Kawasakin oireyhtymä, yleisin lapsuuden vaskuliitti
Kawasakin oireyhtymä on alkuperältään tuntematon tartuntatauti, jonka löysi ja luokitteli vuonna 1967 japanilainen lastenlääkäri, jolta se on saanut nimensä. Hän oli havainnut useilla lapsilla, joilla oli samat oireet: kuume, punertava ihottuma, sidekalvotulehdus, kurkkutulehdukset, käsien ja jalkojen turvotus, kohdunkaulan imusolmukkeiden lisääntyminen
Pian tämän jälkeen havaittiin, että kyseisessä oireyhtymässä esiintyi usein sydänkomplikaatioita, erityisesti sepelvaltimoissa, ja lopulta sairaus tunnistettiin oikein vaskuliitiksi, eli pienikaliiperisiin valtimoihin vaikuttavaksi sairaudeksi, joka muodostaa yhdessä Schönlein-Henoch-purppuran kanssa yleisin akuutti systeeminen vaskuliitti lasten iässä.
Kawasakin tauti: epidemiologia
Kawasakin tautia esiintyy maailmanlaajuisesti, vaikka suurin osa raportoiduista tapauksista on Japanissa.
Se vaikuttaa pääasiassa alle 5-vuotiaisiin lapsiin, ja esiintyvyys on huippuluokkaa 18–24 kuukauden iässä ja yleisempi miehillä.
Kawasakin oireyhtymän syyt
Kawasakin taudin syytä ei tiedetä, vaikka sen epäillään laukaisevan infektiota, johon keho reagoi immuuninäkökulmasta väärin: kosketus virukseen tai bakteeriin saa aikaan liiallisen vasteen, jolla on vaikutuksia pieniin. valtimoissa, mikä aiheuttaa niiden seinämien tulehduksen, sen seurauksena heikkenemistä ja mahdollista laajentumista aina aneurysmien muodostumiseen sepelvaltimoiden tasolla.
Todennäköisimmin sairaus, joka on ehdottomasti harvinainen, vaikuttaa lapsiin, joilla on geneettinen taipumus (ja tämä selittäisi korkean ilmaantuvuuden Japanissa), vaikka sen patogeneettistä mekanismia ei ole vielä selvitetty.
Kawasakin oireyhtymän merkit ja oireet
Alku on kuume, johon liittyy lapsen huomattavaa ärtyneisyyttä.
Kuumeeseen liittyy tai sitä seuraa molemminpuolinen ei-erittävä sidekalvotulehdus ja perinteisiä eksantematoottisia sairauksia jäljittelevä ihottuma: suurentuneet täplät kuten tuhkarokkossa, vaaleanpunaiset täplät kuten vihurirokossa, voimakkaasti punoittavat täplät kuten tulirokko.
Enimmäkseen kärsivät kasvot, jotka sidekalvotulehduksen vuoksi näyttävät hyvin samanlaisilta kuin tuhkarokkoa sairastavalla lapsella.
LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa
Myös vartalo kärsii, kun taas raajat yleensä säästyy.
Limakalvojen tasolla on punoitusta huulissa, jotka halkeilevat, kielessä, joka saa mansikan ilmeen kuten tulirokkossa, ja kurkussa ilman risaplakkien muodostumista.
Tyypillinen piirre on jalkapohjien ja käsien turvotus, ihon punoitus sekä kaikkien sormien "makkaramainen" turvotus.
Tätä turvotusta seuraa 2-3 viikon kuluttua sormien ja varpaiden kärkien ympärillä olevan ihon tyypillinen kuoriutuminen, joka saa punertavan sävyn kämmenissä ja jaloissa.
Muutokset suussa koostuvat huulten, punaisen kielen (jota kutsutaan yleisesti "mansikkakieleksi") ja nielussa, joka myös punoittaa, punoitusta ja halkeilua.
Yli puolella potilaista kohdunkaulan imusolmukkeet ovat suurentuneet, mutta ne ovat usein yksi halkaisijaltaan vähintään 1.5 cm:n imusolmuke.
Joissakin tapauksissa voi myös esiintyä nivelkipua ja/tai turvotusta, vatsakipua, ripulia ja päänsärkyä.
Sydämen toimintahäiriö on vakavin ilmentymä mahdollisten komplikaatioiden vuoksi
Sydämen sivuääniä voidaan kuulla ja joskus esiintyy rytmihäiriöitä.
Sydämen seinämän muodostavissa eri kerroksissa voi esiintyä eriasteista tulehdusta, ja siten esiintyy perikardiittia, sydänlihastulehdusta ja endokardiittia, joihin liittyy yksi tai useampi läppä.
Taudin pääpiirre on kuitenkin sepelvaltimoiden aneurysmien kehittyminen: pienet valtimot laajenevat ja seinämä venyy, jolloin muodostuu pullistuma, joka vaarantaa pienen potilaan hengen repeämisen mahdollisuuden vuoksi.
Kawasakin taudilla on tyypillinen kulku, joka voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen:
- akuutti vaihe, joka kestää 2 viikkoa ja johon liittyy kuumetta ja edellä mainittuja oireita;
- subakuutti vaihe, joka kestää 2-4 viikkoa, johon liittyy verihiutaleiden määrän lisääntyminen veressä ja mahdollinen aneurysmien ilmaantuminen
- 1-3 kuukautta kestävä toipumisvaihe, jossa laboratoriokokeet (ESR, CRP, verenkuva, albumiini, maksaentsyymit) normalisoituvat ja valtimomuutokset vähenevät tai jopa häviävät.
Sairaus voi parantua itsestään, mutta seurauksena voi olla pysyviä valtimon poikkeavuuksia.
Lue myös:
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Herpes zoster, virus, jota ei saa aliarvioida
Ramsay Hunt -oireyhtymä: oireet, hoito ja ehkäisy
Vyöruusu: oireet, syyt ja kuinka lievittää kipua
Pediatria, mikä on Reyen oireyhtymä?