Hypertrofinen kardiomyopatia on sairaus, jolle on ominaista sydänlihaksen paksuuden lisääntyminen

Hypertrofisen kardiomyopatian eri muodot

Sydänlihaksen paksuuntuminen voi vaikuttaa vain kaksi kammiota erottavaan seinämään (väliseinään), ja sitä voidaan kuvata "epäsymmetriseksi".

Se voi vaikuttaa sekä väliseinään että vasemman kammion vapaaseen seinämään, ja sitä kutsutaan "symmetriseksi".

Se voi vaikuttaa vain vasemman kammion vapaaseen seinämään, ja sitä kutsutaan "käänteiseksi" tai se voi vaikuttaa molempiin kammioihin ja sitä kutsutaan "kaksikammioksi".

Lisäksi sydänlihaksen paksuuntuminen voi joissakin tapauksissa estää veren ulostulon kammiosta suoniin, jotka kuljettavat verta kaikkialla kehossa. Tässä tapauksessa sitä kutsutaan "obstruktiiviseksi".

Yleisessä aikuisväestössä esiintymistiheys on noin 1 tapaus 500:sta, mutta lapsilla sitä pidetään harvinaisena sairautena ja sen esiintymistiheydeksi arvioidaan noin 1/30 000 lasta vuodessa.

Hypertrofinen kardiomyopatia voi olla primaarista (ilman näkyvää hemodynaamista syytä lisääntyneeseen paksuuntumiseen) tai taustalla olevia muotoja, jotka johtuvat muista tekijöistä tai muista sydämen rakenteellisista muutoksista (krooninen valtimoverenpaine tai läppäläppä).

Noin 60–70 %:lla potilaista eristetty hypertrofinen kardiomyopatia johtuu DNA-geenien muutoksista (mutaatioista) (geneettisesti määrätyt perinnölliset muodot).

Kun geneettinen syy on selvitetty, kaikkien ensimmäisen asteen sukulaisten seulonta on ehdottomasti suositeltavaa.

Kaikilla lapsilla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, ei ole oireita

Lapsilla ei yleensä ole oireita ennen murrosikää, mutta joissain tapauksissa nämä oireet voivat ilmaantua aikaisemmin.

Mahdollisia oireita ovat:

• Hengitysvaikeudet, joihin liittyy hengenahdistusta ja/tai hengenahdistusta, yleensä harjoituksen aikana;
• Rintakipu;
• Sydämentykytyksiä;
• Väsymys;
• Ohimenevä tajunnan menetys (pyörtyminen);
• Äkkikuolema.

Hypertrofista kardiomyopatiaa voidaan epäillä, jos se vaikuttaa lapsen ensimmäisen asteen sukulaiseen

Sairautta voidaan epäillä myös hoitavan lastenlääkärin säännöllisessä tarkastuksessa tai kardiologisissa tutkimuksissa, kuten EKG (urheilulääkärin arvio).

Kun sairaus on diagnosoitu, lääkärit suorittavat tutkimukset taustalla olevan syyn selvittämiseksi.

Jos epäillään hypertrofista kardiomyopatiaa, se on suoritettava:

• Sykkeen, verenpaineen, hengitystiheyden, perifeerisen happisaturaation ja kehon lämpötilan mittaus;
• Kardiologinen tutkimus;
• Rintakehän röntgenkuvaus;
• Elektrokardiogrammi (EKG);
• Ekokardiogrammi;
• Harjoitustesti;
• 24 tunnin sydämen rytmin tallennus (Holter EKG);
• Verikokeet;
• Molekyyligeneettiset tutkimukset;
• Sydämen magneettikuvaus;
• Sydämen katetrointi, ainakin joissain tapauksissa.
• Tällä hetkellä ei ole olemassa hoitoja, jotka voisivat parantaa tätä tilaa.

Meillä on kuitenkin hoitoja, jotka voivat hallita ja parantaa näiden lasten oireita ja elämänlaatua.

Lääkkeet, jotka säätelevät sydämen neurohormonaalista aineenvaihduntaa ja auttavat sitä rentoutumaan, jolloin kammio täyttyy paremmin verellä;

Implantoitavat defibrillaattorit, jotka keskeyttävät pahanlaatuiset rytmihäiriöt potilailla, joilla on suuri äkillisen kuoleman riski;

Leikkaus, tarpeen pienelle määrälle potilaita väliseinän paksuuntuneen osan poistamiseksi, joka estää veren poistumisen sydämestä;

Sydämensiirto tapauksissa, jotka ovat tulenkestäviä ja jotka eivät vastaa tavanomaisiin hoitoihin.

Tällä hetkellä ei ole olemassa hoitoja, jotka voisivat parantaa tätä tilaa.

Meillä on kuitenkin hoitoja, jotka voivat hallita ja parantaa näiden lasten oireita ja elämänlaatua

• Lääkkeet, jotka säätelevät sydämen neurohormonaalista aineenvaihduntaa ja auttavat sitä rentoutumaan, jolloin kammio täyttyy paremmin verellä;
• Implantoitavat defibrillaattorit, jotka keskeyttävät pahanlaatuiset rytmihäiriöt potilailla, joilla on suuri äkillisen kuoleman riski;
• Leikkaus, tarpeen pienelle määrälle potilaita väliseinän paksuuntuneen osan poistamiseksi, joka estää veren poistumisen sydämestä;
• Sydämensiirto tapauksissa, jotka ovat tulenkestäviä ja jotka eivät vastaa tavanomaisiin hoitoihin.

Kaiken kaikkiaan monet lapset elävät melko normaalia elämää, varsinkin kun diagnoosi tehdään ajoissa ja erityisiä hoitoja käytetään ajoissa.

Pitkäaikainen kulku riippuu taudin syistä ja vakavuudesta.

Kuitenkin kaikki lapset, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, ovat edelleen äkillisen kuoleman vaarassa.

Tästä syystä kilpa- tai kilpailuurheilu on vasta-aiheista, koska hemodynaamisen epävakauden riski äärimmäisen fyysisen rasituksen aikana on suuri.

Fyysisen aktiivisuuden rajoitukset tulee räätälöidä tapauskohtaisesti ja hoitavan kardiologin suosittelemia

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Sydänsairaus: mikä on kardiomyopatia?

Sydämen tulehdukset: sydänlihastulehdus, tarttuva endokardiitti ja perikardiitti

Sydänmurut: mitä se on ja milloin on syytä huolestua

Murtuneen sydämen oireyhtymä on nousussa: Tiedämme Takotsubon kardiomyopatian

Kardiomyopatiat: mitä ne ovat ja mitkä ovat hoidot

Alkoholinen ja arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia

Ero spontaanin, sähköisen ja farmakologisen kardioversion välillä

Mikä on Takotsubo-kardiomyopatia (särkynyt sydänoireyhtymä)?

Laajentunut kardiomyopatia: mitä se on, mikä sen aiheuttaa ja miten sitä hoidetaan

Lähde:

Lapsi Jeesus