Hornerin oireyhtymälle on tyypillistä ptoosi, mioosi ja anhydroosi, jotka johtuvat kohdunkaulan sympaattisen tuotannon toimintahäiriöstä

Hornerin oireyhtymä ilmenee, kun kohdunkaulan sympaattiset reitit, jotka kulkevat hypotalamuksesta silmään, ovat katkenneet.

Syynä oleva vaurio voi olla primaarinen (mukaan lukien synnynnäinen) tai toissijainen muuhun häiriöön nähden.

Vauriot jaetaan yleensä seuraaviin:

• Keski- (esim. aivorungon iskemia, syringomyelia, aivokasvaimet)
• Perifeeriset (esim. Pancoast-kasvain, kohdunkaulan adenopatia, pään ja kaula trauma, aortan tai kaulavaltimon dissektio ja rintakehän aortan aneurysma).

Perifeeriset leesiot voivat olla alkuperältään preganglionisia tai postganglionisia.

Hornerin oireyhtymän oireet

Hornerin oireyhtymän oireita ovat ptoosi, mioosi, anhydroosi ja sairaan puolen hyperemia.

Synnynnäisessä muodossa iiris ei ole pigmentoitunut ja pysyy siniharmaana.

Hornerin oireyhtymän diagnoosi

• Kokaiinipisaroiden tiputustesti
• MRI- tai CT-skannaus syyn diagnosoimiseksi

Silmätippojen tiputtaminen voi auttaa vahvistamaan ja luonnehtimaan Hornerin oireyhtymää

Aluksi tippa kokaiinia (4-5 %) tai apraklonidiinia (0.5 %) laitetaan molempiin silmiin:

• Kokaiini: Kokaiini estää noradrenaliinin synaptisen takaisinoton ja aiheuttaa pupillin laajentumisen vaurioitumattomassa silmässä.
• Jos postganglioninen leesio on läsnä (perifeerinen Hornerin oireyhtymä), sairaan silmän pupilli ei laajene, koska postganglioniset hermopäätteet ovat rappeutuneet; seurauksena on lisääntynyt anisokoria.
• Jos vaurio on ylemmän kohdunkaulan ganglion yläpuolella (preganglioninen tai sentraalinen Hornerin oireyhtymä) ja postganglioniset kuidut ovat ehjät, myös sairaan silmän pupilli laajenee ja anisokoria vähenee.
• Apraklonidiini: apraklonidiini on heikko alfa-adrenerginen agonisti, joka kaventaa normaalin silmän pupillia. Jos kyseessä on postganglioninen vaurio (perifeerinen Hornerin oireyhtymä), sairaan silmän pupilli laajenee paljon enemmän kuin vahingoittumattoman silmän pupilli, koska sairastuneen silmän iiriksen laajentajalihas on menettänyt sympaattisen hermotuksen ja kehittynyt adrenerginen yliherkkyys. Tämän seurauksena anisokoria vähenee. (Tulokset voivat kuitenkin olla vääriä negatiivisia, jos vamma on akuutti.) Jos vaurio on preganglioninen (tai keskushornerin oireyhtymän tapauksessa), sairaan silmän pupilli ei laajene, koska iiriksen laajentajalihas ei kehity. lisääntynyt adrenerginen herkkyys; tämän seurauksena anisokoria lisääntyy.

Jos tulokset viittaavat Hornerin oireyhtymään, hydroksiamfetamiinia (1 %) voidaan laittaa molempiin silmiin 48 tunnin kuluttua leesion paikallistamisen helpottamiseksi.

Hydroksiamfetamiini toimii aiheuttamalla norepinefriinin vapautumista presynaptisista päätteistä.

Sillä ei ole vaikutusta, jos postganglionisia vaurioita on läsnä, koska nämä vauriot aiheuttavat postganglionisten päätteiden rappeutumista.

Siksi, kun hydroksiamfetamiinia käytetään, tapahtuu seuraavaa:

• Postganglioninen vaurio: sairaan silmän pupilli ei laajene, mutta terveen silmän pupilli laajenee, mikä lisää anisokoriaa.
• Keskus- tai preganglionaalinen vaurio: sairaan silmän pupilli laajenee normaalisti tai enemmän kuin normaalisti, ja vahingoittumattoman silmän pupilli laajenee normaalisti, mikä johtaa anisokorian vähenemiseen tai muuttumattomuuteen. (Kuitenkin postganglioniset vauriot antavat joskus samat tulokset).

Hydroksiamfetamiinitesti tehdään harvemmin kuin apraklonidiinitesti, osittain siksi, että hydroksiamfetamiinia on harvemmin saatavilla.

Jotta tulokset olisivat päteviä, hydroksiamfetamiinitestiä tulee lykätä 24 tuntiin apraklonidiinin tiputtamisen jälkeen.

Hornerin oireyhtymää sairastaville potilaille on tehtävä aivojen, napanuoran, rintakehän tai kaulan magneettikuvaus tai CT (kliinisestä epäilystä riippuen) poikkeavuuden paikallistamiseksi.

Hornerin oireyhtymän hoito

• Syyn hoito

Jos syy on tunnistettavissa, se hoidetaan; primaariseen Hornerin oireyhtymään ei ole hoitoa.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Autoimmuunisairaudet: hiekka Sjögrenin oireyhtymän silmissä

Sarveiskalvon naarmut ja vieraat esineet silmissä: mitä tehdä? Diagnoosi ja hoito

Silmien palovammat: mitä ne ovat, miten niitä hoidetaan

Lähde:

MSD