Brugadan oireyhtymä on harvinainen sydänsairaus, joka vaikuttaa noin viiteen kymmenestä tuhannesta ihmisestä ja joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1992.

Brugadan oireyhtymään liittyy sähköisiä muutoksia sydämen sykkeessä, jotka voivat hoitamattomana johtaa kammiorytmioihin ja siten muodostaa vakavan uhan potilaan hengelle

Brugadan oireyhtymä vaikuttaa erityisesti aikuisiin 30–40-vuotiaisiin miehiin, jotka tuntevat sairauden, mutta ovat myös vastuussa joistakin pinnasänkykuolemista.

Kultastandardi hoito tähän sairauteen on implantti a Defibrillaattori, joka on hyödyllinen juuri rytmihäiriöiden syntymisen estämiseksi.

Brugadan oireyhtymä: mitä se on ja mitkä ovat oireet

Brugadan oireyhtymän taustalla olevat sähkömuutokset riippuvat sydämen oikean kammion pinnalla olevien tiettyjen solujen viasta tai toimintahäiriöstä.

Pääasiallinen taustalla oleva syy on geneettinen mutaatio, yleisimmin SCN5A-geenissä, jonka mutaatio vaikuttaa noin kolmeen kymmenestä Brugadan oireyhtymää sairastavasta potilaasta.

SCN5A-geeni välittää tietoa sellaisten rakenteiden luomiseksi, jotka ovat vastuussa natriumin kuljettamisesta sydämen soluista.

Jos rakenteiden tai niiden toiminnan havaitaan olevan heikentynyt, natriumin sisäänvirtaus vaarantuu ja potilaalle voi tietyissä olosuhteissa kehittyä kammiorytmi.

Brugadan oireyhtymällä ei useinkaan ole ilmeisiä oireita, ja potilaat huomaavat sairastuneensa vasta, kun kammiorytmihäiriö ilmenee, mikä, kuten olemme sanoneet, on hengenvaarallinen tila.

Tästä syystä on tärkeää olla tietoinen niistä ilmenemismuodoista, jotka voivat liittyä Brugadan oireyhtymään, kuten: pyörtyminen, äkillinen sydämentykytys, takykardia.

Riskitekijät: varo tutusta

Tuttuus on tärkein riskitekijä: Brugadan oireyhtymää sairastavilla vanhemmilla tai lähisukulaisilla voi esiintyä samoja geneettisiä muutoksia.

Mahdollisuutta sairastua näillä henkilöillä lisää myös toinen tärkeä riskitekijä, miesten sukupuoleen kuuluminen sekä hydroelektrolyyttitasapainon epätasapaino.

Kuumetila voi myös lisätä riskiä näille Brugadan oireyhtymää sairastaville potilaille.

Ennaltaehkäisyn kannalta on myös varmasti tärkeää välttää sellaisten lääkkeiden käyttöä, joihin liittyy lisääntynyt rytmihäiriöriski.

Tästä syystä on tärkeää, että potilaat, jotka tietävät tuntevansa sairauden ja/tai joille on kehittynyt yllä kuvatut oireet, kääntyvät erikoislääkärin puoleen.

Kuten on määritelty, itse asiassa Brugadan oireyhtymä voi hoitamattomana johtaa komplikaatioihin, kuten kammioiden rytmihäiriöihin ja sydämenpysähdyksiin, jotka voivat olla kohtalokkaita.

Brugadan oireyhtymä, mitä testejä tehdä diagnoosin saamiseksi?

Brugadan oireyhtymän tärkein diagnostinen työkalu on EKG (EKG), jota seuraa muut testit samanlaisten sydänsairauksien sulkemiseksi pois.

Tämä on yksinkertainen ja kivuton tutkimus, jonka avulla asiantuntija voi arvioida potilaan kardiologisen riskin ja pohtia hänen kliiniseen kuvaansa sopivimmat ratkaisut.

Ole kuitenkin varovainen erottaaksesi yksinkertaisen Brugadan elektrokardiografisen kuvion todellisesta oireyhtymästä: normaalin muunnelman saaminen EKG-jäljitykseen on aivan erilaista kuin varsinainen sairaus (oireyhtymä).

Oireyhtymää on siksi pidettävä merkkien (EKG-kuvio) ja oireiden (pyörtyminen, sydämentykytys, sydämenpysähdys, äkillinen kuolema suvussa) joukkona.

Brugadan oireyhtymä: miten sitä hoidetaan?

Useimmissa tapauksissa ilmeisten rytmihäiriöiden yhteydessä defibrillaattorin istuttaminen voi olla tarpeen.

Sydämen läheisyyteen sijoitettu defibrillaattori tarkkailee jatkuvasti sydämen rytmiä ja lähettää muutosten sattuessa sähköiskuja, jotka saavat sydämen palaamaan normaaliin rytmiinsä.

Instituutiossamme istutetaan uusinta defibrillaattorityyppiä eli ihonalaista defibrillaattoria, jos kliiniset olosuhteet sen sallivat.

Tämä on defibrillaattori, jonka katetrit eivät mene laskimojärjestelmään ja siten sydämeen: kaikki jää ihon alle.

Etuna on siis laite, joka suojaa mutta ei samalla vahingoita verisuonirakenteita: se on tarkoitettu nuoremmille potilaille.

Jos toisaalta patologia on lievempi, asiantuntija voi harkita lääkehoidon käyttöä rytmihäiriöiden estämiseksi.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Sydänpysähdys voitettu ohjelmistolla? Brugadan oireyhtymä on lähellä loppua

Sydän: Brugadan oireyhtymä ja rytmihäiriöriski

Sydänsairaus: Ensimmäinen tutkimus alle 12-vuotiaiden lasten Brugadan oireyhtymästä Italiasta

Mitraalin vajaatoiminta: mitä se on ja miten sitä hoidetaan

Mitraaliläpän prolapsi: oireet, syyt ja komplikaatiot

Defibrillaattori: mikä se on, miten se toimii, hinta, jännite, manuaalinen ja ulkoinen

Potilaan EKG: Kuinka lukea elektrokardiogrammi yksinkertaisella tavalla

Äkillisen sydänpysähdyksen merkit ja oireet: kuinka kertoa, tarvitseeko joku elvytys

Mitraaliläpän sairaudet, syyt ja oireet

Sydänpotilaat ja lämpö: kardiologin neuvoja turvalliseen kesään

Mitraaliläpän sairaudet, mitraaliläpän korjausleikkauksen edut

Lähde:

Humanitas