Maksakirroosi: patofysiologia, syyt ja hoito

By Cristiano Antonino On Helmikuu 21, 2023

Maksakirroosi on krooninen maksasairaus, jolle on ominaista laajalle levinnyt maksasolujen tuhoutuminen ja fibroottinen uusiutuminen

Mikä on maksakirroosi?

Maksasairauden viimeistä vaihetta kutsutaan maksakirroosiksi.

Kirroosi on krooninen maksasairaus, jolle on tunnusomaista maksasolujen diffuusi tuhoutuminen ja fibroottinen regeneraatio.

Kun nekroottinen kudos väistyy fibroosille, tämä sairaus häiritsee maksan rakennetta ja normaalia vaskularisaatiota, heikentää veren ja imusolmukkeiden virtausta ja aiheuttaa lopulta maksan vajaatoiminnan.

Ennuste on parempi maksafibroosin ei-kirroottisissa muodoissa, jotka aiheuttavat minimaalisen maksan toimintahäiriön eivätkä tuhoa maksasoluja.

Maksakirroosin kliiniset tyypit heijastavat sen erilaista etiologiaa:

Laennec-kirroosi. Tämä on yleisin tyyppi, ja sitä esiintyy 30–50 prosentilla kirroosipotilaista, joista jopa 90 prosentilla on ollut alkoholismi.

Biliaarinen kirroosi. Biliaarinen kirroosi johtuu vammasta tai pitkittyneestä tukkeutumisesta.

Postnekroottinen kirroosi. Postnekroottinen kirroosi johtuu erilaisista hepatiittityypeistä.

Pigmentaarinen kirroosi. Pigmentaarinen kirroosi voi johtua sairauksista, kuten hemokromatoosista.

Sydänkirroosi. Sydänkirroosilla tarkoitetaan oikean sydämen vajaatoiminnan aiheuttamaa kirroosia.

Idiopaattinen kirroosi. Idiopaattisen kirroosin syytä ei tiedetä.

Patofysiologia

Vaikka kirroosin etiologiaan on vaikuttanut useita tekijöitä, alkoholin käyttöä pidetään pääasiallisena syynä.

Nekroosi. Kirroosille on ominaista nekroosijaksot, joihin liittyy maksasoluja.

Arpikudos. Tuhotut maksasolut korvataan vähitellen arpikudoksella.

Fibroosi. Maksasolujen tuhoutuminen ja fibroottinen uusiutuminen on laajalle levinnyt.

Muutos. Kun nekroottinen kudos väistyy fibroosille, sairaus muuttaa maksan rakennetta ja normaalia verisuonitusta, heikentää veren ja lymfaattisen virtausta ja aiheuttaa lopulta maksan vajaatoiminnan.

Erityyppisiä maksakirroosia voi esiintyä erityyppisillä yksilöillä

Yleisin, Laennec-kirroosi, esiintyy 30–50 %:lla kirroosipotilaista.

Sappikirroosia esiintyy 15–20 %:lla potilaista.

Postnekroottista kirroosia esiintyy 10–30 %:lla potilaista.

Pigmenttikirroosia esiintyy 5–10 %:lla potilaista.

Idiopaattista kirroosia esiintyy noin 10 %:lla potilaista.

Eri tyypeillä kirroosilla on erilaiset syyt

Liiallinen alkoholinkäyttö. Liiallinen alkoholinkäyttö on yleisin kirroosin syy, sillä krooniseen alkoholinkäyttöön liittyy maksavaurioita.

Vahinko. Pitkittynyt vamma tai tukos aiheuttaa sappikirroosia.

Hepatiitti. Erilaiset hepatiittityypit voivat aiheuttaa postnekroottista kirroosia.

Muut sairaudet. Sairaudet, kuten hemokromatoosi, aiheuttavat pigmenttikirroosia.

Oikean sydämen vajaatoiminta. Kirroosi, harvinainen kirroosityyppi, johtuu oikeanpuoleisesta sydämen vajaatoiminnasta.

Kliiniset ilmentymät

Erityyppisten kirroosien kliiniset oireet ovat samankaltaisia syistä riippumatta.

Ruoansulatuskanava. Varhaiset indikaattorit sisältävät yleensä ruoansulatuskanavan merkkejä ja oireita, kuten anoreksia, ruoansulatushäiriöt, pahoinvointi, oksetus, ummetus tai ripuli.

Hengitysjärjestelmä. Hengitysoireet ilmaantuvat myöhään maksan vajaatoiminnan ja portaalihypertension seurauksena, kuten keuhkopussin effuusio ja vatsan askitesista johtuva rajoitettu rintakehän laajeneminen, jotka häiritsevät kaasunvaihdon tehokkuutta ja johtavat hypoksiaan.

Keskushermosto. Maksaenkefalopatian merkit ilmenevät myös myöhään elämässä: letargia, mielenmuutokset, puhehäiriö, asteriksi (nykivä vapina), perifeerinen neuriitti, vainoharhaisuus, hallusinaatiot, äärimmäinen tylsyys ja lopulta kooma.

Hematologinen: potilaalla on verenvuototaipumusta ja anemiaa.

Endokriininen. Miespotilailla on kivesten atrofiaa, kun taas naispotilailla voi esiintyä kuukautisten epäsäännöllisyyttä, gynekomastiaa sekä rintakehän ja kainalokarvojen menetystä.

Iho. Voimakasta kutinaa, äärimmäistä kuivuutta, huonoa kudosturgoria, epänormaalia pigmentaatiota, hämähäkkien angiomaa, kämmenpunoitusta ja mahdollisesti keltaisuutta esiintyy.

Maksa. Kirroosi aiheuttaa keltaisuutta, askitesta, hepatomegaliaa, jalkojen turvotusta, hepaattista enkefalopatiaa ja hepaattista munuaisoireyhtymää.

Kirroosin komplikaatioita ovat seuraavat:

Portahypertensio. Portaalihypertensio on kohonnut paine porttilaskimossa, joka ilmenee, kun verenvirtaus kohtaa lisääntyneen vastuksen.

Ruokatorven suonikohjut. Ruokatorven suonikohjut ovat laajentuneita mutkikkaita laskimoita ruokatorven alaosan limakalvon alaosassa.

Hepaattinen enkefalopatia. Maksaenkefalopatia voi ilmetä henkisen tilan heikkenemisenä ja dementiana tai fyysisinä oireina, kuten epänormaaleja tahattomia ja tahallisia liikkeitä.

Ylimääräinen nestemäärä. Ylimääräinen nestetilavuus johtuu lisääntyneestä sydämen minuuttitilavuudesta ja perifeerisen verisuonten vastuksen vähenemisestä.

Arviointi- ja diagnostiset tulokset

Kirroosille ominaisia laboratoriolöydöksiä ja kuvantamistutkimuksia ovat mm.

Maksan skannaus. Maksan skannaus osoittaa epänormaalia paksuuntumista ja maksamassaa.

Maksan biopsia. Maksabiopsia on kirroosin lopullinen testi, koska se havaitsee maksakudoksen tuhoutumisen ja fibroosin.

Maksan kuvantaminen. Tietokonetomografia, ultraääni ja magneettikuvaus voivat vahvistaa kirroosin diagnoosin visualisoimalla massat, epänormaalit kasvut, etäpesäkkeet ja laskimoiden epämuodostumat.

Kolekystografia ja kolangiografia. Nämä kaksi tekniikkaa visualisoivat sappirakon ja sappitiejärjestelmän.

Splenoportaalinen venografia. Splenoportaalinen venografia visualisoi portaalilaskimojärjestelmän.

Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia. Tämä testi erottaa intrahepaattisen obstruktiivisen keltaisuuden ja paljastaa maksan patologian ja sappikivien esiintymisen.

Täydellinen verenkuva. Vähennys sisään valkosolut, hemoglobiinitaso ja hematokriitti, albumiini tai verihiutaleet.

Lääketieteellinen hallinta

Hoidolla pyritään poistamaan tai lievittämään kirroosin taustalla oleva syy.

Ruokavalio. Potilas voi hyötyä korkeakalorisesta ja proteiinipitoisesta ruokavaliosta, koska hepaattisen enkefalopatian kehittyminen edellyttää proteiinin saannin rajoittamista.

Natriumrajoitus on yleensä rajoitettu 2 grammaan päivässä.

Nesteen rajoitus. Nesteiden määrä on rajoitettu 1-1.5 litraan päivässä.

Toiminta. Lepo ja kohtalainen liikunta ovat välttämättömiä.

Parasenteesi. Paracentesis voi auttaa lievittämään askitesta.

Sengstaken-Blakemore tai Minnesota putki. Sengstaken-Blakemore- tai Minnesota-putki voi myös auttaa hallitsemaan verenvuotoa kohdistamalla painetta verenvuotokohtaan.

Huumeterapia

Lääkehoito vaatii erityistä varovaisuutta, koska maksakirroosi ei pysty puhdistamaan myrkkyjä tehokkaasti.

Oktreotidi. Tarvittaessa voidaan määrätä oktreotidia ruokatorven suonikohjujen hoitoon.

Diureetit. Diureetteja voidaan antaa turvotuksen hoitoon, mutta niitä on seurattava huolellisesti, koska neste- ja elektrolyyttitasapainohäiriöt voivat aiheuttaa hepaattista enkefalopatiaa.

Laktuloosi. Enkefalopatiaa hoidetaan laktuloosilla.

Antibiootit. Antibiootteja käytetään vähentämään suolistobakteerien ja ammoniakin tuotantoa, joka on yksi enkefalopatian syistä.

Kirurginen hallinta

Kirurgiset toimenpiteet maksakirroosin hoitamiseksi sisältävät:

Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti (TIPS). TIPS-menettelyä käytetään suonikohjujen hoitoon ylemmän endoskopian avulla sidoksella portaaliverenpaineen lievittämiseksi.

Hoitotyön johtaminen

Maksakirroosipotilaan hoitotyön tulee keskittyä levon edistämiseen, ravitsemustilan parantamiseen, ihonhoitoon, loukkaantumisriskin vähentämiseen sekä komplikaatioiden seurantaan ja hallintaan.

Hoitotyön arviointi

Maksakirroosipotilaan arvioinnin tulee sisältää:

Verenvuoto. Tarkista potilaan iho, ikenet, ulosteet ja oksennus verenvuodon varalta.
Nesteenpidätys. Nesteretention arvioimiseksi punnitse potilas ja mittaa vatsan ympärysmitta vähintään kerran päivässä.
Mentaliteetti. Arvioi usein potilaan tajunnan tasoa ja tarkkaile tarkasti käyttäytymisen tai persoonallisuuden muutoksia.

Hoitotyön diagnoosi

Arviointitietojen perusteella potilaan tärkeimmät hoitotyön diagnoosit ovat:

Toiminta-intoleranssi, joka liittyy väsymykseen, letargiaan ja huonovointisuuteen.

Epätasapainoinen ravitsemus: vähemmän kuin kehon vaatimukset liittyvät vatsan turvotukseen ja epämukavuuteen ja anoreksiaan.

Ihon eheyden heikkeneminen, joka liittyy keltaisuuden ja turvotuksen aiheuttamaan kutinaan.

Suuri loukkaantumisriski suhteessa muuttuneisiin hyytymismekanismeihin ja muuttuneeseen tajunnan tasoon.

Ulkonäön muutoksiin, seksuaaliseen toimintahäiriöön ja roolitoimintoihin liittyvä kehonkuvahäiriö.

Krooninen kipu ja epämukavuus, jotka liittyvät maksan laajentumiseen ja askitekseen.

Liiallinen nestetilavuus liittyy askitekseen ja turvotuksen muodostumiseen.

Häiriintyneet henkiset prosessit ja mahdollinen henkinen heikkeneminen liittyen epänormaaliin maksan toimintaan ja kohonneeseen seerumin ammoniakkitasoon.

Tehoton hengitys suhteessa askitesiin ja rintakehän liikkumisen rajoittuminen askitesista, vatsan turvotuksesta ja nesteestä rintaontelossa.

Hoitotyön suunnittelu ja tavoitteet

Pääartikkeli: 8 hoitosuunnitelmaa maksakirroosiin

Kirroosipotilaan päätavoitteet ovat:

Vähentää väsymystä ja lisää kykyä osallistua toimintaan.

Säilytä positiivinen typpitasapaino, vältä lihasmassan menetystä ja täytä ravitsemusvaatimukset.

Vähennä painehaavojen kehittymisen ja ihon eheyden hajoamisen mahdollisuutta.

Vähennä loukkaantumisriskiä.

Sano tunteet parantuneen kehonkuvan ja itsetunnon kanssa.

Lisää mukavuustasoa.

Palauta normaali nestetilavuus.

Parantaa henkistä tilaa, ylläpitää luottamusta ja kykyä selviytyä kognitiivisista ja käyttäytymismuutoksista.

Paranna hengitystilaa.

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Hoitotyön interventiot

Kirroosipotilas tarvitsee huolellista seurantaa, ensiluokkaista tukihoitoa ja asianmukaisia ravitsemusneuvoja.

Levon edistäminen

Sijoita sänky niin, että hengitysteho on mahdollisimman suuri; antaa tarvittaessa happea.

Aloita hengitys-, verenkierto- ja verisuonisairauksien ehkäisy.

Kannusta potilasta lisäämään asteittain aktiivisuutta ja suunnittelemaan lepoa aktiivisuudella ja kevyellä harjoituksella.

Paranna ravitsemustilaa

Tarjoa ravitsevaa, proteiinipitoista ruokavaliota, jota on täydennetty B-vitamiinikompleksilla ja muilla, mukaan lukien A, C ja K.

Kannusta potilasta syömään: Syö pieniä, toistuvia aterioita, ota huomioon potilaan mieltymykset ja anna tarvittaessa proteiinilisää.

Anna tarvittaessa ravinteita putken tai kokonais-PN:n kautta.

Anna rasvaliukoisten A-, D- ja E-vitamiinien vesiliukoisia muotoja potilaille, joilla on rasvainen uloste (steatorrea) ja anna foolihappoa ja rautaa anemian ehkäisemiseksi.

Noudata väliaikaisesti vähäproteiinista ruokavaliota, jos potilaalla on merkkejä lähestyvästä tai pitkälle edenneestä koomasta; rajoittaa natriumia tarvittaessa.

Ihonhoito

Vaihda potilaan asentoa usein.

Vältä ärsyttävien saippuoiden ja teippien käyttöä.

Tarjoa voiteita ärtyneen ihon rauhoittamiseksi; ryhdy toimenpiteisiin, jotta potilas ei naarmuta ihoa.

Loukkaantumisriskin vähentäminen

Käytä pehmustettuja sivuja, jos potilas on levoton tai levoton.

Suuntaa potilas ajankohtaan, paikkaan ja toimenpiteisiin levottomuuden minimoimiseksi.

Neuvo potilasta pyytämään apua sängystä nousemiseen.

Arvioi huolellisesti mahdolliset vammat sisäisen verenvuodon mahdollisuuden varalta.

Noudata turvatoimenpiteitä vammojen tai viiltojen välttämiseksi (sähköparranajokone, pehmeä hammasharja).

Käytä painetta laskimopunktiokohtiin verenvuodon minimoimiseksi.

Komplikaatioiden seuranta ja hoito

Tarkkaile verenvuotoa ja verenvuotoa.

Seuraa tarkasti potilaan henkistä tilaa ja raportoi muutoksista, jotta enkefalopatian hoito voidaan aloittaa viipymättä.

Seuraa tarkasti seerumin elektrolyyttitasoja ja korjaa ne, jos ne ovat poikkeavia.

Anna happea happidesaturaatiossa; tarkkaile kuumetta tai vatsakipua, jotka voivat olla merkki bakteeriperäisen peritoniitin tai muun infektion alkamisesta.

Arvioi sydän- ja verisuonijärjestelmän ja hengitysteiden tila; antaa diureetteja, rajoittaa nestettä ja parantaa potilaan asentoa tarvittaessa.

Seuraa saantia ja tuotantoa, päivittäisiä painonmuutoksia, muutoksia vatsan ympärysmitassa ja turvotuksen muodostumista.

Tarkkaile nokturiaa ja myöhemmin oliguriaa, koska nämä tilat osoittavat maksan toimintahäiriön lisääntyvän.

Kodin hallinta

Valmistaudu kotiutukseen antamalla ruokavalio-ohjeet, mukaan lukien alkoholin poissulkeminen.

Jos mainitaan, katso Anonyymit Alkoholistit, psykiatrinen apua, neuvontaa tai henkistä neuvonantajaa.

Jatka natriumrajoitusta; korostaa raakakuoren välttämisen tärkeyttä.

Antaa kirjallisia ohjeita, opetusta, tukea ja vahvistusta potilaalle ja perheelle.

Kannusta lepoon ja luultavasti elämäntapamuutokseen (oikea, tasapainoinen ruokavalio ja alkoholin poistaminen).

Kouluta perhettä uhkaavan enkefalopatian oireista ja mahdollisista verenvuototaipumuksista ja infektioista.

Tarjoa tukea ja rohkaisua potilaalle ja anna positiivista palautetta, kun potilas menestyy.

Potilaan ohjaaminen kotisairaanhoitajan luo ja hänen avustaminen siirtymisessä sairaalasta kotiin.

Arviointi

Odotettuja potilaiden tuloksia ovat:

Vähentynyt väsymys ja lisääntynyt kyky osallistua toimintaan.

Positiivisen typpitasapainon ylläpito, ei enää lihasmassan menetystä ja ravitsemustarpeiden täyttäminen.

Vähentynyt painehaavojen kehittyminen ja ihon eheyden hajoaminen.

Pienempi loukkaantumisriski.

Ilmaistut tunteet, jotka sopivat parantuneen kehonkuvan ja itsetunnon kanssa.

Lisääntynyt mukavuustaso.

Normaalin nestemäärän palauttaminen.

Parantunut henkinen tila, säilynyt luottamus ja kyky selviytyä kognitiivisista ja käyttäytymismuutoksista.

Hengityksen tilan paraneminen.

Kotihoidon ja kotihoidon ohjeet

Kotiuttamiskasvatus keskittyy ravitsemusohjeisiin.

Alkoholin rajoittaminen. Tärkeintä on alkoholin poissulkeminen ruokavaliosta, joten potilas voi joutua ohjaamaan nimettömään alkoholistien puoleen, psykiatriseen hoitoon tai neuvolaan.

Natriumrajoitus. Natriumrajoitusta tulee jatkaa huomattavan pitkään, ellei pysyvästi.

Koulutus komplikaatioista. Sairaanhoitaja kouluttaa potilasta ja perhettä uhkaavan enkefalopatian oireista, mahdollisesta verenvuototaipumuksesta ja infektioalttiudesta.