Eisenmengerin oireyhtymä on joukko oireita ja merkkejä, jotka johtuvat harvinaisesta ja monimutkaisesta sydän- ja verisuonihäiriöiden yhdistelmästä, joka johtaa keuhkoverenpainetautiin kaksisuuntaiseen tai käänteiseen shunttiin, johon liittyy sydämensisäinen tai aorto-keuhkoviestintä.

Eisenmengerin oireyhtymä johtaa usein äkilliseen kuolemaan

Historiallinen tausta

Eisenmengerin oireyhtymä on nimetty Victor Eisenmengerin mukaan, joka kuvaili sen ensimmäisen kerran vuonna 1897.

Vuonna 1958 Paul Wood käytti ensimmäisenä termiä "Eisenmengerin kompleksi".

Diffuusio

Esiintyvyys on 1-9/10000.

Aloituksen ikä

Eisenmengerin oireyhtymä kehittyy yleensä ennen murrosikää, mutta voi ilmaantua myös murrosiässä tai varhaisessa aikuisiässä.

Se alkaa kahden vuoden iän jälkeen, keskimäärin noin neljäntoista vuoden iässä.

Se vaikuttaa sekä miehiin että naisiin.

EKG-LAITTEET JA DEFIBRILLAATTORIT? KÄYTÄ ZOLL-KOOSTISSA HÄTÄ-EXPO:ssa

Syyt

Eisenmengerin oireyhtymä johtuu kahden sydänkammion välisestä yhteydenpidosta synnynnäisen vaurion tai kirurgisesti luodun shuntin seurauksena, mikä mahdollistaa happipitoisen veren kierrätyksen takaisin oikeaan kammioon ja keuhkoihin.

Ajan myötä keuhkojen vastustuskyky voi lisääntyä, mikä lopulta johtaa vakavaan keuhkoverenpaineeseen, kaksisuuntaiseen shunttiin, jossa on asteittain kasvava oikea-vasen-suntti.

Eisenmengerin oireyhtymään johtavat sydämen epämuodostumat

Interventrikulaarinen väliseinävika (esillä yksittäin tai Fallotin tetralogiana tai Fallotin pentalogiana), jos sitä jätetään hoitamatta, voi johtaa oireyhtymän kehittymiseen.

Muita sydänvaurioita, jotka voivat hoitamattomana johtaa Eisenmengerin oireyhtymään:

• läpäisevä valtimotiehy;
• aorto-keuhko-ikkuna;
• eteisen väliseinän vika;
• osittainen poikkeava laskimoiden paluu (jotkut keuhkolaskimot yhdistyvät oikeaan eteiseen vasemman eteisen sijaan);
• truncus arteriosus.

Riskitekijät

Imeväisillä, joilla on suuri kammioväliseinävika, eteisväliseinän vika tai pysyvä avoin valtimotiehye syntyessään, on suurempi riski saada Eisenmengerin oireyhtymä.

Ehkäisy

Eisenmengerin oireyhtymää voidaan ehkäistä korjaavalla leikkauksella ennen kuin keuhkoissa tapahtuu muutoksia.

Eisenmengerin oireyhtymän oireet ja merkit

Oireyhtymän kliinisiä oireita ovat:

• ilman puute (etenkin harjoituksen aikana),
• väsymys,
• letargia,
• huimaus,
• syanoosi (ihon sinertävä väri),
• pyörtyminen,
• hepatomegalia,
• perifeeriset turvotukset,
• venytys kaula suonet,
• rintakipu,
• sydämentykytys,
• eteisten ja kammioiden rytmihäiriöt.

Eisenmengerin oireyhtymästä johtuva vasen-oikea-shuntti on vastuussa systeemisestä happidesaturaatiosta, joka johtaa:

• hemoptysis (myöhempi merkki),
• sekundaarinen polysytemia,
• hyperviskositeetti, hemoptysis,
• keskushermoston tapahtumat (kuten aivopaiseet tai aivohalvaukset),
• keuhkovaltimotromboosi,
• lisääntyneen punasolujen vaihtuvuuden seuraukset, kuten
• kihtiä aiheuttava hyperurikemia
• hyperbilirubinemia, joka aiheuttaa kolelitiaasin,
• raudanpuute anemialla tai ilman.

Digitaalista hippokratiaa ("rumpusormet", katso alla oleva kuva) ja sydämen sivuääniä voi esiintyä.

Saattaa myös esiintyä:

• aivoveritulpat,
• endokardiitti,
• oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta (liittyy hepatomegaliaan, perifeeriseen turvotukseen, kaulalaskimoiden venymiseen),
• äkkikuolema.

Toissijainen polysytemia aiheuttaa yleensä seuraavia oireita ja merkkejä:

• ohimenevä iskeeminen kohtaus, johon liittyy epäselvä puhe,
• visuaaliset ongelmat,
• päänsärky,
• lisääntynyt väsymys,
• tromboembolian merkkejä.

Vatsakipu voi johtua sappikivitaudista.

Kivulias kihti niveltulehdus voi johtua hyperurikemiasta.

Potilailla on suuri riski sairastua ja kuolla synnytyksen yhteydessä.

Diagnoosi

Eisenmengerin oireyhtymän diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, EKG-poikkeavuuksiin ja kuvantamiseen.

Fyysisessä tarkastuksessa havaitaan keskussyanoosi ja digitaalinen hippokratia.

Merkkejä oikean kammion dekompensaatiosta (kuten hepatomegalia, perifeerinen turvotus, niskalaskimoiden venymä) havaitaan usein.

Palpaatio paljastaa oikean kammion värinän.

Auskultaatiossa rintalastan vasemmassa alareunassa voi kuulua kolmikulmaisen vajaatoiminnan aiheuttamaa holosystolista sivuääniä; keuhkojen vajaatoiminnasta johtuva jyrkästi pienenevä protodiastolinen sivuääni voi myös kuulua vasempaan rintalastan reunaan.

Voimakas, yksittäinen toinen sydämen ääni (S2) on jatkuva löydös, ja keuhkojen ejektioksahdus on yleinen.

Diagnoosi vahvistetaan EKG:lla, kaikukardiografialla colordopplerilla, rintakehän röntgenkuvauksella, sydämen katetroilla ja keuhkovaltimon paineen mittauksella.

Laboratoriotestit

Eisenmengerin oireyhtymää sairastavilla potilailla laboratoriokokeet osoittavat polysytemiaa, jonka hematokriitti on > 55 %.

Lisääntynyt punasolujen vaihtuvuus voi heijastaa raudanpuutetta (esim. talassemia), hyperurikemiaa ja hyperbilirubinemiaa.

Raudanpuute voi liittyä raudanpuuteanemiaan, ja se voidaan tunnistaa mittaamalla transferriinin saturaatio ja ferritiini.

sydänfilmi

Potilaalla, jolla on Eisenmengerin oireyhtymä, EKG näyttää:

• oikean kammion hypertrofia,
• oikea aksiaalinen poikkeama,
• satunnainen oikean eteisen laajeneminen ja hypertrofia.

Rinnan röntgenkuvaus

Potilaalla, jolla on Eisenmengerin oireyhtymä, rintakehän röntgenkuvaus näyttää:

• näkyvät keskeiset keuhkovaltimot,
• keuhkoverisuonipäätteiden amputointi,
• oikean sydämen laajentuminen.

Hoito

Ei ole olemassa erityistä terapiaa, joka voisi parantaa oireyhtymää: Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoidon pääpaino on välttää oireyhtymää pahentavat olosuhteet, kuten raskaus, verenkierron väheneminen, isometriset harjoitukset, tupakanpoltto tai korkealla liikkuminen.

Lisähapesta voi olla hyötyä. Leikkaus on yleensä vasta-aiheista, ja aikuisilla vain sydämen ja keuhkojen siirrot ovat mahdollisia.

Kuitenkin lääkkeiden, jotka pystyvät alentamaan keuhkovaltimopainetta, on osoitettu lisäävän ainakin hieman selviytymismahdollisuuksia.

Prostasykliinianalogit (treprostiniili, epoprostenoli…), endoteliiniantagonistit (bosentaani) ja fosfodiesteraasi-5:n estäjät (sildenafiili, tadalafiili…) parantavat suorituskykyä 6 minuutin kävelytestissä ja vähentävät aivojen natriureettisen propeptidin N-terminaalista segmenttiä.

Aggressiivinen hoito keuhkoverisuonia laajentavilla lääkkeillä johti – pienelle määrälle potilaita – selkeään vasemmalta oikealle-shunttiin, mikä mahdollisti taustalla olevan sydänvian kirurgisen korjaamisen ja pienensi merkittävästi keuhkovaltimon keskipainetta.

Endokardiitin ehkäisy ennen hammashoitoa tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka voivat aiheuttaa bakteremiaa, on hyödyllistä.

Oireista polysytemiaa voidaan hoitaa varovaisella verenlaskulla, kunnes hematokriitti on laskenut 65 %:sta 55 %:iin ja tilavuutta täydennetään suolaliuoksella.

Kompensoitunut, oireeton polysytemia ei kuitenkaan vaadi verenvuotoa hematokriitistä riippumatta.

Hyperurikemiaa voidaan hoitaa 300 mg allopurinolilla suun kautta kerran vuorokaudessa.

Ennaltaehkäisevä antikoagulanttihoito on kiistanalainen, koska keuhkovaltimotromboosin ja muiden tromboembolisten ilmiöiden riskiä on tasapainotettava keuhkoverenvuodon riskin kanssa.

Sydämensiirto ja keuhkonsiirto voivat pidentää elinikää, mutta ne on varattu potilaille, joilla on vaikeita oireita ja kohtuuton elämänlaatu.

Urheilutoiminta

Potilaiden, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä, tulee välttää urheilukilpailuja ja kaikkea tiettyä rasitusta vaativaa urheilutoimintaa, erityisesti korkealla, kuten hiihtoa.

Sydämensuoja ja sydämen elvytys? TUTUSTU EMD112 BOOTHIN HÄTÄNÄYTTÖÖLLÄ LISÄTIETOJA

Eisenmengerin oireyhtymän ennuste

Oireyhtymä voidaan välttää korjaamalla poikkeamat kirurgisesti ennen kuin ne johtavat keuhkojen muutoksiin; valitettavasti, jos vikoja ei korjata ajoissa, oireyhtymä kehittyy ja ennuste huononee paljon.

Elinajanodote riippuu vaurion tyypistä ja vakavuudesta sekä oikean kammion toiminnasta ja vaihtelee keskimäärin 20 ja 50 vuoden välillä.

Riskitekijät, jotka voivat huonontaa ennustetta, ovat:

• verenvuodot,
• kuume,
• oksetus,
• ripuli,
• raskaus,
• synnytys,
• lihavuus,
• tupakanpoltto,
• rasittava urheilutoiminta,
• asuu korkealla,
• elävät voimakkaasti saastuneissa ympäristöissä.

kuolleisuus

Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien raskaana olevien potilaiden sikiökuolleisuus on noin 25 %.

Äitiyskuolleisuus ylittää 50 %, mikä tarkoittaa, että puolet kaikista Eisenmengerin syndroomaa sairastavista naisista kuolee raskauden aikana.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Hätätietojen hallinta: ZOLL® Online Europe, uusi eurooppalainen pilvipohjainen alusta

Lastenlääketiede, uusi ablaatiotekniikka takykardialle Bambino Gesùssa Roomassa

Takykardia: Tärkeitä asioita, jotka on pidettävä mielessä hoidossa

Mikä on re-entry-takykardian ablaatio?

Eteisvärinäablaatio: mitä se on ja miten sitä hoidetaan

Mikä on eteisvärinä?

Eteisvärinän hoito vasemman korvan perkutaanisella sulkemisella

Eteisvärinä: mitä se on ja miten sitä hoidetaan

Lähde:

Lääketiede verkossa