Epidermolysis bullosa ja ihosyövät: diagnoosi ja hoito
Ihokasvaimet ovat yleinen vaikeiden epidermolyysimuotojen komplikaatio. Ne on diagnosoitava ja poistettava ajoissa
Potilaille, joilla on vaikea epidermolysis bullosa, voi kehittyä karsinoomia ja ihokasvaimia
Itse asiassa niissä voi esiintyä erilaisia vaurioita: hyperkeratoottisia tai rapeaisia leesioita, jotka voivat peittää syöpäleesiot ulkonäön alla.
Hyperkeratoosi on orvaskeden paksuuntumista, joka johtuu keratinosyyttien lisääntymisestä, eli epidermiksen solut ovat erikoistuneet keratiinin synteesiin.
Saattaa olla kyhmyjä, jotka ilmestyvät äkillisesti, tai leesioita, jotka eivät parane pitkään aikaan. Näissä tilanteissa mahdollisia syöpävaurioita tulee aina epäillä.
Epidermolyysi bullosan diagnoosi
Jos syöpäleesioita epäillään kliinisesti, tehdään tiivistä kliinistä seurantaa toistuvin käyntein, jolloin lapsen historia kerätään huolellisesti ja ennen kaikkea tehdään perusteellinen tutkimus, johon liitetään myös leesion kehittymisen mahdollistavia valokuvia. dokumentoitavaksi.
Leikkaus epidermolysis bullosan ja paisuvaisten vaurioiden yhteydessä
Vakavimmissa muodoissa, erityisesti dystrofisissa muodoissa (joille on ominaista rakkuloiden esiintyminen koko kehossa lapsuudesta lähtien), levyepiteelikarsinoomat ovat erittäin aggressiivisia ja voivat aiheuttaa etäpesäkkeitä.
Tämä on tärkein indikaatio, jonka vuoksi kirurginen toimenpide on tarpeen, ennen kaikkea ottamalla leesioista koepalat, jotka on poistettava kirurgisesti, jos ne vahvistavat mikroskoopilla diagnostisen epäilyn.
Kirurginen toimenpide, kun biopsianäytteen tutkimus on vahvistanut epäilyn, koostuu kirurgisesta poistosta ja rekonstruktiosta plastiikkakirurgian tekniikoita käyttäen: läpät tai siirteet kasvaimen laajuudesta, syvyydestä ja myös anatomisesta kohdasta riippuen.
Rajoitettujen karsinoomien läsnä ollessa, jotka on poistettu runsaasti, leikkaus on ratkaiseva.
Valitettavasti kun kasvain on jo pitkälle edennyt, uusiutumisen riski leikkauksen jälkeen on kuitenkin erittäin korkea.
Tästä syystä potilaiden tulee käydä tiiviissä kliinisessä seurannassa sekä syöpää edeltävien että syöpävaurioiden havaitsemiseksi.
Lue myös:
SkinNeutrAll®: ihoa vahingoittavien ja syttyvien aineiden matto
Parantavat haavat ja perfuusiooksimetri, uusi ihon kaltainen anturi voi kartoittaa veren happitasoja