Ectopia cordis: tyypit, luokitus, syyt, niihin liittyvät epämuodostumat, ennuste

By Cristiano Antonino On Elokuu 30, 2022

Lääketieteessä termi "ektopia" tarkoittaa kehon elimen sijoittamista väärään paikkaan. Lääketieteessä Ectopia cordis tai 'sydämen ectopia' tai 'sydämen ectopia' tarkoittaa ryhmää harvinaisia anatomisia poikkeavuuksia, joille on yhteistä synnynnäinen sydämen epämuodostuma eli jo syntymässä esiintyvä, jolle on tunnusomaista sydämen epänormaali asento.

Ilmaisu "ectopia cordis" on johdettu kreikan ja latinan termien yhdistelmästä:

ἔκτοπος (lausutaan 'èctopos') tarkoittaa 'syrjäytynyt';

cordis (lausutaan 'còrdis') tarkoittaa 'sydäntä'.

Termi ἔκτοπος on puolestaan johdettu seuraavista:

ἔκ (lausutaan 'ec') tarkoittaa 'ulos';

τόπος (lausutaan 'tòpos') tarkoittaa 'paikkaa'.

LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa

Ectopia cordis -tyypit

Yleisimmässä muodossa sydän työntyy esiin rinnasta rintalastan aukon kautta; toisessa muodossa esiintyy dekstrokardiaa, jossa on situs inversus (johon liittyy usein Kartagenerin oireyhtymä, joka on primaarisen värekarvojen dyskinesian alatyyppi).

Muissa tapauksissa sydän voi sijaita vatsaontelossa kaula tai muihin anatomisiin kohtiin.

Ectopia cordis esiintyy noin 8 vauvalla miljoonaa elävänä syntynyttä kohden.

Riippuen sydämen sijainnista syntymähetkellä, voidaan tunnistaa neljä erilaista ectopia cordis -luokkaa:

kohdunkaulan;
rintakehä;
rinta-vatsa;
vatsan.

Sydämen ektopian tarkkaa syytä ei ole tunnistettu, mutta tämä tila löytyy usein Turnerin oireyhtymästä ja Edwarsin oireyhtymästä (Trisomia 18); Toistaiseksi ei kuitenkaan ole todisteita siitä, että se olisi geneettisesti tarttuva sairaus.

Liittyvät epämuodostumat

Usein esiintyy myös muita synnynnäisiä epämuodostumia, kuten huuli- ja kitalakihalkeama sekä selkärangan kyfoottisia epämuodostumia.

Myös muut elimet voivat sijaita kehon luonnollisten rajojen ulkopuolella.

Kohdunulkoinen sydän ei yleensä ole suojassa iholla tai rintalastalla, ja tähän tilaan voi liittyä muita synnynnäisiä sydänvikoja, mukaan lukien Fallot-tetralogia, keuhkojen atresia ja kammioiden väliseinävaurio.

Ennuste

Tämä tila on yleensä kuolemaan johtava muutaman ensimmäisen elämänpäivän aikana.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito on mahdollista: jotkut ectopia cordis -tapaukset voidaan hoitaa kirurgisesti pitkän ja monimutkaisen leikkauksen avulla.