Huntingtonin korea: syyt, oireet, diagnoosi, polysomnografia, hoito
Huntingtonin korea, yleiskatsaus: ekstrapyramidaaliset oireyhtymät ovat neurologisia häiriöitä, joihin liittyy keskushermoston rakenteita, jotka osallistuvat motoristen toimintojen säätelyyn
Kliinisesti nämä oireyhtymät jaetaan klassisesti hypertonis-hypokineettisiin, joiden paradigmaattinen kuva ilmenee Parkinsonin taudissa, ja hypotonis-hypokineettisiin, joista esimerkkinä on Huntingtonin korea.
Krooninen korea (Huntingtonin korea) ja koreiset oireyhtymät
Krooninen korea (Huntingtonin korea) on perinnöllinen sairaus, joka välittyy autosomaalisesti hallitsevan mekanismin kautta ja johon liittyy anatomopatologisia vaurioita putamenissa ja häntäpäässä. koreiset oireyhtymät puolestaan ovat ryhmä sairauksia, joilla on eri etiologia ja joita yhdistää koreiset liikkeet.
Kliininen kuva
Huntingtonin korea ilmaantuu 30–50-vuotiaana, ja sille on ominaista hypotonia ja hyperkinesiat, jotka koostuvat tahattomista, afinalistisista, epäsäännöllisistä ja epäsymmetrisistä liikkeistä, jotka vaikuttavat pääasiassa raajojen distaalisiin raajoihin.
Myös persoonallisuushäiriöitä esiintyy (itsemurha-ajatuksiin liittyvä masennus on yleistä näillä potilailla) ja henkinen rappeutuminen, joka voi kehittyä täysimittaiseksi dementiakuvaksi.
Unihäiriöiden osalta on kuvattu nukahtamisvaikeuksia ja yöllisiä heräämisiä (Puca et ai., 1988).
Polysomnografinen kuva
Tässä patologiassa on tehty hyvin vähän polygrafisia tutkimuksia; lisäksi ne suoritetaan yleensä farmakologisesti indusoidun unen aikana ja vaihtelevin tuloksin.
Winfield ja Sparer olivat löytäneet tiopentaalin kanssa nukkuessaan kaikki oireyhtymät, joissa oli tyviganglioiden vaurioita, mukaan lukien korea, karojen puuttuminen tai painauma; Puca et ai. oli sen sijaan osoittanut karojen merkittävän kasvun normaaleihin kontrolleihin verrattuna kroonisissa ja akuuteissa koreikoissa unen aikana. (1988).
Kun otetaan huomioon kirjallisuuden ristiriitaiset havainnot, Puca et ai. (1988) tutki spontaania unta kroonisissa koreoissa.
Koreikoissa oli vähän unta, viivästynyttä nukahtamista, toistuvaa heräämistä ja pitkiä aikoja hereillä oloa.
Heidän REM-uni näytti huonolta ja hitaan aallon uni heikosti edustettuna, mutta erittäin rikkaana (toisin kuin muut dementiamuodot).
Huntingtonin korean patofysiologia
Taudin syy on geneettinen muutos.
Kliinisen kuvan muodostavat dopaminergisen järjestelmän ylitoiminta sekä kolinergisten ja GABAergisten järjestelmien vajaatoiminta.
Huntingtonin korean lääkehoito
Se perustuu hyperkinesioihin vaikuttavien lääkkeiden, kuten fenotiatsiinien ja haloperidolin, käyttöön.
Lue myös:
Emergency Live ancora più… live: lataa uusi ilmainen sovellus iOS:lle ja Androidille
Sydenhamin korea (Pyhän Vituksen tanssi): syyt, oireet, diagnoosi, terapia, ennuste, uusiutumiset
Pediatria, mikä on PANDAS? Syyt, ominaisuudet, diagnoosi ja hoito
Lapsuuden poissaolotyyppinen epilepsia tai pyknolepsia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Reumakuume: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, komplikaatiot, ennuste