja oikean kammion laajentuminen havaitaan.

Oireettomilla potilailla, joilla on lievä keuhkoahtauma, hoito rajoittuu endokardiitin ehkäisyyn

Potilaat, joilla on kohtalainen ahtauma (huippugradientti > 50 mmHg), saavat todennäköisemmin oireita ja vaativat toimenpiteitä ajan myötä. ne on myös hoidettava, vaikka ne olisivat oireettomia.

Interventio on tarpeen myös potilaille, joilla on vaikea obstruktio (huippugradientti > 80 mmHg).

Lapsille ja aikuisille, joilla on eristetty keuhkoahtauma, perkutaaninen palloläppäleikkaus on sopiva hoitovaihtoehto, joka takaa leikkauksella saavutettuja tuloksia.

Balloon valvuloplastia ei todennäköisesti lievitä merkittävän infundibulaarisen stenoosin aiheuttamaa tukkeumaa, jolloin kirurginen korjaus on parempi.

Venttiilin korjaus sisältää sulautuneiden liitosten erottamisen ja infundibulumin resektion, jos esiintyy merkittävää hypertrofiaa.

Venttiilin vaihto on harvoin tarpeen.

Sydämensuojelu ja sydämen elvytys? TUTUSTU EMD112 BOOTHIN HÄTÄ -EXPOON NYT, LISÄÄ LISÄÄ

Ebsteinin anomalia

Ebsteinin poikkeama on harvinainen sairaus (0.5 % potilaista, joilla on synnynnäinen sydänsairaus), jolle on tunnusomaista oikean kammion kolmikulmaisen läpän apikaalinen siirtymä.

Tämän seurauksena oikean kammion tyviosa muodostaa osan oikeasta eteisestä ja jättää pienentyneen oikean kammion.

Trikuspidaaliset läpät ovat usein dysplastisia ja voivat osittain kiinnittyä kammioiden väliseinään tai oikean kammion vapaaseen seinämään, usein merkittävällä kolmikulmaisella vajaatoiminnalla.

Oikean kammion toimintahäiriön aste riippuu toimivan oikean kammion koosta ja trikuspidaalisen vajaatoiminnan vakavuudesta.

Ebsteinin anomalia kehittyy usein aikuisiässä.

Pervious foramen ovale tai ostium secundum -tyyppinen kammioiden väliseinän vika esiintyy yli 50 prosentilla potilaista, ja oikean eteisen paineen kasvaessa voi ilmaantua oikea-vasen shuntti.

Henkilöillä, joilla on Ebsteinin anomalia, supraventrikulaariset rytmihäiriöt ovat yleisiä, samoin kuin Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymään liittyvä kammioiden esiherätys.

Objektiivisia löydöksiä ovat syanoosi, kohonnut kaulalaskimopaine, näkyvä v-aalto, systolinen sivuääni rintalastan reunassa, joka lisääntyy sisäänhengityksen myötä.

EKG:ssa havaitaan oikean eteisen laajentuma, oikeanpuoleinen haarakatkos, PR piteneminen, kammion esiviritys.

Rintakehän röntgenkuvassa havaitaan oikean eteisen laajentuminen ja normaali keuhkojen verisuonisuus.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Scimitar-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, ennuste ja kuolleisuus

Kaulavaltimon ahtauma: mikä se on ja mitkä ovat oireet?

Kohdunkaulan ahtauma: oireet, syyt, diagnoosi ja hoito

Sepelvaltimon angioplastia, mitä tehdä leikkauksen jälkeen?

Sydänpotilaat ja lämpö: kardiologin neuvoja turvalliseen kesään

Lastenlääkärit auttavat Yhdysvaltain pelastuspalvelun pelastajia virtuaalitodellisuuden (VR) kautta

Hiljainen sydänkohtaus: Mikä on hiljainen sydäninfarkti ja mitä se aiheuttaa?

Mitraaliläpän sairaudet, mitraaliläpän korjausleikkauksen edut

Sepelvaltimon angioplastia, miten toimenpide suoritetaan?

Lähde:

Lääketiede verkossa