Sappiteiden kystat: Carolin tauti

By Cristiano Antonino On Lokakuu 22, 2022

Erityinen patologia, jota usein pidetään kystisten maksasairauksien joukossa, on Caroli-tauti tai Caroli-oireyhtymä: sille on ominaista kystat, jotka ovat yhteydessä maksansisäiseen sappitiehen

Carolin tauti on harvinainen ja johtuu sappiteiden synnynnäisestä epämuodostuksesta, joka on joko eristetty tai liittyy toiseen maksasairauteen, synnynnäiseen maksafibroosiin.

Tässä tapauksessa sairaus on perinnöllinen ja on mahdollista, että siihen liittyy myös munuaisen epämuodostuma, kuten munuaisen monirakkulainen.

Caroli-oireyhtymä voi olla oireeton pitkään

Ensimmäiset kliiniset oireet ovat kuumetta: alkavat vilunväristyksiä, kuumehuippuja 39 °C:een tai sitä korkeampaan lämpötilaan, joka loppuu nopeasti runsaalla hikoilulla.

Jos näihin kuumepesäkkeisiin ei liity keltaisuutta tai kipua, yhteys sappitieinfektioon jää usein huomiotta.

Keltaisuuden ja kivun ilmaantuminen yhdessä kuumeen kanssa tarkoittaa yleensä sitä, että kystisiin laajennuksiin on muodostunut kiviä.

Diagnostiikan tulee perustua ultraääneen, tietokonetomografiaan (CT) ja magneettiresonanssikolangiografiaan ja osoittaa näiden kystojen tärkein eroominaisuus, joka on niiden yhteys maksansisäiseen sappitiehen.

Endoskooppista kolangiografiaa tulee välttää, koska se altistaa potilaan sappitulehdusriskille, joka voi olla erittäin vakava näissä tapauksissa.

Oireyhtymän kehittymistä hallitsevat kuumekohtausten uusiutuminen, joita esiintyy vaihtelevalla tiheydellä ja jotka ovat yleensä erittäin vakavia.

Kivien esiintyminen kystisissa laajentumissa aiheuttaa todellista sappikoliikkia ja voi johtaa sekä obstruktiiviseen keltaisuuteen että akuuttiin haimatulehdukseen.

Kun infektio on läsnä, se voi kehittyä arvaamattomasti kohti septikemiaa ja maksapaiseiden muodostumista. Lopuksi tunnustetaan, että tässä taudissa on syöpäriski.